Twintig jaar geleden verhuisden Jackie en haar man Phil naar een bejaardentehuis in de buurt van Silicon Valley. In 2007, op 65-jarige leeftijd, begon Jackie onverklaarbare valpartijen te ervaren. Een grote val laat dat jaar waarschuwde Jackie en Phil dat ze met een belangrijk probleem te maken hadden. Binnen twee jaar begon ze moeite te krijgen met praten. Haar woorden werden onduidelijk en haar spraak was traag en zacht, waardoor het moeilijk te verstaan was. Ze ontwikkelde dubbelzien.

Jackie ondervond veranderingen in denken, waaronder verlies van executieve functie. Ze was bijvoorbeeld niet langer in staat om familiebijeenkomsten te plannen en te coördineren, en ze leek ongewoon boos op levendige diners met snelle gesprekken. In 2010 kon ze geen rekeningen meer betalen, een computer gebruiken of diepgaande gesprekken volgen. Jackie ontwikkelde ook een brede gang; iemand zei dat ze 'liep als een dronken zeeman'.

Ondanks vele afspraken met verschillende neurologen en reumatologen gedurende vier jaar, kon geen enkele aangeboden diagnose deze symptomen verklaren. Uiteindelijk, in 2011, zag Jackie een neuro-oogarts en een neuroloog voor bewegingsstoornissen. Beide specialisten diagnosticeerden haar met PSP, wat de verscheidenheid aan neurologische symptomen verklaarde die haar gang, evenwicht, spraak, visie en denken aantasten. Hoewel de diagnose slecht nieuws opleverde, was de familie ook dankbaar dat ze voor het eerst wisten waar ze mee te maken hadden.

De bewegingsstoornisneuroloog legde uit dat de meeste mensen met PSP dysfagie en ernstige slikproblemen ontwikkelen, en dat de meest voorkomende doodsoorzaak bij PSP aspiratiepneumonie of het onvermogen om te slikken is. Hij moedigde Jackie aan om te overwegen of ze een voedingssonde wilde - lang voordat de crisis van longontsteking of het onvermogen om te slikken zich ontwikkelde. Jackie en Phil hebben het er vaak over gehad: het was Jackie duidelijk dat ze geen voedingssonde wilde. Het paar deelde deze wens mee aan hun kinderen.

Vallen voorkomen

Kort nadat hij de diagnose had vernomen, woonde Phil een bijeenkomst van een PSP-steungroep in zijn omgeving bij om meer te weten te komen over valpreventie. Vallen was het eerste symptoom van Jackie en vormde een onmiddellijk en voortdurend risico bij dagelijkse activiteiten. Groepsleden accepteerden dat het vallen van hun geliefden niet volledig kon worden geëlimineerd, en deelden strategieën om vallen tot een minimum te beperken en ze zo zacht mogelijk te maken wanneer ze zich voordeden. Leden adviseerden vroegtijdig overleg met fysiotherapeuten en ergotherapeuten. Hoewel groepsleden geen fysiotherapeut kenden die ervaring had met PSP, adviseerden ze er een met ervaring met de ziekte van Parkinson, waar vallen ook een probleem is.

De PT werd een gewaardeerd lid van Jackie's zorgteam. Ze had hulp nodig van huishoudelijke hulpen die haar elke ochtend hielpen met opstaan, aankleden, ontbijten, sporten, baden en weer aankleden. De PT heeft Phil, Jackie en de assistenten getraind in het gebruik van een loopband om Jackie tijdens deze activiteiten stabiel te houden. (Een loopband is een hulpmiddel dat om het middel van een persoon wordt vastgemaakt zodat een verzorger de band kan vastpakken om te helpen bij transfers, zitten en staan en lopen.) Als Jackie zou vallen, zou Phil of de assistent de loopband kunnen gebruiken om help haar naar de grond te leiden.

De PT liet ook zien hoe Jackie na een val van de vloer kon worden geholpen, wat belangrijk was voor ieders veiligheid. De assistenten lieten Jackie zo lang als nodig op de grond rusten, met een kussen en eventueel een deken voor comfort. Daarna, als ze zich daartoe in staat voelde, hielpen ze haar naar een bank of een stevige stoel te kruipen. Ze droegen Jackie op om op één knie te gaan staan en gaven haar toen, met Phil of de assistent die de loopband gebruikte, voorzichtige hulp bij het opstaan. Zo werd ze op de bank of stoel geholpen om uit te rusten.

De ergotherapeut (OT) evalueerde het huis van Phil en Jackie met het oog op het minimaliseren van vallen. Vloerkleden zijn verwijderd; er werd een bedhandgreep geïnstalleerd om haar te helpen in en uit bed te stappen en er werden handgrepen in de badkamer geplaatst. De OT stelde het juiste type douchebank en toiletverhoger voor.

Zoals veel mensen met PSP was Jackie impulsief. Ze stond op uit een stoel en begon te lopen zonder haar rollator. Vanwege cognitieve veranderingen was het niet mogelijk om Jackie voor te lichten over haar eigen veiligheid en haar eraan te herinneren dat ze altijd haar rollator moest gebruiken. De OT stelde voor een stoelalarm en bedalarm te gebruiken, zodat tenminste iemand in de buurt zou weten dat Jackie onderweg was.

Het belang van lichaamsbeweging

De bewegingsstoornis-neuroloog die Jackie diagnosticeerde, vertelde haar dat lichaamsbeweging de enige behandeling is die de progressie van PSP lijkt te vertragen. Jackie begon met een loopband die al in huis stond. Er werden wijzigingen aangebracht in haar trainingsregime vanwege het extreme risico op vallen, en een "noodstop" -koord op de loopband redde Jackie van rubberen brandwonden als ze viel. Later stapte ze over op een ligfiets en deed ze andere zittende oefeningen. De thuiszorgassistenten hielpen Jackie met lichaamsbeweging en dagelijkse levensverrichtingen gedurende haar tijd thuis.

In 2012, een jaar na de diagnose, had Jackie nog een PT-evaluatie en ontdekte dat het veiliger zou zijn als ze een rollator zou gebruiken. De PT adviseerde een rollator die was ontworpen voor mensen met de ziekte van Parkinson. Deze rollators hebben grotere, duurzamere wielen dan de standaard aluminium rollator en bieden remsystemen en stoelen zodat de gebruiker kan rusten. Phil en de thuiszorgmedewerkers bleven de loopband gebruiken als Jackie met een rollator liep. De PT bood ook training aan om iemand die met een rollator loopt van nabij te begeleiden.

Jackie's zichtproblemen, waaronder neerwaartse verlamming en dubbelzien, zorgden ervoor dat lopen een nog grotere uitdaging was omdat ze de vloer niet kon zien. De neuro-oogarts had een prismabril geprobeerd, lenzen om de ogen samen te laten werken en op één lijn te houden, om te zien of dat Jackie zou helpen, maar ze hadden geen nut.

Dysfagie

Slikproblemen beginnen vaak vier tot zes jaar na PSP. In 2012 begon Jackie milde dysfagie te krijgen, die begon met periodiek hoesten tijdens en na de maaltijd. Dit was meer een probleem tijdens het avondeten, wanneer Jackie vermoeider was. Phil en de verzorgenden zetten de tv uit en schakelden andere afleidingen tijdens de maaltijden uit. Phil zorgde ervoor dat de hulpverleners wisten hoe ze de Heimlich-manoeuvre moesten gebruiken in geval van verslikken. Jackie begon ook te kwijlen, wat eerder duidde op onregelmatig slikken dan op overtollig speeksel. Ook, alleen gelaten, schoof Jackie soms eten op, zodat er op elk moment maar een bepaald bedrag voor haar kon worden neergezet.

Jackie's neuroloog bestelde een evaluatie met een logopedist (SLP). Ze gaf Jackie oefeningen om thuis te doen om de slikspieren op kracht te houden. Misschien vanwege apathie (een symptoom dat af en toe voorkomt bij PSP), was Jackie niet geïnteresseerd in het dagelijks doen van deze oefeningen. Jackie en Phil kwamen overeen om zich te concentreren op lichaamsbeweging.

Overgang naar begeleid wonen

In 2013 werd bij Phil een hartaandoening vastgesteld die vermoeidheid en zwakte veroorzaakte. Hij kon niet meer helpen bij Jackie's zorg thuis. Op aanmoediging van hun kinderen besloten ze samen te verhuizen naar een woonzorgcentrum. Het stel woonde in hetzelfde appartement met één slaapkamer. Phil had geen zorg nodig, terwijl Jackie aanvankelijk een matige zorg nodig had om haar te helpen met aankleden en baden. Uiteindelijk werd Jackie blaasincontinent en had ze hulp nodig bij het toiletbezoek. Phil werkte samen met het management van de faciliteit om hen te helpen meer te weten te komen over PSP, een zorgplan te ontwikkelen en training te organiseren om Jackie te helpen.

Het personeel van een woonzorgcentrum maakte zich grote zorgen over de val van Jackie. Phil leerde hen dat vallen een onderdeel was van PSP en een risico dat hij en Jackie accepteerden om haar te helpen zo actief mogelijk te blijven. De zorgverleners waren niet bekend met het gebruik van een loopband of hoe ze iemand moesten helpen opstaan na een val. Met de steun van Phil zorgde de faciliteit ervoor dat Jackie's PT deze technieken demonstreerde tijdens twee personeelsvergaderingen. Het gebruik van de nieuwe vaardigheden door de zorgverleners werd versterkt door de administratie en Phil. Het personeel registreerde het aantal valpartijen en de ernst ervan en rapporteerde dit aan de neuroloog van Jackie.

Jackie had meer rigoureuze beenoefeningen nodig dan tijdens de zittende oefenles in de instelling voor begeleid wonen. Hoewel de faciliteit apparatuur had met een ligstoel die beide armen en benen tegelijkertijd bewerkte, konden de zorgverleners Jackie niet consequent helpen met haar oefening. Phil huurde een fitnesstrainer en privémedewerkers in om te helpen bij de dagelijkse oefeningen.

Toen Jackie en Phil naar de assistentiewoning verhuisden, hoestte Jackie bij elke maaltijd. Gelukkig vond het zorgpersoneel een ander stel bereid om een tafel te delen met Jackie en Phil. De vrouw had de ziekte van Alzheimer en was zich grotendeels niet bewust van het lawaai dat gepaard ging met etenstijd. De facilitaire administratie zorgde ervoor dat het keuken- en eetpersoneel bekend was met de Heimlich-manoeuvre.

Jackie's neuroloog gaf opdracht tot een aangepast bariumslikonderzoek, dat werd uitgevoerd door dezelfde spraak-/taalpatholoog die Jackie eerder had gezien. Phil mocht in de onderzoekskamer zijn en kon tekenen van 'stille aspiratie' zien als er vloeistof door de luchtleiding stroomde en Jackie niet hoestte. De SLP toonde aan dat vloeistoffen die verdikt waren tot de consistentie van honing, veiliger konden worden gehanteerd. Ze toonde aan dat het stimuleren van twee slokken per bolus voedsel (een dubbele slok) veel oplevert. Hoewel aanvullende strategieën werden uitgeprobeerd, hielp Jackie niet om de kin tegen de borst te drukken tijdens het slikken (kinplooi) of om een rietje te gebruiken.

Phil en Jackie probeerden verschillende vloeistoffen, voorverdikt of met verdikkingsmiddelen. Jackie gaf de voorkeur aan vloeistoffen die verdikt waren met SimplyThick®, vooral als ze gekoeld waren. In 2014 duurden maaltijden elk twee uur. Phil huurde extra assistenten in privé-dienst in om hulp te bieden, aangezien het personeel van de zorginstelling die tijd niet aan één bewoner kon besteden. Ook verloor Jackie het vermogen om eetgerei vast te houden. Het personeel voor begeleid wonen mocht niet met de hand eten geven, maar particulier ingehuurde assistenten wel. De administratie en Phil werkten samen om te zorgen voor een zorgvuldige afstemming tussen het hele zorgteam.

Begin 2015, schijnbaar van de ene op de andere dag, verloor Jackie het vermogen om te slikken. Tegen die tijd was ze grotendeels stom. Hoewel het onmogelijk was om een traditioneel gesprek met haar te voeren, wist ze wie ze was, wie Phil was en wat er aan de hand was. Phil vroeg of ze vast wilde houden aan haar beslissing om geen voedingssonde te gebruiken. Hij stelde haar een reeks ja- of nee-vragen, waarvoor hij haar vroeg één vinger op te steken voor ja en twee vingers voor nee. Phil ontdekte dat Jackie niet van gedachten was veranderd. Hospice werd gecontacteerd en bood geweldige hulp. Binnen ongeveer twee weken stierf Jackie vredig, omringd door Phil en haar kinderen.

Een andere beslissing die Jackie al vroeg had genomen, was om haar hersenen te doneren bij overlijden. Phil ging door met deze wensen. Binnen een paar maanden na de dood van Jackie ontving Phil een rapport waarin de PSP-diagnose werd bevestigd.

Vragen voor discussie
(Gebruik voor bijscholing van personeel of in bewonerspecifieke situaties.)

De neuroloog die Jackie diagnosticeerde, moedigde haar aan om te overwegen of ze een voedingssonde zou willen. Waarom?

Bijna iedereen met PSP krijgt slikproblemen. De meest voorkomende doodsoorzaken houden verband met verlies van slikvermogen - aspiratiepneumonie als gevolg van ernstige dysfagie of totaal verlies van slikvermogen. Een beslissing nemen en communiceren over een voedingssonde en andere geavanceerde zorgpraktijken is moeilijk in een crisissituatie. Vroege bespreking en documentatie van geavanceerde gezondheidszorgvoorkeuren en volmachten zijn vooral belangrijk voor elke neurodegeneratieve aandoening waarbij verwacht wordt dat de cognitieve capaciteit in de loop van de tijd zal afnemen.

Welke strategieën boden de fysiotherapeuten en ergotherapeuten aan om Jackie's risico op vallen te verminderen?

De fysiotherapeut beoordeelde Jackie op mobiliteitshulpmiddelen en adviseerde de loopband en rollator. De PT gaf de familie en verzorgers specifieke instructies over hoe Jackie te begeleiden bij het lopen en hoe ze haar na een val veilig en comfortabel van de vloer konden helpen. Kennis hebben van evenwichtsproblemen was belangrijk voor de PT om een oefenregime te kunnen aanbieden dat paste bij Jackie's interesse en vaardigheidsniveau. De ergotherapeut heeft een veiligheidsevaluatie gemaakt van de woonomgeving, met speciale aandacht voor de badkamer, een ruimte met meerdere risico's voor mensen met PSP. Er werden vloerkleden verwijderd, er werd een bedhandgreep geplaatst en er werden handgrepen in de badkamer geplaatst. De OT stelde het juiste soort douchebank en toiletverhoger voor.

Welke strategieën bood de logopedist (SLP) aan om het risico op aspiratiepneumonie te verminderen en slikken te vergemakkelijken?

De logopedist evalueerde Jackie's stem, spraak en slikvermogen terwijl ze thuis woonde. Ze bood Jackie-oefeningen aan om kracht te behouden in de slikspieren. Toen Jackie overging op begeleid wonen, voerde de SLP een aangepast bariumslikonderzoek uit om haar vermogen te evalueren om verschillende diktes vloeistof door te slikken, met en zonder rietje, met en zonder kinplooi en met een dubbele slok na elke hap of drankje. Het gebruik van ingedikte vloeistoffen en het aanmoedigen van een dubbele slok hielp Jackie.