Partners in FTD Zorg, Herfst 2020
Download het volledige nummer (pdf)

door Emily Rogalski, PhD

Een van de grootste uitdagingen bij PPA is begrijpen welk type neuropathologie iemands symptomen veroorzaakt: een vorm van FTD of de ziekte van Alzheimer (AD)? Een van de redenen voor deze uitdaging is dat er geen één-op-één-overeenkomst bestaat tussen de symptomen die men ervaart en het type pathologie. Een neurodegeneratieve aandoening waarvan het primaire kenmerk taalstoornis is, PPA treedt op wanneer abnormale eiwitten die betrokken zijn bij AD of FTD de taalgebieden van de hersenen aanvallen. Van de drie PPA-subtypen wordt de logopenische variant (lvPPA) het meest - maar niet altijd - geassocieerd met AD-pathologie, die wordt gekenmerkt door de ophoping van twee abnormale eiwitten: amyloïde en verkeerd gevouwen tau-eiwitten in hersencellen.

Het is belangrijk om de onderliggende neuropathologie te kennen die de symptomen van een individu veroorzaakt, zodat clinici geschikte klinische geneesmiddelenonderzoeken en uiteindelijk effectieve behandelingen kunnen identificeren (wanneer deze beschikbaar komen). Momenteel is het kennen van iemands klinische PPA-subtype onvoldoende om de onderliggende neuropathologie te bepalen die symptomen veroorzaakt. Opkomende biomarkers, waaronder cerebrospinale vloeistof, amyloïde PET-scans en tau PET-scans, worden ontwikkeld, die kunnen helpen bij het bepalen van onderliggende neuropathologie bij levende individuen. Voorlopig kan een echte neuropathologische diagnose alleen worden bevestigd door autopsie.

Elke diagnose gaat gepaard met twee labels: een die de klinische symptomen beschrijft (bijv. PPA, een beknopte manier om het taalverlies te beschrijven dat men ervaart), en een die het type
eiwitten die betrokken zijn bij het veroorzaken van de symptomen (bijv. AD). Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen de termen "Alzheimer-dementie" (een label dat de symptomen van progressief geheugenverlies beschrijft) en "Alzheimer-ziekte" (de naam van de neuropathologische abnormale plaques en knopen die na de dood onder de microscoop in de hersenen worden gezien).

Families van iemand met een diagnose van PPA tijdens het leven kunnen in de war raken wanneer autopsie AD-neuropathologie aantoont. Is dit een verkeerde diagnose? Nee, hun geliefde had de klinische symptomen van PPA (bijv. taalverlies) en deze symptomen werden veroorzaakt door AD-neuropathologie (bijv. abnormale plaques en klitten).

Ziekteprogressie is een andere potentiële bron van verwarring. Neurodegeneratieve ziekten blijven niet op één plaats in de hersenen - ze verspreiden zich. De snelheid en richting van die verspreiding is onvolledig begrepen en variabel van persoon tot persoon, maar wordt actief bestudeerd. Naarmate de ziekte zich verspreidt, zullen individuen nieuwe en ernstiger symptomen ervaren. Voor sommigen verspreidt de ziekte zich naar de hersengebieden die het geheugen beheersen; voor anderen kan de ziekte zich uitbreiden naar de frontale kwabben en resulteren in veranderingen in persoonlijkheid, aandacht of beoordelingsvermogen. Personen bij wie de diagnose is gesteld en hun families kunnen de indruk hebben dat PPA voornamelijk invloed heeft op taal, dus het optreden van geheugenverlies of gedragssymptomen kan verwarring en frustratie veroorzaken. Gezinnen kunnen samenwerken met hun clinici, waaronder maatschappelijk werkers, die hen kunnen helpen bij het navigeren door deze veranderingen.

Steungroepen kunnen ook een belangrijke hulpbron zijn voor gezinnen met een diagnose van PPA. Praten over PPA met anderen die de geleefde ervaring van de ziekte begrijpen - zowel personen bij wie de diagnose is gesteld als hun dierbaren - kan kansen bieden om coping-strategieën te leren. Terwijl groepen die specifiek gericht zijn op PPA verbindingen kunnen bevorderen binnen een gemeenschap met een zeldzame ziekte, kunnen groepen die zich breder richten op FTD en de ziekte van Alzheimer gezinnen ook helpen zich bewust te worden van en zich voor te bereiden op gedrags- en cognitieve symptomen die in de loop van de tijd kunnen optreden.

Zie ook:

• Wanneer het gesprek stopt: Logopenische variant Primaire progressieve afasie
• PPA en depressie
• PPA-subtypering: het begrip van PPA helpen of belemmeren?
• Vanuit het perspectief van een verzorger: muziektherapie en taalbehoud
• Vanuit het perspectief van een verzorger: het belang van spraak- en taaltherapie in PPA
• Wat te doen over... Logopenic Variant PPA beheren
• Download het volledige nummer (pdf)