Het vermogen om geluiden te vormen met hun lippen en tong wordt veroorzaakt door degeneratie van de delen van de hersenen die bepaalde verwante spieren aansturen; de spieren zelf worden echter niet aangetast. De technische term voor dergelijke problemen is spraakapraxie (AOS). Als gevolg hiervan wordt hun spraak traag en moeizaam en lijkt het alsof ze fysiek moeite hebben om woorden te produceren. Maar alleen spraakproblemen zijn niet voldoende om de diagnose PPA te stellen. Wanneer het dominante probleem spraak is in plaats van taal, is de diagnose progressieve AOS in plaats van PPA.

Het bepalende kenmerk is de aantasting van de grammatica. Mensen met nfvPPA maken veel fouten tijdens het spreken, waaronder het weglaten van kleine grammaticale woorden, het verkeerd gebruiken van woorduitgangen en werkwoordstijden, en/of het door elkaar halen van de volgorde van woorden in zinnen. Uiteindelijk kunnen sommigen slikproblemen krijgen, evenals meer wijdverbreide motorische symptomen die vergelijkbaar zijn met die bij de bewegingsoverheersende vormen van FTD, zoals het corticobasaal syndroom.

Moeite met het produceren van bewegingen van lippen en tong die nodig zijn voor spraak. Dit resulteert in vervormde of onjuiste spraakklanken met langzame, moeizame spraak en tastbewegingen van gezicht en mond in een poging het juiste geluid te produceren. Inspannende spraak is vaak het eerste symptoom. Meerlettergrepige woorden zijn het moeilijkst te produceren.

Het weglaten van woorden in zinnen, met name korte verbindingswoorden (bijv. "naar", "van", "de". De volgorde van woorden in zinnen is vaak onjuist. Er worden fouten gemaakt bij het gebruik van woorduitgangen, werkwoordsvormen en voornaamwoorden. Spraak wordt beperkt tot korte, eenvoudige zinnen die voor de luisteraar moeilijk te begrijpen zijn vanwege weglatingen en fouten. Als voorbeelden: de getroffen persoon kan 'zaad' gebruiken in plaats van 'zagen' of 'gegooid' in plaats van 'gooien'. Ze kunnen zeggen: "Vandaag ... ga lunchen ... ah ... zus" voor "vandaag ga ik lunchen met mijn zus."

Ontwikkelt zich later in de progressie van de ziekte.

Op de ziekte van Parkinson lijkende bewegingsstoornissen kunnen optreden. De getroffen persoon kan langzame, stijve bewegingen ervaren, het evenwicht verliezen of gemakkelijk vallen, moeite hebben met het gebruiken van een arm of been en beperkte op en neergaande oogbewegingen ervaren.

Artsen zullen een klinische diagnose van nfvPPA overwegen op basis van deze combinatie van symptomen:

• Apraxie van spraak
• Agrammatisme

EN ten minste twee van de volgende symptomen:

• Verminderd begrip van complexe zinnen
• Het begrip van één woord wordt niet aangetast
• Objectkennis onaangetast

Zoals met alle vormen van FTD, is er geen remedie voor PPA, en in de meeste gevallen kan de progressie ervan niet worden vertraagd. Er zijn momenteel geen medicijnen om PPA te behandelen. Sommige therapieën kunnen het echter helpen beheersen door de getroffen persoon te helpen het vermogen om te communiceren te verbeteren of te behouden.

Transcraniële gelijkstroomstimulatie, repetitieve transcraniële magnetische stimulatie en spraak-taaltherapie hebben positieve effecten aangetoond, maar er is meer onderzoek nodig om de relatie tussen de hoeveelheid en timing van de behandeling en langetermijneffecten te begrijpen. Veel PPA-patiënten ontwikkelen de gedrags-, sociale en/of motorische complicaties die bij andere vormen van FTD worden gezien. Bij deze patiënten is de prognose duidelijk slechter en het beheer ingewikkelder. Patiënten die deze bijkomende symptomen niet ontwikkelen, kunnen hun onafhankelijkheid en actieve levensstijl voor een langere periode behouden.

Niet-vloeiende/agrammatische PPA kan sporadisch, familiaal of erfelijk zijn. De meeste gevallen zijn niet erfelijk.