Partnerzy w FTD Care, jesień 2020
Pobierz cały numer (pdf)

przez dr Emilię Rogalską

Jednym z najbardziej zagmatwanych tematów dla opiekunów PPA, klinicystów i badaczy badających tę chorobę jest związana z nią nomenklatura. Podtypy PPA – określone jako podtypy agramatyczne, semantyczne i logopeniczne – różnią się cechami klinicznymi i zwykle mają różne wzorce atrofii mózgu, a także różne probabilistyczne powiązania z podstawową patologią. Podtypy te opracowano do celów badawczych, w związku z czym nie zostały one w pełni zweryfikowane, zanim trafiły do dyskusji klinicznych.

Pozytywną stroną jest to, że podtypy dają rodzinom skrótowy sposób na opisanie konstelacji
objawy, których doświadcza osoba z PPA. Trzeba jednak przyznać, że obecny system diagnostyczny stwarza pewne wyzwania. Badania sugerują, że aż 30% osób z PPA nie spełnia w chwili rozpoznania kryteriów żadnego z trzech podtypów. Ponieważ PPA ma charakter postępujący – co oznacza, że objawy nasilają się i zmieniają w czasie – trudno jest określić podtyp w późniejszym okresie choroby. Praktycy z ograniczonym doświadczeniem w zakresie PPA mogą mieć trudności z zdiagnozowaniem samego schorzenia, nie mówiąc już o rozpoznaniu jego podtypu.

Czy istnieje alternatywa dla podtypu? Co się stanie, jeśli osoba z PPA nie spełnia kryteriów podtypu? Neuropsycholodzy i patolodzy mowy i języka posiadający wiedzę specjalistyczną w zakresie PPA mogą dokonać szczegółowej oceny wyzwań i względnych mocnych stron, jakich doświadcza dana osoba. Informacje te określają oczekiwania, w przypadku których codzienne czynności mogą, ale nie muszą, stanowić wyzwanie dla osób z PPA, a także mogą przyczynić się do zindywidualizowanego planu opieki.

W ostatnich dziesięcioleciach w literaturze naukowej coraz więcej uwagi poświęca się PPA, a także nastąpił znaczny postęp w zrozumieniu tego zespołu i powiązań między jego symptomatologią, postępem, patologią i implikacjami genetycznymi. Jednak pozostaje wiele przeszkód, szczególnie jeśli chodzi o zapewnienie, że osoby z PPA oraz ich partnerzy i opiekunowie otrzymają optymalne informacje i wsparcie w momencie diagnozy, a także odpowiednie leczenie, interwencje i/lub strategie postępowania na całej drodze do PPA.

Pomimo niejasności podtypów PPA, badacze kliniczni odkryli wartość w takiej nomenklaturze. Jednak dla rodzin żyjących z PPA wartość nie polega na przeszkoleniu ich w zakresie podtypu PPA, ale raczej na przewidywaniu ich potrzeb i zapewnianiu im wsparcia i informacji niezbędnych do zapewnienia najlepszej jakości życia w przyszłości. Takie wsparcie obejmuje edukację w zakresie optymalizacji komunikacji w celu zapewnienia najlepszej jakości życia, roli dynamicznego podejmowania decyzji klinicznych w obliczu pogarszającego się stanu języka i innych funkcji poznawczych i behawioralnych, a także pojawiających się opcji leczenia i/lub badań.

Zobacz też:

• Kiedy rozmowa się kończy: odmiana logopeniczna, pierwotna postępująca afazja
• Zapytaj eksperta: czy logopenic PPA to zaburzenie FTD czy choroba Alzheimera?
• PPA i depresja
• Z perspektywy opiekuna: muzykoterapia i zapamiętywanie języka
• Z perspektywy opiekuna: znaczenie terapii mowy i języka w PPA
• Co zrobić… Zarządzanie wariantem logopenicznym PPA
• Pobierz cały numer (pdf)