Partnerzy w FTD Care, jesień 2020
Pobierz cały numer (pdf)

Pierwotnie postępująca afazja (PPA) to choroba neurodegeneracyjna, która atakuje części mózgu odpowiedzialne za mowę i język, powodując stopniową utratę zdolności mówienia, czytania, pisania i rozumienia tego, co mówią inni. Badacze dzielą PPA na trzy podtypy, do których zalicza się wariant logopeniczny PPA (lvPPA), który charakteryzuje się głównie trudnościami w znajdowaniu słów, czego efektem są częste przerwy w mówieniu. Jednak osoby z lvPPA na ogół pamiętają znaczenie słów, w przeciwieństwie do innych typów PPA. Chociaż znajomość różnic między podtypami PPA może być cenna z naukowego punktu widzenia, rodzinom żyjącym z PPA lepiej jest otrzymać wsparcie i porady dotyczące dalszej drogi. Przypadek Tami W. pokazuje, jak ciągła współpraca z kompetentnymi specjalistami może pomóc osobom, u których zdiagnozowano PPA i ich partnerom opiekuńczym, przystosować się do objawów w miarę ich postępu, a także nauczyć ich, jak radzić sobie z związanymi z nimi wyzwaniami i identyfikować środki wsparcia.

Sprawa Tami W.

Tami W. pracuje w firmie zarządzającej sportem w dużym amerykańskim mieście, gdzie jest jednym z jej czołowych agentów. Nie brakuje jej słów, jest znana ze swojej towarzyskiej osobowości, dowcipnych przekomarzań i wyjątkowej umiejętności nawiązywania kontaktu ze sportowcami, których reprezentuje. Jednak już po pięćdziesiątce zaczęła mieć problemy z mówieniem. Kiedyś chwalono ją za talent do wypowiadania się niespodziewanie, nawet przed dużą publicznością, teraz miała trudności ze znalezieniem odpowiednich słów, co skutkowało długimi, niezręcznymi przerwami w rozmowach z klientami. W miejscach publicznych, a zwłaszcza w pracy, Tami czuła się coraz bardziej nieswojo i zawstydzona swoimi trudnościami językowymi.

Będąc w domu na święta, 24-letnia córka Tami, Devon, zauważyła, że jej matka mówi z niezwykłym wahaniem i często robi przerwy w połowie zdania, jakby nie mogła znaleźć odpowiedniego słowa, które mogłaby powiedzieć dalej. Devon, absolwentka college'u mieszkająca cztery godziny drogi stąd, nie przypomina sobie, żeby jej mama miała takie trudności, kiedy odwiedziła ją w zeszłym roku. Devon zdał sobie również sprawę, że Tami, która niedawno skończyła 52 lata, w ostatnich miesiącach przestała do niej dzwonić przez telefon i zamiast tego zdecydowała się na prowadzenie rozmów za pomocą SMS-ów – czy przyczyną były jej nowe trudności językowe? Kiedy zapytała mamę, czy podczas rozmowy ma trudności z wymyśleniem właściwych słów, Tami przyznała, że tak i martwiła się, że jej problemy mogą mieć wpływ na jej pracę.

Devon i Tami wspólnie przeszukali internet, co ich dodatkowo zaniepokoiło. Zapytali partnerkę Tami, Jessie, czy coś zauważyła. Jessie na początku była niepewna — wiedziała, jak dumna jest Tami ze swoich umiejętności wystąpień publicznych — ale wkrótce przyznała, że Tami wydawała się ostatnio mniej pewna w swoich przemówieniach i czasami nie była w stanie wypowiedzieć słów, zamiast tego używała symboli zastępczych, takich jak „rzecz” lub „ whatchamacallit” w odniesieniu do przedmiotów. Tami nie była zaskoczona, słysząc to; martwiła się, że Jessie zdaje sobie sprawę z jej niedawnych trudności językowych. Cała trójka uznała, że wizyta u lekarza jest konieczna.

Devon i Jessie towarzyszyli Tami na spotkaniu. Po kilku rutynowych badaniach, jej podstawowa opieka
lekarz przypisał jej zmiany językowe stresowi związanemu z pracą w połączeniu ze zwiększonym niepokojem wynikającym z menopauzy. Lekarz przepisał Tami SSRI, aby pomóc Tami uporać się z objawami, i wyznaczył wizytę kontrolną za sześć miesięcy. Choć Tami uważała, że jej objawy wynikają z czegoś więcej niż tylko ze stresu, mimo to zdecydowała się spróbować leku.

Szukanie odpowiedzi

Minęło kilka miesięcy, a trudności językowe Tami nie słabły. Wydawało się, że lekarstwo nie robi żadnej różnicy. Poczuła rosnący niepokój w swojej pracy, która jest w dużym stopniu zależna od języka; obawiała się, że współpracownicy i klienci zauważą, że podczas spotkań stara się znaleźć słowa. Jej umiejętności konwersacyjne od dawna były atutem i siłą – teraz, gdy mówienie stawało się coraz trudniejsze, Tami doświadczyła poczucia bezwartościowości, odłączenia od pracy i depresji.

Devon, która zaczęła częściej odwiedzać placówkę, zauważyła, że stan jej matki się pogarsza. Jej niezdolność do zapamiętywania słów w połowie zdania wstrzymywała rozmowy i zaczęła odpowiadać na pytania „tak”, gdy miała na myśli „nie” i odwrotnie. Devon wiedział, że to coś więcej niż stres. Zdeterminowana, aby znaleźć odpowiedzi, zdecydowała się zasięgnąć drugiej, bardziej specjalistycznej opinii. Po szeroko zakrojonych badaniach skontaktowała się z instytucją, która stosuje wielodyscyplinarne podejście do opieki, oferując solidniejszy zespół opiekuńczy, aby zapewnić jej matce najtrafniejszą diagnozę i spersonalizowaną opiekę.

Podczas swojej pierwszej wizyty w ośrodku, która miała miejsce około dwa lata po wystąpieniu trudności językowych, Tami przeszła szereg badań, w tym ocenę neuropsychologiczną i ocenę u neurologa behawioralnego. Aby „wykluczyć” i „wykluczyć” różne przyczyny jej deficytów językowych, wykonano badania obrazowe, badania krwi i szczegółowy wywiad medyczny. Testy neuropsychologiczne wykazały stosunkowo izolowane deficyty w zakresie języka, ale zachowanie innych umiejętności myślenia, takich jak pamięć. Neurolog nie znalazł dowodów na udar, nowotwór, niedobór witamin ani inne potencjalnie odwracalne przyczyny problemów językowych.

Informacje te, w połączeniu z opisem rodziny dotyczącym stopniowej, postępującej utraty języka, skłoniły jej neurologa do postawienia klinicznej diagnozy pierwotnie postępującej afazji (PPA). PPA to zespół chorobowy wywołany chorobą neurodegeneracyjną, na którą obecnie nie ma lekarstwa. Wyzwania językowe Tami były najbardziej spójne z podtypem PPA zwanym wariantem logopenicznym PPA (lvPPA, znanym również jako PPA-L). Mówiąc dokładniej, osoby z lvPPA mają trudności z zapamiętywaniem nazw obiektów i/lub myśleniem o słowach w rozmowie, ale nadal rozumieją, co te słowa oznaczają. Osoby, u których zdiagnozowano dowolny podtyp PPA, mogą spodziewać się dalszej utraty umiejętności językowych; ponieważ choroba ma charakter postępujący, w końcu rozprzestrzeni się poza obszary językowe mózgu, powodując dalsze zmiany w funkcjonowaniu poznawczym, a nawet zachowaniu. Niemniej jednak diagnoza Tami przyniosła jej ulgę: wreszcie konkretny powód jej problemów językowych.

Ustalenie planu opieki

Następnie Tami spotkała się z logopedą (SLP). Jednakże specjalistka SLP, bardziej zaznajomiona z afazją udarową, nie była pewna, jak pomóc osobie cierpiącej na chorobę Tami, więc zidentyfikowała koleżankę, która brała udział w badaniu klinicznym dotyczącym terapii mowy i języka dla osób cierpiących na PPA. Celem badania było określenie i zrozumienie, które strategie komunikacyjne skutecznie wykorzystują i kompensują pozostałe zdolności językowe osoby z PPA. Objęło ono osoby, u których zdiagnozowano PPA i ich partnerów opiekuńczych, uznając, że w komunikacji biorą udział mówca i słuchacz, a obydwoje będą musieli nauczyć się nowych technik komunikacji. Po dokładnym rozważeniu Tami i Jessie zgodziły się dołączyć do procesu.

Rodzinę skierowano także do lokalnego pracownika socjalnego w celu przeprowadzenia dogłębnej oceny psychospołecznej, która obejmowała analizę sytuacji życiowej Tami i sieci wsparcia, a także sposobów, w jakie ona, Jessie i Devon przystosowywały się do zmieniających się umiejętności językowych Tami i ogólnego stanu zdrowia Tami. funkcjonowanie. Devon, martwiąc się, że jej obecność w domu może stać się apodyktyczna (i zaczynając odczuwać presję odkładania własnej kariery na rzecz opieki nad matką), powiedziała, że ograniczyła swoje wizyty do co drugiego weekendu. W międzyczasie Tami i Jessie opowiedziały pracownikowi socjalnemu o napięciu, jakie PPA stanowiło dla ich związku. Jessie poczuła się sfrustrowana zwiększoną zależnością Tami; na przykład stała się oparciem partnera w sytuacjach towarzyskich. Oboje opłakiwali utratę tego, jak kiedyś wyglądał ich związek. Ich więź emocjonalna i intymna zauważalnie się zmniejszała wraz z ich zdolnością do utrzymywania płynnych, ciągłych rozmów.

Pracownik socjalny odpowiedział na pytania Jessie i Devona dotyczące objawów PPA i polecił im odwiedzić stronę internetową AFTD w celu uzyskania dalszych informacji. Skierowała ich także do radcy prawnego w celu uzyskania pełnomocnictw w zakresie opieki zdrowotnej, finansów i planowania majątku; i połączył ich z internetowymi grupami wsparcia PPA i FTD, aby pomóc im w diagnozowaniu i leczeniu Tami. Zapoznanie się z tym bogactwem informacji pomogło Jessie i Devonowi sobie poradzić. W międzyczasie Tami spotykała się ze swoją comiesięczną internetową grupą wsparcia dla osób, u których zdiagnozowano tę chorobę, budując poczucie wspólnoty z innymi osobami cierpiącymi na tę samą rzadką chorobę.

Odejście od pracy i osiągnięcie nowego celu

Za radą pracownika socjalnego Tami podzieliła się diagnozą PPA ze swoim szefem w pracy, który zgodził się, że może i powinna kontynuować swoją pracę w normalny sposób. Chociaż jej umiejętności językowe stanowiły problem, nie utraciła innych umiejętności — zwłaszcza umiejętności nawiązywania kontaktów z innymi — które przyczyniły się do jej spektakularnego sukcesu. Jednak przez następny rok Tami zauważyła, że każdego dnia około południa w pracy pojawiało się zmęczenie, co jeszcze bardziej utrudniało znalezienie właściwych słów podczas mówienia. Jej szef, obawiając się, że może zacząć tracić klientów, w końcu poprosił ją o ustąpienie ze stanowiska i przyjęcie w agencji pracy administracyjnej w niepełnym wymiarze godzin. Chociaż początkowo to się sprawdziło, zanik umiejętności językowych Tami wkrótce rozszerzył się na czytanie i pisanie, uniemożliwiając pracę administracyjną, w związku z czym opuściła agencję.

Tami złożyła wniosek o ubezpieczenie społeczne dla osób niepełnosprawnych (SSDI) — pracownik socjalny powiedział jej, że PPA jest warunkiem kwalifikującym do świadczeń z tytułu współczucia — ale jej pierwotny wniosek został odrzucony. Złożyła odwołanie od tej decyzji, a jej neurolog napisał w jej imieniu stanowcze pismo, w którym jasno stwierdził neurodegeneracyjny charakter PPA i podstawową diagnozę choroby Alzheimera, czyli FTD. Apelacja powiodła się; Przyznano świadczenia SSDI z mocą wsteczną od jej pierwszego wniosku.

Tami udało się zachować poczucie celu w swoim życiu, co pozwoliło jej uporać się ze smutkiem związanym z diagnozą. Odkąd wybuchła pandemia Covid-19, nadal spotyka się wirtualnie z logopedą, pomagając poprawić jakość jej życia. Zainspirowana uporem swojej córki w poszukiwaniu trafnej diagnozy – i mając nadzieję, że odnajdzie sens w latach, które jej pozostały – Tami zgłosiła się na ochotnika do AFTD i ostatecznie została poproszona o dołączenie do Rady Doradczej AFTD Persons with FTD Advisory Council, komitetu osób żyjących z diagnozą, które doradzać personelowi i Zarządowi oraz podnosić świadomość na temat choroby. Dzięki swojej pracy poczuła się także wzmocniona, aby rozwijać badania; po rozmowie z lekarzem Tami zdecydowała się dołączyć do programu badań obserwacyjnych, w ramach którego ostatecznie zostanie oddana mózg, w nadziei, że pomoże badaczom ulepszyć metody leczenia i wynalezienie lekarstwa. Dzięki swojej pracy wolontariackiej i udziałowi w badaniach Tami mogła nie tylko poczuć poczucie osobistego spełnienia, ale także nadzieję, że wykorzysta swoje doświadczenie, aby pomóc innym w ich podróżach FTD.

Pytania do dyskusji:

1. W jaki sposób wgląd Tami w jej stan przyczynił się do postawienia diagnozy i leczenia choroby?
W przeciwieństwie do innych postaci FTD, osoby cierpiące na PPA często zachowują zdolność rozpoznawania swoich zmian i mogą wykazywać świadomość lub troskę o wpływ, jaki ich objawy wywierają na osoby wokół nich. Tami na przykład była w pełni świadoma tego, co się z nią dzieje. Dołączyła do współmałżonka i córki, szukając w Internecie informacji o swoich objawach i w pełni uczestnicząc w wizytach lekarskich; później pomogła opracować i ułatwić własny plan opieki. Dodatkowo samoświadomość pozwoliła jej uczęszczać i uczestniczyć w grupie wsparcia dla osób zdiagnozowanych. Grupa pomogła Tami zyskać poczucie wspólnoty i zrozumienia, nawiązując kontakty z innymi osobami cierpiącymi na rzadką, wyniszczającą chorobę.

2. Jakie podejście Tami przyjęła do szukania pomocy po postawieniu diagnozy?
Tami początkowo spotkała się z logopedą (SLP); jednakże SLP, bardziej zaznajomiona z afazją udarową, nie była pewna, jak pomóc komuś z jej chorobą, więc zidentyfikowała koleżankę, która brała udział w badaniu klinicznym dotyczącym terapii mowy i języka dla osób cierpiących na PPA. Program interwencyjny objął zarówno Tami, jak i jej partnerkę Jessie, uznając, że w komunikacji uczestniczy mówca i słuchacz, a oboje będą musieli nauczyć się nowych technik komunikacji. Po dokładnym rozważeniu Tami i Jessie zgodziły się dołączyć do badania i uczestniczyć w ukierunkowanych terapiach językowych, które dostosowywano w miarę postępu stanu Tami. Przez cały czas odwoływali się do Wydanie zimowe 2016 Partnerów AFTD w FTD Care, aby uzyskać więcej informacji na temat maksymalizacji sukcesu komunikacji dzięki terapii mowy i języka w PPA.

3. Jaką rolę odegrały grupy wsparcia w podróży Tami w ramach PPA?
Grupy wsparcia pomogły Tami i jej rodzinie w postawieniu diagnozy PPA. Tami uczestniczyła w grupie wsparcia specjalnie dla osób żyjących z PPA, gdzie nawiązała kontakty z innymi osobami stojącymi przed tą diagnozą i nauczyła się umiejętności radzenia sobie. Jesse uczestniczył w grupie dla opiekunów, a Devon dołączył do grupy AFTD na Facebooku dla młodych dorosłych. Grupy skupiające się szerzej na FTD i chorobie Alzheimera zapewniają wzajemne wsparcie i strategie zarządzania opieką, a także mogą pomóc rodzinom uświadomić sobie objawy behawioralne i poznawcze, które mogą pojawić się z czasem, oraz przygotować się na nie.

Zobacz też:

• Zapytaj eksperta: czy logopenic PPA to zaburzenie FTD czy choroba Alzheimera?
• PPA i depresja
• Podtypy PPA: pomaganie czy utrudnianie zrozumienia PPA?
• Z perspektywy opiekuna: muzykoterapia i zapamiętywanie języka
• Z perspektywy opiekuna: znaczenie terapii mowy i języka w PPA
• Co zrobić… Zarządzanie wariantem logopenicznym PPA
• Pobierz cały numer (pdf)