Niet alle vormen van primaire progressieve afasie (PPA) worden veroorzaakt door dezelfde ziektepathologie waarbij de logopenische variant PPA (lvPPA) in verband kan worden gebracht met FTD of de ziekte van Alzheimer. Dit onderscheid werd onlangs benadrukt door de reis van de geprezen toneelschrijver Christoffel Durang, die op 2 april overleed aan complicaties van lvPPA.

Durang maakte naam als toneelschrijver met zijn scherpe komische humor; hij doorspekte zijn toneelstukken met satire en absurdisme. Tijdens zijn carrière kreeg Durang veel bijval en won hij talloze prijzen, waaronder een Tony en drie Obies. Zoals eerder gedeeld door de echtgenoot van Durang, John Augustine, begon hij problemen te ervaren vanaf het begin van de symptomen in 2012; hij had moeite met het vinden van woorden en had moeite met het begrijpen van lange zinnen. Bij Durang werd de diagnose gesteld lvPPA in 2016.

“Als mensen naar je toe komen en snel in het Spaans beginnen te praten en willen dat je iets technisch aan hen beantwoordt of uitlegt, weet je wat dat gevoel is”, vertelde Augustinus. Broadway-nieuws van de moeilijkheden van zijn man destijds. 'Je gaat niet lunchen. Je weet wat je wilt zeggen; je kent de woorden gewoon niet. Als mensen je onderbreken of voor je proberen te antwoorden, word je afgeschrikt.’

Durang was altijd actief in de productie van zijn toneelstukken en werd gedwongen een stap terug te doen naarmate zijn symptomen verergerden. Durang nam ook ontslag bij Julliard, nadat hij sinds de start in 1994 covoorzitter was van het toneelschrijfprogramma. Augustinus en andere leden van Durangs familie maakten zijn diagnose in 2022 publiekelijk bekend.

Hoe is lvPPA gerelateerd aan FTD?

PPA stoornissen zijn de FTD-stoornissen die het meest geassocieerd worden met taalproblemen, wat sommigen de vraag doet rijzen: waarom wordt lvPPA niet altijd als een FTD-stoornis beschouwd?

Mensen met welk type PPA dan ook en hun families delen zeer vergelijkbare ervaringen op het gebied van diagnose, zorg en ondersteuningsbehoeften, en profiteren van vergelijkbare middelen. Er zijn verschillende symptomen en kenmerken van PPA-subtypen die ze kunnen onderscheiden; Wat de symptomen betreft, vertoont lvPPA een patroon van taalachterstanden dat vergelijkbaar is met nfvPPA, waarbij deskundigen subtiele verschillen in deze tekorten en specifieke MRI-kenmerken opmerken als kenmerken die onderscheid kunnen maken tussen lvPPA en andere PPA-stoornissen.
Toch bestaat er nog een onderliggend onderscheid tussen FTD-gerelateerde PPA-stoornissen svPPA en nfvPPA, en lvPPA veroorzaakt door de ziekte van Alzheimer; de pathologie van de ziekte. In termen van ziekten als FTD en Alzheimer verwijst pathologie naar de onderliggende biologische kenmerken die deze neurodegeneratieve aandoeningen karakteriseren.

Terwijl FTD en de ziekte van Alzheimer zich kunnen ontwikkelen tauopathieën (met 40% van FTD-gevallen geassocieerd met tau), zijn met elk verschillende soorten tau geassocieerd, en het is vaak de ziekte van Alzheimer die wordt aangetroffen in lvPPA, in tegenstelling tot de FTD-tau die in veel gevallen van nfvPPA wordt aangetroffen. De taalachterstanden veroorzaakt door lvPPA geassocieerd met de ziekte van Alzheimer kunnen ook worden veroorzaakt door TDP-43, dat verband houdt met FTD. Hoewel deze verschillen bij wetenschappers bekend zijn, zijn er nog steeds veel andere pathologische mechanismen die veel minder worden begrepen.

Het identificeren van de pathologie op het werk zal nuttig zijn als onderzoekers werken aan het identificeren van medicijndoelen en het ontwikkelen van medicijnen voor FTD. Hoewel het identificeren van een pathologie momenteel niet veel klinische betekenis heeft, kunnen degenen bij wie de lvPPA is geïdentificeerd als de ziekte van Alzheimer medicijnen worden voorgeschreven die zijn goedgekeurd voor de ziekte.

Ongeacht de pathologie, of het nu FTD of de ziekte van Alzheimer is, AFTD is er voor gezinnen die getroffen zijn door PPA. De AFTD HelpLine heeft antwoorden en begeleiding voor iedereen die onzeker is over PPA; Contacteer de Hulplijn bij 1-866-507-7222 of info@theaftd.org.