Semantische variant PPA

Het kenmerk van semantische variant PPA (svPPA) is het progressieve verlies van de betekenis van woorden. Als er extra grote problemen zijn bij het identificeren van objecten of gezichten, wordt de aandoening ook wel semantische dementie genoemd. Andere taalvaardigheden, waaronder het vermogen om spraak te produceren en zinnen en zinnen te herhalen die door anderen zijn gesproken, blijven onaangetast. Hoewel de getroffen persoon vloeiend kan blijven spreken, wordt zijn of haar spraak vaag en moeilijk te begrijpen omdat veel woorden worden weggelaten of vervangen. Naarmate de stoornis vordert, kunnen mensen met svPPA (ook bekend als PPA-S) ook gedragsveranderingen vertonen die vergelijkbaar zijn met die bij bvFTD, zoals ontremming en rigide voedselvoorkeuren.

Een onvermogen om de namen van objecten te herinneren; moeite met 'het juiste woord vinden'. De getroffen persoon is mogelijk niet in staat een afbeelding van een vrachtwagen te noemen, of kan een ander woord in dezelfde categorie vervangen, zoals 'auto' voor 'vrachtwagen'.

De getroffen persoon kan zich niet herinneren wat woorden betekenen, vooral woorden die minder bekend zijn of minder vaak worden gebruikt. Hij of zij kan bijvoorbeeld vragen: "Wat is een vrachtwagen?" Wanneer de patiënt wordt gevraagd een sinaasappel mee te nemen, komt de patiënt mogelijk terug met een appel omdat de betekenis van het woord 'sinaasappel' verloren gaat. Dit betekent niet dat het object niet wordt herkend, zoals blijkt uit het feit dat de patiënt niet zal proberen een sinaasappel te eten zonder deze te schillen.

Volgens de criteria van 2011 zullen artsen een klinische diagnose van svPPA overwegen wanneer de volgende symptomen worden waargenomen:

• Anomie
• Verminderd begrip van één woord

EN drie van de volgende:

• Verminderde objectkennis
• Oppervlakkige dyslexie of dysgrafie
• Geen vermindering van het vermogen om woorden of zinsdelen te herhalen
• Geen vermindering van spraakproductie

Semantische variant PPA is een progressieve taalstoornis. In latere stadia van de stoornis zullen sommige svPPA-patiënten symptomen ontwikkelen die veel voorkomen bij de andere FTD-subtypen, waaronder gedrags-, sociale of motorische problemen. De taalmoeilijkheid vereist onderwijs voor zorgverleners over de verkeerd begrepen zelfstandige naamwoorden en zachte afleiding van de geagiteerde, niet-begrijpende patiënt. Zoals met alle vormen van FTD, is er geen remedie voor sv PPA, en in de meeste gevallen kan de progressie niet worden vertraagd. Hoewel geen enkele medicatie specifiek effectief is gebleken bij FTD, kijken veel clinici naar symptomatische behandelingsbenaderingen die zich indien nodig richten op gedragsstoornissen. Sommige mensen met FTD profiteren bijvoorbeeld van selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's, die worden gebruikt bij de behandeling van obsessief-compulsief gedrag, zoals hamsteren of hunkeren naar snoep).

De meeste gevallen van semantische PPA zijn niet erfelijk.