FTD wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als de ziekte van Alzheimer, depressie, de ziekte van Parkinson of een psychiatrische aandoening. Gemiddeld duurt het momenteel 3,6 jaar om een juiste diagnose te krijgen.
FTD behandelen
Terwijl lopend onderzoek leidt tot een beter begrip van de moleculaire basis van FTD, zijn er nog geen ziektemodificerende behandelingen goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration. Er is geen beschikbare medicatie of behandeling waarvan is bewezen dat deze de achteruitgang van deze aandoeningen voorkomt, geneest of vertraagt.
Veel FTD-symptomen kunnen echter worden behandeld. Zowel farmacologische als gedragsinterventies zijn beschikbaar voor symptomatisch voordeel van specifieke cognitieve en gedragskenmerken. Bij FTD moeten eerst niet-farmacologische interventies worden overwogen, waarbij medicatie in combinatie met dergelijke behandelingen moet worden overwogen.
Bij het voorschrijven van medicijnen aan FTD-patiënten moeten clinici de patiënt en zorgverleners vragen welk symptoom het meest problematisch is en zich daarop richten voor behandeling. Een dergelijke duidelijkheid helpt om de verwachtingen te managen en vergemakkelijkt het begrip van de familie of de arts probeert een symptoom te behandelen dat rechtstreeks verband houdt met FTD (bijv. obsessief-compulsief gedrag) of een symptoom dat responsief gedrag is (bijv. patiënt verveelt zich en zoekt stimulatie). Door zorgverleners op deze manier te betrekken en op te leiden, kunnen ze betere partners zijn bij het controleren van de medicijnen op hun effecten.
Een beperkt aantal open-label onderzoeken en placebogecontroleerde onderzoeken hebben het gebruik van psychiatrische, Alzheimer- en andere medicijnen bij FTD onderzocht (Tsai en Boxer 2016; Bokser en Boeve, 2007; Huey et al., 2006). Hoewel farmacologische interventie naar verwachting zal verbeteren met voortschrijdend onderzoek, kunnen bestaande middelen worden gebruikt om symptomen aan te pakken en bij te dragen aan de kwaliteit van leven van patiënt en verzorger (Jicha en Nelson, 2011).
Partners in FTD Zorg: Slechts een deel van het antwoord: medicijnen en FTD
Selectieve serotonine herinname remmers
Selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's) zijn vaak nuttig bij de behandeling van een breed scala aan gedragssymptomen bij FTD, waaronder apathie, depressie, agitatie, angst en obsessief-compulsief gedrag. Deze middelen worden als relatief veilig beschouwd in de populatie met dementie.
Antipsychotica
Agressief en geagiteerd gedrag kan moeilijk te behandelen zijn en vormt een probleem voor zorgverleners. Antipsychotica moeten indien mogelijk worden vermeden vanwege de verhoogde mortaliteit, beroerte en cardiale complicaties van deze medicijnen bij (oudere) dementiepatiënten. Het risico van deze levensbedreigende complicaties bij jongere FTD-patiënten is niet bekend, maar bloemrijke psychotische kenmerken en ander veiligheidsgerelateerd gedrag dat niet reageert op SSRI's kan het gebruik van deze klasse middelen vereisen. Er kunnen echter ook andere ernstige bijwerkingen optreden. Net als patiënten met andere vormen van niet-Alzheimer-dementie, kunnen FTD-patiënten overgevoelig zijn voor bijwerkingen van deze middelen, met name degenen die betrekking hebben op het motorisch functioneren (bijv. parkinsonisme en tardieve dystonie).
Clinici moeten de voor- en nadelen van het gebruik van neuroleptica in het algemeen afwegen, en specifiek welke klasse ze moeten gebruiken (typisch of atypisch), welk specifiek middel ze moeten gebruiken en in welke dosis. Er zijn geen evidence-based analyses om de clinicus te helpen bij het nemen van deze beslissingen. Bijwerkingen (sedatie, parkinsonisme, tardieve dyskinesie) komen veel vaker voor bij de typische neuroleptica, maar deze klasse - met name haloperidol - kan een redelijke keuze zijn als de kosten een groot probleem zijn. De meeste clinici gebruiken tegenwoordig de atypische neuroleptica omdat ze doorgaans beter worden verdragen, een redelijke werkzaamheid hebben (puur gebaseerd op anekdotische ervaring) en niet te duur zijn voor de meeste patiënten/families. Het gebruikelijke gezegde is van cruciaal belang: "Start low and go slow" wanneer met een medicatie in de antipsychotische klasse wordt begonnen, en titreer naar boven als dat nodig is en wordt verdragen.
Cholinesteraseremmers
Verschillende medicijnen zijn goedgekeurd voor de symptomatische behandeling van de cognitieve symptomen van AD. Deze worden soms off-label voorgeschreven aan FTD-patiënten. Cholinesteraseremmers zorgen voor tijdelijke stabilisatie of bescheiden verbetering van aandacht/geheugen, activiteiten van het dagelijks leven en algemeen functioneren bij de ziekte van Alzheimer, omdat die patiënten een verlaagd CZS-acetylcholinegehalte hebben. FTD-patiënten hebben geen cholinergisch verlies; deze middelen zijn echter onderzocht bij de behandeling van FTD en hebben teleurstellende resultaten opgeleverd. Routinematig gebruik wordt niet aanbevolen (Tsai en Boxer, 2016).
Hoewel cholinesteraseremmers helpen bij gedragssymptomen (waaronder apathie) bij de ziekte van Alzheimer, kunnen FTD-patiënten nadelige reacties hebben, waaronder verergering van impulsiviteit en ontremming, dus voorzichtigheid is geboden bij het gebruik van deze middelen bij FTD-patiënten met prominente gedragsproblemen. Veel artsen schrijven deze medicijnen voor als proef, vooral wanneer de etiologie van de ziekte niet definitief is.
Cognitieve neurolologie van de Northwestern Medicine en het centrum voor de ziekte van Alzheimer bron over PPA-diagnose en -behandeling merkt op: “Vanwege de 30%-40% waarschijnlijkheid van de ziekte van Alzheimer (AD), zullen sommige artsen AD-geneesmiddelen voorschrijven, zoals Exelon (rivastigmine), Razadyne (galantamine), Aricept (donepezil) of Namenda (memantine). Van geen enkele is aangetoond dat het de PPA verbetert.
Memantine
De N-methyl-D-aspartaatreceptorantagonist memantine (Namenda) is de andere door de FDA goedgekeurde cognitieve versterker voor de ziekte van Alzheimer. Onderzoek naar het gebruik van dit medicijn bij FTD met een placebogecontroleerde, dubbelblinde benadering heeft echter niet aangetoond dat het effectief is. Sommige onderzoeken suggereren dat dit middel een nadelig effect kan hebben op de cognitie bij sommige personen met FTD (Bokser, et al., 2013).
Benzodiazepine Anti-angst medicijnen
Het gebruik van benzodiazepinen zoals lorazepam (Ativan®); alprazolam (Xanax®); clonazepam (Klonopin®); en diazepam (Valium®) bij mensen met FTD kan de verwarring en het risico op vallen vergroten en moet daarom met voorzichtigheid worden gebruikt.
Levodopa/Carbidopa
Veel mensen met FTD presenteren zich met parkinsonisme, waaronder tremoren, stijfheid, bewegingsmoeilijkheden en bradykinesie. PSP en CBD zijn FTD-stoornissen die worden gekenmerkt door atypische Parkinson-symptomen. Helaas is parkinsonisme bij FTD niet goed te behandelen. Patiënten reageren minimaal op L-DOPA (van Swieten et al., 2010).
Psychostimulerende middelen
Een andere klasse medicijnen die met uiterste voorzichtigheid moeten worden gebruikt voor gedrag bij FTD, zijn de psychostimulantia [bijv. Methylfenidaat (Ritalin), dextroamfetamine (Dexedrine), enz.]. Bijwerkingen zijn niet zeldzaam en deze medicijnen zouden een laatste redmiddel moeten zijn (Dolder, Davis en McKinsey, 2010).
Het UCSF Memory and Aging Centre biedt ook een nuttige bron, Medicijnen bij dementie, die u misschien wilt overwegen.
Samenvatting
Aangezien het medicatiemanagement van deze patiëntengroep gecompliceerd is, kunnen huisartsen FTD-patiënten met gedragsproblemen willen doorverwijzen naar academische centra die gespecialiseerd zijn in FTD. Helaas zijn er geen medicijnen die helpen bij het slechte beoordelingsvermogen en ongepast gedrag dat zo vaak voorkomt bij FTD. Niet-medicamenteuze interventies - waaronder OT, PT, logopedie, gedrags- en omgevingsveranderingen en ondersteuning - zijn de meest effectieve interventies die vandaag beschikbaar zijn. Deze zijn essentieel als aanvulling en algemeen alternatief voor medicijnen. Educatie van mantelzorgers staat centraal. Zorgverleners moeten ook worden doorverwezen naar AFTD voor advies over beschikbare middelen in hun gebied.
Belangrijkste referenties
- Alagiakrishnan K, Bhanji RA, Kurian M. Evaluatie en beheer van orofaryngeale dysfagie bij verschillende vormen van dementie: een systematische review. Aarts Gerontol Geriatr. 2013 jan-feb; 56(1):1-9.
- Bokser AL, Tsai RM. Therapie en klinische proeven bij frontotemporale dementie: verleden, heden en toekomst. Journal of Neurochemie. 2016 aug; 138 (suppl. 1): 211-221.
- Boxer AL, Knopman DS, Kaufer DI, Grossman M, Onyike C, Graf-Radford N, Mendez M, Kerwin D, Lerner A, Wu CK, Koestler M, Shapira J, Sullivan K, Klepac K, Lipowski K, Ullah J, Fields S, Kramer JH, Merrilees J, Neuhaus J, Mesulam MM, Miller BL. Memantine bij patiënten met frontotemporale kwabdegeneratie: een multicenter, gerandomiseerde, dubbelblinde, placebogecontroleerde studie. Lancet Neurol. februari 2013; 12(2): 149-56.
- Jicha GA en Nelson PT. Beheer van frontotemporale dementie: gericht symptoombeheer bij een dergelijke heterogene ziekte vereist een breed scala aan therapeutische opties. Neurodegener Dis Manag. april 2011; 1(2): 141-156.