Partners in FTD Zorg, Winter 2019
Download het volledige nummer (pdf)

Zorgen voor mensen met FTD brengt hoe dan ook uitdagingen met zich mee. Anosognosie kan het nog moeilijker maken. Anosognosie is het onvermogen om iemands ziekte en de bijbehorende beperkingen te herkennen of waar te nemen. Anosognosie, ook wel "gebrek aan inzicht" genoemd, is een kenmerkend symptoom van FTD, vooral bij gedragsvariant FTD. Mensen met anosognosie vertonen een diepgaand gebrek aan emotionele bezorgdheid over hun ziekte en de impact ervan op hun gezinsleden. Zelfs degenen die erkennen dat ze een hersenaandoening hebben, kunnen ontkennen dat ze van streek zijn of zich zorgen maken over hun toestand. Anosognosie is een van de belangrijkste redenen waarom mensen met FTD medicatie en medische/persoonlijke verzorging weigeren. Mensen met anosognosie kunnen op sommige gebieden van hun leven normaal functioneren, maar vertonen elders riskant gedrag omdat ze hun beperkingen niet erkennen.

De zaak Roger A.

Vroege ziekte

Roger A. is een 60-jarige boer uit Ohio. Hij woonde zijn hele leven op de Century Farm van zijn familie en verbouwde maïs, tarwe en vee. Na zijn studie bracht hij een aantal jaren door bij de marine, waarna hij de rest van zijn volwassen jaren op de boerderij werkte.

Op 23-jarige leeftijd trouwde hij met zijn middelbare schoolliefde, Alma, en voedde hij twee zonen en een dochter op; alle drie werken in het familiebedrijf en zijn getrouwd en hebben kinderen. Roger was voorzitter van zijn plaatselijke Rotary en was diaken in zijn kerk. Een stevige man met een dreunende stem, hij was meestal assertief om zijn zin te krijgen.

Roger begon te veranderen toen hij begin veertig was. Hij werd prikkelbaar en besteedde geen aandacht meer aan de landbouwprijzen. Hij ging niet meer regelmatig naar de kerk en begon muscle cars te verzamelen. Als levenslange jager begon hij pistolen en semi-automatische wapens aan zijn wapenverzameling toe te voegen. In de overtuiging dat de wapens niet geladen waren, stond Alma dit toe - tot de dag dat hun oudste kleinzoon een pistool oppakte en een kogel door de vloer van de woonkamer schoot. Roger was woedend dat het kind zijn wapen had aangeraakt, maar nog steeds weigerde zijn wapenkluis te gebruiken. Voor hun eigen bescherming kregen de kleinkinderen te horen dat ze niet in de buurt van Roger mochten zijn, tenzij onder toezicht van een andere volwassene.

Op zijn 44e verjaardag stopte Roger met zijn maatschappelijke functies na geruchten dat hij in de kerk seksuele toenadering tot vrouwen had gemaakt. Alma geloofde de geruchten niet, maar dreigde met echtscheiding als ze waar zouden blijken te zijn.

Kort daarna zei Roger dat hij naar Sun City, Arizona wilde verhuizen. Hij en Alma kochten daar een tweede huis toen hij 45 was, maar een jaar later verkocht hij het huis, omdat hij zei dat hij zijn 'vrouwelijke buren' niet mocht. In plaats daarvan kocht het stel een appartement in een chique golfgemeenschap in Arizona en was van plan daar hun winters door te brengen.

Terug in Ohio begon Roger openlijk tijd door te brengen met Heather, een gescheiden schoonheidsspecialiste. Gekrenkt probeerde Alma hem ertoe te brengen de affaire op te geven. Hij weigerde en begon Heather mee te nemen naar Arizona voor de winter. Alma werd steeds meer gestrest door Rogers vreemde gedrag en was bijna opgelucht dat ze in Ohio kon blijven en tijd met hun kleinkinderen kon doorbrengen.

Op een dag terwijl ze naar haar werk reed, kreeg de dochter van Roger een telefoontje van haar vader. Hij eiste dat ze stopte, haar shirt uittrok, een mobiele telefoonfoto van haar naakte borsten maakte en die onmiddellijk naar hem opstuurde. Dit schokkende verzoek leidde tot een regelrechte familiecrisis. Alma wist dat ze moest handelen: ze stond erop dat Roger hun huisarts zou raadplegen voor hulp.

Roger ging alleen naar de afspraak en vertelde de dokter dat het enige wat er mis was Alma was: ze was 'frigide', zei hij. De dokter suggereerde dat het paar huwelijksproblemen had. Alma regelde counseling, in de hoop dat dit de spanning in het gezin zou verminderen. Maar counseling bleek frustrerend en niet succesvol, omdat Roger egocentrischer en inflexibeler werd. Hij bleef Heather zien, niet in staat om Alma's onbehagen met de situatie te begrijpen. Hij stond erop dat er niets mis met hem was, en vertelde de therapeut zelfs dat hij wilde scheiden zodat hij jongere vrouwen kon achtervolgen.

Rogers bestedingspatroon werd roekelozer. Hij kocht twee antieke tractoren, evenals een nieuwe maaidorser en tractor gedurende drie jaar elk voorjaar. Hij bestelde jachtuitrusting en begon de verkoop van boerderijen te achtervolgen door oude uitrusting te verzamelen. De familie zette het bedrijf voort, maar Alma was bang dat Rogers grillige gedrag hun levensonderhoud in gevaar zou brengen. Geen van beiden had een duurzame volmacht gegeven voor het nemen van beslissingen op het gebied van financiën of gezondheidszorg. Op advies van een arts begonnen Alma en haar oudste zoon een diagnose te stellen, zodat ze de voogdij over Roger konden aanvragen. Maar hij bleef volhouden dat er niets aan de hand was, dat hij het bedrijf nog steeds goed leidde en dat zijn huwelijk 'beter dan ooit' was.

De familie van Roger overtuigde hem niettemin om een reeks specialisten te raadplegen. De vierde specialist diagnosticeerde hem met een bipolaire stoornis. Behandelingspogingen mislukten echter en Roger zei dat hij klaar was met het bezoeken van dokters. Na een in wezen normale neuropsychologische batterij, wees een magistraat Alma's verzoek om voogdij af.

Te midden van deze zware beproeving begon Alma een aandoening te onderzoeken die een van de specialisten terloops had genoemd: FTD. De symptomen van Roger - ontremming, gebrek aan bewustzijn, stemmingswisselingen - leken overeen te komen met die van de gedragsvariant FTD (bvFTD). Met name werd geheugenverlies niet vermeld als een primair symptoom. De meeste standaard cognitieve evaluatietools richten zich grotendeels op het geheugen en beoordelen de frontale executieve vaardigheden of gedragsveranderingen veroorzaakt door FTD niet adequaat. Alma herinnerde zich dat Rogers evaluaties voornamelijk het geheugen hadden beoordeeld. Haar onderzoek benadrukte het belang van het vinden van een arts met ervaring in het diagnosticeren en behandelen van FTD. Op aanraden van de oudere advocaat die hielp met de voogdij, stond de familie van Roger erop dat hij een gedragsneuroloog zou zien, die op 47-jarige leeftijd de diagnose bvFTD stelde.

Ondanks een zekere opluchting toen ze eindelijk een diagnose kreeg, had Alma haar grens bereikt en vertelde ze haar kinderen dat ze zou gaan scheiden. Ze werd steeds banger voor Roger en boos over zijn relatie met Heather - hij had zelfs geprobeerd Alma ervan te overtuigen haar bij hen in de boerderij te laten intrekken. Toen Alma haar man vertelde dat ze wilde scheiden en alleen naar een appartement zou verhuizen, begreep hij het niet en zei: "Er is niets mis met mij."

Roger werd bozer en agressiever. Zowel Alma als de arts van Roger waren het erover eens dat hij een gevaar voor zichzelf en anderen was geworden. Hij bracht twee weken door in een geriatrische psychiatrische afdeling, de veiligste intramurale optie vanwege zijn dementie, en startte medicijnen om zijn agitatie aan te pakken. Het personeel adviseerde een meer gestructureerde ondersteunende woonsituatie, maar hij weigerde. Nadat hij was ontslagen, verhuisde Roger naar Arizona, maar hij kon zijn appartement niet schoonhouden of zelfstandig in zijn dagelijkse behoeften voorzien. Hij weigerde zijn medicijnen in te nemen en de stress van zijn snel veranderende leven maakte hem geagiteerd en twistziek. Zijn kinderen verhuisden hem snel naar een woonzorgcentrum in Ohio, maar hij had meer toezicht nodig dan het programma kon bieden. Hij werd ontslagen nadat hij herhaaldelijk vrouwen had gestreeld. Hij deed het beter nadat hij naar een meer gestructureerde instelling voor begeleid wonen was verhuisd, hoewel hij zich regelmatig verzette tegen aanwijzingen van het overwegend vrouwelijke personeel. Hij ontkende zijn ziekte de hele tijd en beweerde dat hij volkomen gezond was.

Ondertussen zette Alma de scheiding in de wacht terwijl ze de zaken van haar familie op orde bracht. Om de boerderij te redden en de kosten van Rogers zorg te betalen, verkocht Alma het aan haar kinderen. Wetende dat haar man niet zou begrijpen waarom ze instemde met de verkoop - hij erkende tenslotte nog steeds niet dat hij FTD had - volgde Alma het advies van Rogers dokter op en vertelde een leugentje om bestwil. Ze vertelde Roger dat de onroerendgoedbelasting van de boerderij achterstallig was en dat de boerderij failliet was. Roger geloofde het verhaal van Alma en stemde in met de verkoop.

Nu de zaak was opgelost, startte Alma de echtscheidingsprocedure opnieuw. Bang voor wat de gemeenschap zou denken, beperkte ze haar sociale uitjes tot de kerk en bijeenkomsten van haar plaatselijke FTD-steungroep. Heather bleef betrokken bij Roger en assisteerde bij zijn zorg.

Matige ziekte

Roger verbleef het grootste deel van het jaar in een begeleid wonen en bracht de winters door in Arizona met Heather. Uiteindelijk boden Alma en de kinderen aan om Heather een bescheiden salaris te betalen om fulltime voor hem te zorgen. Heather accepteerde en verhuisde Roger naar haar huis in Ohio voor een proefvaart.

Naarmate zijn FTD vorderde, had Roger meer hulp nodig bij de activiteiten van het dagelijks leven, vooral na een lichte beroerte op 57-jarige leeftijd. Desalniettemin bleef hij volhouden dat hij volkomen normaal was, en werd hij zelfs meer resistent tegen Heather's pogingen om te helpen. Uitgeput door deze constante conflicten, begon Heather op te branden. Ze ontdekte dat het tegenspreken of corrigeren van Roger hem alleen maar boos maakte; hij begon haar fysiek te bedreigen tijdens confrontaties. Zijn arts schreef quetiapine voor (50 mg voor het slapengaan) voor agressie.

Roger begon afasie te ontwikkelen. Hij kon niet meer lezen of woorden produceren en kreeg moeite met eten. Hij stopte zijn mond vol totdat slikken fysiek onmogelijk was. Heather volgde een opleiding tot verzorger en leerde hem langzaam te voeden; ze schakelde hem uiteindelijk over op een milkshakedieet om verstikking te voorkomen.

Op 58-jarige leeftijd weigerde Roger zelfs Heather toe te staan persoonlijke zorg te verlenen. Hij had af en toe last van incontinentie en verstopte zijn vuile kleding in de la bij zijn schone ondergoed. Elke keer dat Heather hem daarvoor corrigeerde, werd hij strijdlustig. Gefrustreerd sprak Heather met een zorgmanager voor dementie die incontinentiekleding aanraadde. Ze kocht ook vlekkenverwijderaar voor huisdieren om tapijten en meubels schoon te maken en om te voorkomen dat de bekleding gaat rotten.

Rogers FTD werd steeds erger. Hij begon dwangmatig te eten en werd zwaarder, waardoor hij mobiliteitsproblemen kreeg; Heather nam haar toevlucht tot het verstoppen van eten in een afgesloten koelkast. Hij weigerde alle baden en verzorging. De arts van Roger schreef aanvullende medicijnen voor om zijn woede-uitbarstingen te beheersen.

Heather realiseerde zich dat ze Roger niet langer alleen aankon en probeerde hem in te schrijven voor een middagprogramma voor volwassenen, maar hij weigerde te gaan. Vervolgens vond ze, met de hulp van Rogers kinderen, een gespecialiseerde instelling voor geheugenzorg voor hem. Op de tweede dag ontsnapte hij; op de derde probeerde hij twee vrouwen te strelen en werd hem gevraagd te vertrekken. Roger werd vervolgens toegelaten tot een verpleeghuis voor veteranenzaken met voornamelijk mannelijke bewoners en verplegend personeel. Hij werd op een beveiligde eenheid geplaatst. Het personeel startte een ontmoeting met zijn familie, die ermee instemde medicijnen te proberen om zijn agressieve gedrag aan te pakken. Rogers klachten namen af door medicatie, minder contact met vrouwen en positieve gedragsinterventies.

Gevorderde ziekte en hospice

Roger, nu 60, heeft de afgelopen maanden een achteruitgang in zijn gezondheid gezien. Hij is afhankelijk van alle activiteiten van het dagelijks leven behalve lopen, hoewel hij ongeveer twee keer per week valt. Verzorgend personeel stuurt hem naar een stoel zonder voetpedalen voor gemakkelijkere mobiliteit. Hij is non-verbaal geworden, maar zal af en toe spontane vocalisaties hebben. Zijn weerstand tegen zorg en eerder agressief gedrag zijn vervaagd. Doktoren brachten zijn medicatie terug tot alleen de medicijnen die nodig waren om zijn rusteloosheid te beheersen. Hij kan niet eten zonder te stikken en volgt een volledig dikvloeibaar dieet.

Nadat Roger twee periodes van aspiratiepneumonie en een urineweginfectie had doorgemaakt, sprak het personeel met Alma en Heather over de voordelen van hospicezorg. Beide vrouwen erkenden hoe fragiel zijn gezondheid was geworden en kwamen overeen zich volledig op zijn comfort te concentreren. Hij ging naar het hospice en is nu in een stille kamer, waar hij af en toe bezoek heeft. Het personeel las en zong voor hem. Hij neemt geen eten of drinken meer. Alma en Heather brengen dagelijks tijd aan zijn zijde door.

Vragen ter bespreking:

Ontkende Roger zijn ziekte?
Nee. Er is een belangrijk verschil tussen 'ontkenning' en 'anosognosie'. Ontkenning is een psychologisch verdedigingsmechanisme of een manier om met een onaangename of pijnlijke situatie om te gaan. Wanneer die situatie is opgelost, is de weigeringsreactie niet langer nodig. Anosognosie is het resultaat van schade aan de rechter pariëtale kwab en/of frontale kwab van de hersenen, de anterieure cingulaat en de orbitofrontale cortex, die onomkeerbaar is. Terwijl ontkenning over het algemeen tijdelijk is, zal anosognosie alleen maar erger worden naarmate het ziekteproces vordert.

Hielpen de gevolgen van Rogers gedrag - inclusief Alma's reactie op dat gedrag - hem om zijn ziekte te herkennen en zich aan te passen aan zijn beperkingen? Heeft medicatie geholpen?
Niets dat Alma, Heather of professionals zeiden of deden, veranderde Rogers gebrek aan inzicht in zijn moeilijkheden, noch zijn gebrek aan bezorgdheid over de impact van zijn FTD op hemzelf en zijn gezin. Proberen te redeneren met iemand met anosognosie is over het algemeen niet effectief, evenals activiteiten die zijn ontworpen om hen te helpen begrijpen dat ze een ziekte hebben. Hoewel je de persoon misschien zover kunt krijgen dat hij zijn ziekte verbaal erkent, weerhoudt de bijbehorende emotionele onverschilligheid hem ervan zich om zijn afwijkende gedrag te bekommeren of hem te veranderen. Ondanks pogingen van Alma en Heather bleef Roger zeggen dat hij zich prima voelde; hij verzette zich tegen pogingen om te helpen bij de activiteiten van het dagelijks leven en werd agressief toen hij werd ondervraagd over zijn daden.

Er zijn geen medicijnen die anosognosie kunnen omkeren of behandelen. Zorgvuldig voorgeschreven medicijnen kunnen helpen om agitatie of agressief gedrag te verminderen, maar ze zullen het gebrek aan zelfbewustzijn niet veranderen.

Hoe kon Roger roekeloos en ongepast gedrag ontwikkelen en toch zelfstandig kunnen functioneren op andere gebieden?
De locatie van de ziekte in de hersenen bepaalt de vroegste symptomen en functionele beperkingen. Onderzoek heeft gesuggereerd dat anosognosie bij bvFTD wordt geassocieerd met atrofie in delen van de rechter temporale kwab die verband houden met het vermogen van een persoon om te evalueren hoe anderen op hun gedrag reageren. Een tijdlang behield Roger de complexe cognitieve vaardigheden die betrokken zijn bij het besturen van een auto, maar hij was zo slecht in zijn gedrag dat hij naaktfoto's van zijn dochter eiste. Deze ongelijkheid is een bron van grote verwarring voor veel familieleden en dierbaren, maar het kan worden verklaard door het feit dat FTD een progressieve ziekte is, die geleidelijk verschillende delen van de hersenen aantast - en dus verschillende hersenfuncties - naarmate het verslechtert.

Hoe konden Rogers gedrag en relaties zo veranderen, terwijl hij toch bleef denken dat er niets aan de hand was?
Door schade aan zijn frontale kwab kon Roger niet herkennen hoeveel zijn persoonlijkheid was veranderd en hoe anders zijn acties en beslissingen waren dan voorheen. Voor veel mensen beschadigt de gedragsvariant FTD (bvFTD) onomkeerbaar de hersencircuits die betrokken zijn bij het herkennen en behouden van ons eigen zelfbeeld. Roger kon daarom niet begrijpen hoe zijn nieuwe gedrag in strijd was met het zelfbeeld dat hij handhaafde: in wezen dacht hij dat hij dezelfde persoon was die hij altijd was geweest. Ondanks de duidelijke veranderingen in zijn persoonlijkheid, beoordelingsvermogen en gedrag, evenals de veranderingen in zijn relaties, geloofde Roger dat hij zijn bedrijf nog steeds goed runde en dat zijn huwelijk beter was dan ooit.

Zie ook:

• Gedragsanosognosie bemoeilijkt diagnose, zorg en gezinsrelaties
• Psychiatrische opnames in anosognosie
• Positieve benaderingen in residentiële zorg
• De unieke ondersteuningsbehoeften van mantelzorgers
• Financiële veiligheid en anosognosie
• Wat te doen aan... Anosognosie
• Download het volledige nummer (pdf)