Wczesne objawy i diagnoza

Jane była odnoszącą sukcesy agentką nieruchomości mieszkającą na przedmieściach Bostonu, gdzie była znana jako kochająca żona i troskliwa matka dwójki dzieci, Maddie i Eli. Jednak po pięćdziesiątce Jane zaczęła wykazywać zmiany w zachowaniu, osobowości i osądach, co wzbudziło niepokój wśród jej rodziny. Zaczęła publikować niestosowne komentarze na Facebooku i wydała setki dolarów na losy na loterię. Straciła zainteresowanie dawnymi hobby, takimi jak ogrodnictwo, spacery i codzienne rozwiązywanie krzyżówek. Co najbardziej niepokojące, została oszukana przez oszustów, którzy przekonali ją, aby przekazała im prawie $150 000 z oszczędności jej rodziny.

Niegdyś ciepła, przyjazna i towarzyska osoba, stała się pobudzona, paranoiczna i skryta. W pracy szybko wpadała w złość, warcząc na kolegów. Ze względu na coraz bardziej aspołeczne zachowanie Jane i pogarszające się wyniki jej pracodawca wysłał ją na zwolnienie lekarskie do czasu poddania się ocenie psychiatrycznej.

Psychiatra Jane uznał, że jej objawy były zarówno nietypowe, jak i pozornie nasilające się. Natychmiast skierowała ją na badania neurologiczne i neuropsychologiczne do lokalnej kliniki interdyscyplinarnej. W rezonansie magnetycznym stwierdzono zanik dwuskroniowy, większy po lewej stronie niż po prawej. Chociaż rodzina nie wyraziła obaw co do jej języka ani zrozumienia, neurolog stwierdził upośledzenie jej zdolności do nazywania przedmiotów.

Na podstawie wyników badań u Jane zdiagnozowano wariant behawioralny zwyrodnienia czołowo-skroniowego (bvFTD) z cechami pierwotnie postępującej afazji semantycznej (PPA), co oznacza, że często miała trudności ze zrozumieniem znaczenia słów. Personel kliniki przekazał jej rodzinie informacje na temat bvFTD i zachęcił ich do spotkania się zarówno z psychiatrą geriatrycznym kliniki, jak i pracownikiem socjalnym w celu dalszej edukacji na temat choroby, wsparcia i zasobów.

Mąż Jane, Charles, był przytłoczony – zaprzeczał demencji swojej żony i temu, jak drastycznie zmieni ona ich życie. Zaczął się wycofywać i spędzać więcej czasu w biurze, zamiast stawić czoła problemom w domu. Pomimo nalegań dzieci odmówił rozmowy z nimi na temat planowania opieki i spotkań z personelem klinicznym. Ze swojej strony Jane nie wydawała się zaniepokojona postawioną diagnozą, ale raczej zła, że musiała przejść badania. Wierzyła, że wszystko jest w porządku i że wkrótce wróci do pracy, ale pracodawca nie chciał jej ponownie zatrudnić ze względu na diagnozę.

Rodzina zmaga się z planowaniem opieki

Przebywając cały dzień w domu, bez struktury i z niewielką ilością interakcji społecznych, Jane stała się bardziej podatna na oszustwa finansowe. Spędzała znaczną część każdego dnia w kontakcie z oszustami; i pomimo prób przekonania jej przez dzieci, że jest inaczej, nie mogła zrozumieć, że ją oszukują. W końcu próbowali przejąć kontrolę nad jej kontami bankowymi, wyłączyć jej telefon komórkowy i odciąć dostęp do Internetu, ale te próby zakończyły się jedynie rozwścieczeniem ich matki i wywołaniem jeszcze większego napięcia.

Eli spotkał się z pracownikiem socjalnym kliniki neurologicznej, który poinformował go, że rodzina będzie musiała podjąć kroki w celu zabezpieczenia swoich finansów, a jego matka będzie potrzebowała dodatkowego nadzoru w ciągu dnia. Przekonana, że gniew, nieufność i agresja Jane wykluczają zastosowanie takich środków, Eli zapytała, czy można przepisać jakieś leki, aby „zatrzymać” lub „kontrolować” jej bardziej niebezpieczne zachowania i ewentualnie zaradzić zmianom w języku i pamięci. Pracownik socjalny zachęcił go do wizyty u psychiatry geriatrycznego kliniki, który miał doświadczenie w leczeniu FTD. Wyjaśnia, że leki mogą być pomocne w połączeniu z interwencjami behawioralnymi i dotyczącymi bezpieczeństwa oraz że rodzina nadal będzie musiała zapewnić Jane dodatkowy nadzór w domu. Jednakże następna wolna wizyta u psychiatry dopiero za trzy miesiące.

Widząc, że rodzina boryka się z problemami, pracownik socjalny próbował zwołać spotkanie rodzinne, aby omówić plan opieki, zaangażowania i bezpieczeństwa. Charles jednak odmówił udziału, twierdząc, że jest zbyt zajęty pracą i że dzieci mogą przekazać mu szczegóły. Pracownik socjalny stwierdził, że jego obecność jest ważna i zachęcił go do ponownego rozważenia przyłączenia się do spotkania.

Włączenie interwencji farmakologicznych i niemedycznych

Podczas trzymiesięcznego oczekiwania rodziny na wizytę u psychiatry pracownik socjalny regularnie spotykał się z dziećmi Jane, aby zidentyfikować przyczyny jej pobudzenia. W oparciu o te czynniki pracownik socjalny zasugerował sposoby przewidywania jej zachowań i reagowania na nie, a także techniki, które mogłyby złagodzić jej cierpienie. Na przykład rozmawiali o tym, jak uprościć jej otoczenie, minimalizując nadmierną stymulację, a co za tym idzie, jej frustrację. Dowiedzieli się, jak ważne jest dostosowanie sposobu, w jaki z nią rozmawiają, stworzenie struktury i przewidywalności jej dni oraz zabieranie jej poza dom na wycieczki z przyjaciółmi lub uczestnictwo w dziennym programie dla osób z demencją o wczesnym początku.

Pracownik socjalny zasugerował ocenę terapii logopedycznej pod kątem strategii komunikacji oraz ocenę terapii zajęciowej w celu zidentyfikowania modyfikacji w domu, które zapewnią Jane bezpieczeństwo. Jej dzieci również chętnie uczestniczyły w grupach wsparcia FTD i uczyły się metod samoopieki. Po wdrożeniu niektórych modyfikacji zaczęli zauważać ulepszenia w domu. Zaczęli rozumieć, że radzenie sobie z jej bardziej wymagającymi zachowaniami wymagało prób i błędów, i czuli się bardziej komfortowo, prosząc o radę pracownika socjalnego, gdy pewne techniki okazały się nieskuteczne. Świadomość, że zawsze mogą poprosić o pomoc pracownika socjalnego, dodała im sił do wypróbowania różnych podejść w kontaktach z matką. Jednym ze sposobów, który zadziałał zaskakująco dobrze, było zapraszanie przyjaciół, aby spędzili czas z Jane. Na początku zdenerwowana, w końcu przyzwyczaiła się do tych wizyt i zaczęła ich niecierpliwie wyczekiwać.

Rodzina miała duże oczekiwania co do wizyty u psychiatry, mając nadzieję, że lekarz przepisze leki, które złagodzą Jane trudniejsze zachowania i poprawią jej myślenie. Gdy zbliżał się termin, Eli powiedział pracownikowi socjalnemu, że martwi się, że Jane odmówi pójścia lub wyjdzie, ale wściekła wybiegnie w połowie sesji. Pracownik socjalny przekazał te obawy psychiatrze, który dzięki swojej wiedzy specjalistycznej w zakresie FTD przewidział już możliwość wystąpienia takich zachowań.

Na spotkanie przybyła cała rodzina, w tym jej mąż Charles. Kiedy opowiedzieli psychiatrze o oszustwach finansowych i stresie z nimi związanym, Jane nie okazała żadnych emocji. Wykazała głębokie upośledzenie osądu, wnikliwości i abstrakcyjnego myślenia. Psychiatra przepisał jej małą dawkę citalopramu, leku przeciwdepresyjnego z grupy SSRI, aby zaradzić impulsywności i rozhamowaniu; W razie potrzeby dawkę można powoli zwiększać. Możliwe skutki uboczne obejmują nudności, zawroty głowy, biegunkę i/lub zaparcia.

Lek przeciwdepresyjny może ułatwić radzenie sobie z zachowaniami Jane, ale prawdopodobnie nie sprawi, że objawy całkowicie znikną – stwierdził psychiatra, dodając, że prawdopodobnie minie trochę czasu, zanim rodzina zauważy różnicę. W każdym razie Jane nadal będzie potrzebowała nadzoru, powiedział lekarz. Poprosiła Eliego i Maddie, aby zapisywali reakcje Jane na leki i sprawdzali, czy pojawiły się jakieś nowe objawy.

W końcu Eli zapytała o lek poprawiający jej myślenie. Psychiatra wyjaśnił, że leki dostępne w celu poprawy funkcji poznawczych u osób chorych na chorobę Alzheimera są niestety przeciwwskazane w przypadku osób z FTD.

Trzy miesiące później podczas wizyty kontrolnej dzieci Jane oświadczyły, że ich matka była ogólnie mniej wrogo nastawiona do nowego leku, chociaż wybuchła niedawnym wystąpieniem w sądzie, na którym przyznano jej mężowi opiekę. Eli opowiedziała także o swoich bardziej niepokojących nowych zachowaniach: bezmyślne palenie garnków na kuchence, picie alkoholu w ciągu dnia i nieregularna jazda samochodem. Psychiatra ocenił, że SSRI miały minimalny wpływ na zachowanie Jane, więc dodała do swojego schematu leczenia diwalproex, stabilizator nastroju.

Charles wydawał się sfrustrowany żoną za jej destrukcyjne i niebezpieczne zachowania oraz tym, że klinika nie była w stanie ich powstrzymać. Psychiatra ponownie podkreślił, że same leki nie rozwiążą wszystkich ich problemów, ani też same leki nie zapewnią jej bezpieczeństwa. Jane powinna przestać prowadzić samochód i nie zostawiać jej samej – powtórzył lekarz i zasugerował spotkanie z pracownikiem socjalnym placówki w celu omówienia możliwości wsparcia. Lekarz podał także rodzinie jej numer telefonu i zachęcił, aby w razie pytań dzwonili.

Oprócz sporadycznych wizyt sąsiadów i przyjaciół, Jane w ciągu dnia była przeważnie sama. Pomimo zachęt ze strony psychiatry, pracownika socjalnego i dzieci, Charles był przekonany, że jego żona odmówi zatrudnienia wynajętej opiekunki i że nie będzie pasować do programu dziennego dla dorosłych. (On też uważał, że takie usługi są zbyt drogie.) Po strasznym zdarzeniu drogowym, podczas którego Jane próbowała przejechać obok ambulansu, Maddie zdecydowała się rzucić pracę, aby się nią opiekować.

Dostosowanie do postępu choroby

Przyjaciele odsunęli się. Coraz trudniej było przebywać z Jane – obrażała innych, zachowywała się niespokojnie. Rozwinęła się u niej hiperoralność; miała ochotę na słodycze i nie była w stanie kontrolować, ile zjada. (Po rozmowie z pracownikiem socjalnym i psychiatrą Maddie zaczęła zamykać spiżarnię, ograniczać porcje i trzymać przekąski w torebce, aby w razie potrzeby odwrócić uwagę matki.) Impulsywnie włączyła alarm przeciwpożarowy w kościele, co spowodowało pojawienie się straży pożarnej. Rodzina zaczęła nosić przedmioty, którymi Jane mogła się bawić, aby odwrócić ich uwagę, i których używała Karty świadomości AFTD poprosić o cierpliwość w związku z jej zachowaniem w miejscach publicznych.

Maddie zaczęła uczęszczać na grupę wsparcia FTD; jej ojciec niechętnie dołączył do niej w następnym miesiącu. Oboje odczuli ulgę, gdy dowiedzieli się, że ich rodzina nie była sama w podróży FTD. Inni małżonkowie osób z FTD przyjęli Charlesa z otwartymi ramionami – rozumieli i potwierdzali jego doświadczenia, pozwalając mu dzielić się swoimi uczuciami. Dowiedział się, że jego założenie, że Jane zareaguje negatywnie na wynajętych opiekunów, uniemożliwia jej uzyskanie potrzebnej opieki.

Opiekując się na co dzień matką, Maddie zaobserwowała, że diwalproeks zmniejszył agresję Jane, ale nie wpłynął na jej impulsywność i zachowania kompulsywne. Jane nabrała nowej obsesji na punkcie zbierania patyków i śmieci z ulicy, nawet przy dużym ruchu. Obsesyjnie sprawdzała skrzynkę pocztową, otwierała i zamykała lodówkę. Maddie próbowała nawiązać kontakt z matką i zapewnić jej bezpieczeństwo, naprowadzając ją na jej dawne zainteresowania, w tym ogrodnictwo, rozwiązywanie krzyżówek i spacery.

Podczas następnej wizyty u psychiatry Maddie zapytała o leki łagodzące intensywność tych kompulsywnych zachowań, co mogłoby pozwolić jej na zatrudnienie opiekunki domowej lub udział w programie dziennym przy mniejszym oporze ze strony Jane. Lekarz zasugerował dodanie do schematu leczenia kwetiapiny, atypowego leku przeciwpsychotycznego, zauważył jednak, że wiąże się to z ryzykiem częstszych upadków, szczególnie przy wyższych dawkach. Zdesperowana, by zapanować nad impulsywnością Jane, jej rodzina zgodziła się na tę zmianę.

Jane dobrze zareagowała na nowy lek, więc – za namową grupy wsparcia – jej mąż zgodził się na udział w programie dziennym. Ku jego zdziwieniu poszło dobrze. Jane była aktywna i zaangażowana psychicznie. Nie opierała się już brania prysznica i lepiej spała w domu.

Maddie zaczęła nocować u Jane i Charlesa, aby pomagać wieczorami. Kiedy jednak Jane zaczęła budzić się codziennie o 3 w nocy, zdecydowała, że nie może już zapewniać opieki w nocy. Podczas następnej wizyty w klinice neurologicznej pracownik socjalny zalecił wieczorną opiekę domową i zasugerował, w jaki sposób pomóc Jane dostosować się do tej zmiany. Przedstawiła także możliwości opieki długoterminowej dla Jane. W międzyczasie psychiatra zaczął zmniejszać dawkę diwalproeksu i dodał okskarbazepinę, inny stabilizator nastroju.

Dzięki Dotacja zastępcza AFTD Comstock pokrywająca koszty opieki na weekend, mąż Jane i dzieci udali się do domku, który tradycyjnie odwiedzali każdego lata. Ta długo oczekiwana przerwa pozwoliła Charlesowi odpocząć i jaśniej przemyśleć zarówno to, czego potrzebuje, jak i to, co jest najlepsze dla jego żony. Zgodził się na plan obejmujący wynajęcie opieki wieczornej i postanowił zabrać głos, gdy nie będzie już mógł opiekować się Jane w ich domu.

Ten moment nadszedł sześć miesięcy później, kiedy Jane przestała pozwalać innym się kąpać, myć zęby i w ogóle ją dotykać. Rodzina przeniosła Jane do lokalnego domu opieki. Pracownik socjalny i psychiatra kliniki zasugerowali rodzinie, w jaki sposób mogą wspierać Jane i siebie w przygotowaniach do tej zmiany.

Choroba w późnym stadium

W wieku 59 lat Jane przeniosła się na oddział pamięci w lokalnym domu opieki. Personel, który miał doświadczenie w FTD, był w stanie zaangażować ją i ograniczyć wpływ jej zachowań na innych mieszkańców. Zdarzały się jednak sytuacje, gdy Jane była zdezorientowana i zachowywała się agresywnie, bijąc je i popychając lub zabierając im jedzenie. Stała się bardziej zdezorientowana i przestraszona; a ze względu na afazję nie mogła komunikować swoich potrzeb. Psychiatra kliniki zasugerował stopniowe zwiększanie dawki kwetiapiny. Rodzina rozumiała zwiększone ryzyko upadku, ale miała nadzieję, że zapewni to bezpieczeństwo jej i innym.

Jane doświadczyła kilku upadków, w tym jednego na tyle poważnego, że trafiła do szpitala, gdzie znacznie podupadła. Charles poprosił o zaprzestanie przyjmowania leków psychotropowych ze względu zarówno na upadki, jak i fakt, że jej zachowanie stało się znacznie mniej destrukcyjne.

Kiedy Jane wróciła do domu opieki, cierpiała na nietrzymanie moczu i komunikowanie się, miała trudności z połykaniem i nie była już w stanie chodzić. Tym samym spełniła kryteria objęcia opieką hospicyjną. Zespół opieki hospicyjnej pracował nad zapewnieniem jej komfortu i godności pod koniec życia, zapewniając holistyczną opiekę medyczną, aby zminimalizować ból i dyskomfort. Kapelan hospicjum i pracownik socjalny zaoferowali także duchowe wsparcie Charlesowi, Eli i Maddie; pomogli rodzinie przepracować smutek i żal, gdy zobaczyli, jak Jane zmieniła się z żony i matki, jaką była.

Pomimo zmagań związanych z chorobą rodzina Jane zgodziła się co do tego, czego najbardziej potrzebowała i ostatecznie znalazła sposób, aby uhonorować osobę, którą była przed wystąpieniem FTD. Jane zmarła trzy miesiące później w hospicjum w domu opieki wraz z rodziną.

Pytania do dyskusji:

Jakie były oczekiwania rodziny dotyczące leków i jak dostosowywały je w trakcie choroby?

Rodzina miała nadzieję znaleźć lek, który zredukuje lub wyeliminuje zachowania Jane. Z pomocą personelu kliniki i na podstawie własnych doświadczeń opiekuńczych zrozumieli, że leki działają w połączeniu z interwencjami niemedycznymi. Rodzina zrozumiała również, że znalezienie najskuteczniejszych leków wymaga czasu, a nawet wtedy podlegają one ciągłej ponownej ocenie i dostosowaniom. Dowiedzieli się, jak ważne jest dokumentowanie zaobserwowanych zmian i utrzymywanie bliskiego kontaktu z psychiatrą.

W jaki sposób rodzina i zespół opiekuńczy współpracowały ze sobą?

Rodzina miała szczęście, że miała dostęp do interdyscyplinarnego zespołu opiekuńczego, w skład którego wchodzili specjaliści z zakresu opieki społecznej, psychiatrii, neurologii behawioralnej i neuropsychiatrii. Chociaż ten rodzaj kompleksowej opieki nie był dostępny w każdym obszarze, zapewnił wspólne konsultacje, komunikację i wydawanie zaleceń przez różne dyscypliny.

Personel przeszkolił rodzinę na temat FTD i ustalił realistyczne oczekiwania dotyczące leków przed wypisaniem jakichkolwiek recept. Podczas gdy rodzina czekała na wizytę u psychiatry, dzieci Jane regularnie spotykały się z pracownikiem socjalnym, aby dowiedzieć się, jak najlepiej współdziałać z matką, jak dostosować otoczenie oraz jak radzić sobie z uczuciem smutku i straty.

Co było najskuteczniejsze w podejściu zespołu opiekuńczego do Jane i jej rodziny?

Personel rozumiał, że każdy członek rodziny przetwarzał FTD Jane w różnym tempie. Psychiatra zdał sobie sprawę, że dzieci Jane były bardziej otwarte na jej sugestie niż jej mąż. Rozumiała skalę zmagań emocjonalnych męża Jane i z biegiem czasu zdobyła jego zaufanie, będąc dostępną przez telefon, aby porozmawiać o objawach lub dostosować leki pomiędzy wizytami. Skierowała ich do pracownika socjalnego, gdy wyczuła, że rodzina Jane potrzebuje większej edukacji na temat chorób, nowych pomysłów na strategie behawioralne i wsparcia dla siebie. Postanowili pozostać w kontakcie z rodziną, pomagając jej jednocześnie w wyborze opcji opieki środowiskowej i zarządzaniu lekami. Z biegiem czasu rodzina otworzyła się na wprowadzenie wyższego poziomu nadzoru i opieki, który najlepiej wspierałby Jane.

Bibliografia

Bokser AL, Tsai RM Terapia i badania kliniczne w otępieniu czołowo-skroniowym: przeszłość, teraźniejszość i przyszłość. Dziennik Neurochemii. 2016 sierpień; 138 (dodatek 1): 211–221.

Jicha, Georgia Postępowanie medyczne w otępieniu czołowo-skroniowym: znaczenie opiekuna w ocenie objawów i wskazówkach dotyczących strategii leczenia. Journal of Molecular Neuroscience. 2011 listopad; 45 ust. 3): 713-723.

Zasoby

Z AFTD

• Informacje dla pracowników służby zdrowia na temat objawów klinicznych FTD, diagnostyki i leczenia
• Migawka codziennej pielęgnacji: narzędzie wzmacniające pozycję rodzin, aby pomóc pracownikom służby zdrowia w ułatwieniu przejścia do placówki lub środowiska lokalnego oraz w celu promowania opieki zindywidualizowanej
• Aby znaleźć najbliższe centrum FTD, Kliknij tutaj i zidentyfikuj swój region lub skontaktuj się z infolinią AFTD: 1-866-507-7222 lub info@theaftd.org

Inne zasoby

• Program informacyjny Medicare Senior dotyczący ubezpieczenia zdrowotnego: Pomaga osobom i rodzinom między innymi w kwestiach związanych z płaceniem za leki w Medicare
• Informacje o lekach stosowanych w leczeniu otępienia, w tym FTD, z Centrum pamięci i starzenia się Uniwersytetu Kalifornijskiego w San Francisco