Dwadzieścia lat temu Jackie i jej mąż Phil przeprowadzili się do wspólnoty emerytów w pobliżu Doliny Krzemowej. W 2007 roku, w wieku 65 lat, Jackie zaczęła doświadczać niewyjaśnionych upadków. Poważny spadek pod koniec tego roku zaalarmował Jackie i Phila, że mają do czynienia z poważnym problemem. Po dwóch latach zaczęła mieć problemy z mówieniem. Jej słowa stały się niewyraźne, a mowa powolna i cicha, co utrudniało zrozumienie. Rozwinęła podwójne widzenie.

Jackie doświadczyła zmian w myśleniu, w tym utraty funkcji wykonawczych. Na przykład nie była już w stanie planować i koordynować spotkań rodzinnych i wydawała się niezwykle zdenerwowana ożywionymi kolacjami, podczas których odbywały się szybkie rozmowy. W 2010 roku nie mogła już płacić rachunków, korzystać z komputera ani prowadzić pogłębionych rozmów. Jackie również rozwinęła szeroki chód; ktoś powiedział, że „chodziła jak pijany marynarz”.

Pomimo wielu wizyt u różnych neurologów i reumatologów w ciągu czterech lat, żadna diagnoza nie była w stanie wyjaśnić tych objawów. Ostatecznie w 2011 roku Jackie odwiedziła neurookulistę i neurologa specjalizującego się w zaburzeniach ruchowych. Obaj specjaliści zdiagnozowali u niej PSP, co wyjaśniło różnorodność objawów neurologicznych wpływających na jej chód, równowagę, mowę, wzrok i myślenie. Chociaż diagnoza przyniosła złe wieści, rodzina była również wdzięczna, że po raz pierwszy dowiedziała się, z czym ma do czynienia.

Neurolog zajmujący się zaburzeniami ruchu wyjaśnił, że u większości osób z PSP rozwija się dysfagia i poważne problemy z połykaniem, a najczęstszą przyczyną śmierci w PSP jest zachłystowe zapalenie płuc lub niemożność połykania. Zachęcił Jackie, aby zastanowiła się, czy chce mieć rurkę do karmienia – na długo przed wystąpieniem zapalenia płuc lub niemożności połykania. Jackie i Phil rozmawiali o tym wiele razy: Jackie dała jasno do zrozumienia, że nie chce rurki do karmienia. Małżeństwo przekazało to życzenie swoim dzieciom.

Zapobieganie upadkom

Wkrótce po zapoznaniu się z diagnozą Phil wziął udział w spotkaniu grupy wsparcia PSP w swojej okolicy, aby dowiedzieć się o zapobieganiu upadkom. Upadki były pierwszym objawem Jackie i stwarzały bezpośrednie i ciągłe ryzyko w codziennych czynnościach. Członkowie grupy zaakceptowali fakt, że upadków ich bliskich nie da się całkowicie wyeliminować, i podzielili się strategiami minimalizacji upadków, a gdy już wystąpią, uczynienia ich możliwie najłagodniejszymi. Członkowie zalecili wczesne konsultacje z fizjoterapeutami i terapeutami zajęciowymi. Chociaż członkowie grupy nie znali fizjoterapeuty (PT) mającego doświadczenie w leczeniu PSP, polecili fizjoterapeutę z doświadczeniem w leczeniu choroby Parkinsona, w przypadku której problemem są również upadki.

PT stał się cenionym członkiem zespołu opiekuńczego Jackie. Wymagała pomocy opiekunów domowych, którzy pomagali jej każdego ranka wstać, ubrać się, zjeść śniadanie, ćwiczyć, wykąpać się i ponownie ubrać. PT przeszkolił Phila, Jackie i pomocników, jak używać pasa do chodzenia, aby utrzymać Jackie podczas tych czynności. (Pas do chodu to urządzenie wspomagające, które mocuje się wokół talii osoby, aby umożliwić opiekunowi trzymanie pasa w celu pomocy podczas przenoszenia, siedzenia, stania i chodzenia.) Jeśli Jackie upadła, Phil lub pomocnik mogliby użyć pasa do chodzenia, aby pomóż sprowadzić ją na ziemię.

PT pokazał także, jak pomóc Jackie wstać z podłogi po upadku, co było ważne dla bezpieczeństwa wszystkich. Pomocnicy pozwolili Jackie odpocząć na podłodze tak długo, jak to konieczne, z poduszką i ewentualnie kocem dla wygody. Następnie, gdy poczuła się na siłach, pomogli jej wczołgać się na sofę lub solidne krzesło. Poinstruowali Jackie, aby wstała na jedno kolano, a następnie, wraz z Philem lub pomocnikiem używającym pasa do chodzenia, delikatnie pomogli jej wstać. W ten sposób pomogono jej usiąść na sofie lub krześle i odpocząć.

Terapeuta zajęciowy (OT) ocenił dom Phila i Jackie pod kątem minimalizacji upadków. Usunięto dywaniki; zamontowano uchwyt łóżka, który ułatwi jej wchodzenie i wychodzenie z łóżka, a w łazience umieszczono poręcze. OT zasugerował odpowiedni rodzaj ławki prysznicowej i podnośnika deski sedesowej.

Podobnie jak wiele osób korzystających z PSP, Jackie był impulsywny. Wstawała z krzesła i zaczynała chodzić bez chodzika. Ze względu na zmiany poznawcze nie było możliwe pouczenie Jackie o jej własnym bezpieczeństwie i nakłonienie jej, aby przez cały czas korzystała z chodzika. Lekarz zasugerował użycie alarmu na krześle i w łóżku, aby przynajmniej ktoś w pobliżu wiedział, że Jackie jest w ruchu.

Znaczenie ćwiczeń

Neurolog zajmujący się zaburzeniami ruchu, który zdiagnozował Jackie, powiedział jej, że ćwiczenia to jedyna metoda leczenia, która wydaje się spowalniać postęp PSP. Jackie zaczęła od bieżni, która była już w domu. Wprowadzono zmiany w jej programie ćwiczeń ze względu na skrajne ryzyko upadków, a przewód „awaryjnego wyłączania” na bieżni uchronił Jackie przed poparzeniami gumą w przypadku upadku. Później przesiadła się na rower poziomy i wykonywała inne ćwiczenia na siedząco. Pomocnicy opieki domowej pomagali Jackie w ćwiczeniach i codziennych czynnościach przez cały czas jej pobytu w domu.

W 2012 roku, rok po diagnozie, Jackie przeszła kolejną ocenę PT i dowiedziała się, że bezpieczniej będzie korzystać z chodzika. PT zalecił chodzik przeznaczony dla osób z chorobą Parkinsona. Chodziki te mają większe i trwalsze koła niż standardowe chodziki aluminiowe oraz oferują układy hamulcowe i siedzenia, dzięki którym użytkownik może odpocząć. Phil i pomocnicy opieki domowej nadal korzystali z pasa do chodzenia, gdy Jackie chodziła za pomocą chodzika. PT zaoferował także szkolenie dotyczące bliskiej eskorty osoby spacerującej.

Problemy ze wzrokiem Jackie, w tym porażenie wzrokowe w dół i podwójne widzenie, oznaczały, że chodzenie było jeszcze większym wyzwaniem, ponieważ nie widziała podłogi. Neurookulista próbował okularów pryzmatycznych i soczewek pomagających utrzymać współpracę i ustawienie oczu, żeby sprawdzić, czy to pomoże Jackie, ale nie przyniosły one żadnego efektu.

Dysfagia

Problemy z połykaniem często zaczynają się od czterech do sześciu lat po rozpoczęciu korzystania z PSP. W 2012 roku Jackie zaczęła mieć łagodną dysfagię, która zaczynała się okresowym kaszlem w trakcie posiłków i po nich. Było to większym problemem podczas kolacji, kiedy Jackie była bardziej zmęczona. Phil i jego opiekunowie wyłączyli telewizor i wyeliminowali inne czynniki rozpraszające podczas posiłków. Phil upewnił się, że opiekunowie wiedzą, jak zastosować manewr Heimlicha w przypadku zadławienia. Jackie również zaczęła się ślinić, co wskazywało na rzadkie połykanie, a nie na nadmiar śliny. Poza tym Jackie, pozostawiona sama sobie, czasami przerzucała jedzenie łopatą, więc w danym momencie można było postawić przed nią tylko określoną ilość.

Neurolog Jackie zlecił ocenę u logopedy (SLP). Dała Jackie do wykonania w domu ćwiczenia, które miały utrzymać siłę mięśni połykających. Być może z powodu apatii (objaw czasami spotykany w PSP) Jackie nie była zainteresowana codziennym wykonywaniem tych ćwiczeń. Jackie i Phil zgodzili się skupić na ćwiczeniach fizycznych.

Przejście do życia wspomaganego

W 2013 roku u Phila zdiagnozowano chorobę serca powodującą zmęczenie i osłabienie. Nie był w stanie pomagać w opiece nad Jackie w domu. Za namową dzieci zdecydowali się zamieszkać razem w ośrodku pomocy społecznej. Para mieszkała w tym samym mieszkaniu z jedną sypialnią. Phil nie potrzebował opieki, podczas gdy Jackie początkowo potrzebowała umiarkowanej opieki, aby pomóc jej przy ubieraniu się i kąpieli. W końcu Jackie cierpiała na nietrzymanie pęcherza i potrzebowała pomocy przy korzystaniu z toalety. Phil nawiązał współpracę z kierownictwem placówki, aby pomóc im poznać PSP, opracować plan opieki i zorganizować szkolenie w zakresie pomocy Jackie.

Pracownicy ośrodka opieki byli bardzo zaniepokojeni upadkami Jackie. Phil nauczył ich, że upadki są częścią PSP i ryzykiem, które on i Jackie zaakceptowali, aby pomóc jej zachować jak największą aktywność. Opiekunowie nie byli zaznajomieni z używaniem pasa do chodzenia ani tym, jak pomóc osobie wstać z podłogi po upadku. Przy wsparciu Phila ośrodek zorganizował dla Jackie PT demonstrację tych technik podczas dwóch spotkań personelu. Administracja i Phil wspierali wykorzystanie przez opiekunów nowych umiejętności. Personel rejestrował liczbę upadków i ich ciężkość, aby zgłosić to neurologowi Jackie.

Jackie potrzebowała bardziej rygorystycznych ćwiczeń nóg niż te, które zapewniały zajęcia na siedząco w ośrodku opieki. Chociaż placówka posiadała sprzęt z siedziskiem leżącym, które pracowało jednocześnie rękami i nogami, opiekunowie nie mogli stale pomagać Jackie w ćwiczeniach. Phil zatrudnił trenera fitness i prywatnych pomocników do pomocy w codziennych ćwiczeniach.

Kiedy Jackie i Phil przenieśli się do domu opieki, Jackie kaszlał przy każdym posiłku. Na szczęście personel opieki znalazł inną parę, która chciała dzielić stół z Jackie i Philem. Żona cierpiała na chorobę Alzheimera i w dużej mierze nie była świadoma hałasu towarzyszącego posiłkom. Administracja placówki dbała o to, aby personel kuchni i jadalni zapoznał się z manewrem Heimlicha.

Neurolog Jackie zlecił zmodyfikowane badanie na jaskółce baru, które przeprowadził ten sam logopeda, u którego Jackie widziała się wcześniej. Philowi pozwolono przebywać w sali badań i mógł zobaczyć dowody „cichej aspiracji”, gdy płyny przedostały się do przewodu powietrznego, a Jackie nie kaszlała. Projekt SLP wykazał, że można bezpieczniej obchodzić się z płynami zagęszczonymi do konsystencji miodu. Wykazała, że zachęcanie do dwóch połknięć na bolus pokarmu (podwójny połknięcie) przyniosło ogromne korzyści. Chociaż próbowano dodatkowych strategii, Jackie nie pomogło ani przyciąganie brody do klatki piersiowej podczas połykania (podciąganie podbródka), ani używanie słomki.

Phil i Jackie próbowali różnych płynów, wstępnie zagęszczonych lub ze środkami zagęszczającymi. Jackie wolała płyny zagęszczone SimplyThick®, zwłaszcza jeśli były schłodzone. Do 2014 roku każdy posiłek trwał dwie godziny. Phil zatrudnił do pomocy dodatkowych prywatnych pomocników, gdyż personel placówki opiekuńczej nie mógł poświęcić takiego czasu jednemu pensjonariuszowi. Ponadto Jackie straciła zdolność trzymania przyborów do jedzenia. Opiekunowie nie mogli karmić ręcznie, ale mogli to robić prywatnie zatrudnieni pomocnicy. Administracja i Phil współpracowali, aby zapewnić staranną koordynację działania całego zespołu opiekuńczego.

Na początku 2015 roku, pozornie z dnia na dzień, Jackie straciła zdolność połykania. W tym czasie była już w dużej mierze niema. Chociaż nie można było z nią przeprowadzić tradycyjnej rozmowy, wiedziała, kim jest, kim jest Phil i co się dzieje. Phil zapytał, czy chce podtrzymać swoją decyzję o niestosowaniu karmienia przez sondę. Zadał jej serię pytań typu „tak” lub „nie”, w odpowiedzi na które poprosił ją, aby uniosła jeden palec na znak „tak” i dwa palce na „nie”. Phil dowiedział się, że Jackie nie zmieniła zdania. Skontaktowano się z Hospicjum, które udzieliło wspaniałej pomocy. W ciągu około dwóch tygodni Jackie zmarła spokojnie, w otoczeniu Phila i jej dzieci.

Kolejną decyzją, którą Jackie podjęła wcześnie, było oddanie mózgu po śmierci. Phil spełnił te życzenia. W ciągu kilku miesięcy od śmierci Jackie Phil otrzymał raport potwierdzający diagnozę PSP.

Pytania do dyskusji
(Stosuj w przypadku doskonalenia zawodowego personelu lub w sytuacjach specyficznych dla mieszkańców.)

Neurolog, który zdiagnozował Jackie, zachęcił ją do rozważenia, czy chce mieć rurkę do karmienia. Dlaczego?

Prawie każdy cierpiący na PSP będzie miał problemy z połykaniem. Najczęstsze przyczyny zgonów są związane z utratą zdolności połykania – zachłystowym zapaleniem płuc na skutek ciężkiej dysfagii lub całkowitą utratą zdolności połykania. Podejmowanie i komunikowanie decyzji dotyczącej zgłębnika i innych zaawansowanych praktyk w zakresie opieki zdrowotnej jest trudne w sytuacji kryzysowej. Wczesne omówienie i udokumentowanie zaawansowanych preferencji dotyczących opieki zdrowotnej oraz pełnomocnictwa są szczególnie ważne w przypadku wszelkich chorób neurodegeneracyjnych, w przypadku których oczekuje się, że zdolności poznawcze z czasem się zmniejszą.

Jakie strategie zaproponowali fizjoterapeuci i terapeuci zajęciowi, aby zmniejszyć ryzyko upadku Jackie?

Fizjoterapeuta ocenił Jackie pod kątem urządzeń wspomagających mobilność i zalecił pas do chodu i chodzik. Lekarz PT udzielił rodzinie i opiekunom szczegółowych instrukcji dotyczących eskortowania Jackie podczas chodzenia oraz pomocy jej w bezpiecznym i wygodnym wstawaniu z podłogi po upadku. Znajomość problemów z równowagą była ważna dla PT, aby móc zaproponować program ćwiczeń odpowiadający zainteresowaniom Jackie i poziomowi jej umiejętności. Terapeuta zajęciowy przeprowadził ocenę bezpieczeństwa środowiska domowego, ze szczególnym uwzględnieniem łazienki, pomieszczenia o wielu zagrożeniach dla osób z PSP. Usunięto dywaniki, zamontowano uchwyt do łóżka, a w łazience umieszczono poręcze. OT zasugerował odpowiedni rodzaj ławki prysznicowej i podnośnika deski sedesowej.

Jakie strategie zaproponował logopeda (SLP), aby zmniejszyć ryzyko zachłystowego zapalenia płuc i ułatwić połykanie?

SLP oceniło głos, mowę i zdolność połykania Jackie, gdy mieszkała w domu. Zaproponowała Jackie ćwiczenia, aby utrzymać siłę mięśni połykających. Kiedy Jackie przeszła do domu opieki, SLP przeprowadziło zmodyfikowane badanie na jaskółce barowej, aby ocenić jej zdolność do połykania płynów o różnej gęstości, ze słomką i bez, z zagiętym podbródkiem lub bez, oraz z podwójnym przełknięciem po każdym kęsie lub napoju. Jackie pomogło używanie zagęszczonych płynów i zachęcanie do podwójnego połknięcia.