Partners in FTD Zorg
Lente 2018

In de afgelopen tien jaar is er steeds meer erkenning van een continuüm tussen ALS en frontotemporale degeneratie (FTD). Tot de helft van de mensen met ALS vertoont ook symptomen van FTD, terwijl tot 30% van de mensen met de diagnose FTD motorische symptomen ontwikkelt die overeenkomen met ALS. Mensen met de diagnose ALS of frontotemporale degeneratie (FTD) kunnen zich overweldigd voelen door hun situatie en mogelijke tekenen van het andere syndroom over het hoofd zien of over het hoofd zien. Maar een mogelijke dubbele diagnose is belangrijk om te overwegen vanwege de impact op de behandeling, prognose en het begrijpen van de genetische risico's.

Evaluatie en diagnose

• Ken de tekenen en symptomen van ALS en FTD, en let op veranderingen die consistent zijn met beide.
• Bereid je voor op doktersbezoeken. Houd een logboek bij van lastig gedrag, taalproblemen en spier- of motorische veranderingen om naar de dokter te brengen. ALS en FTD worden beide gediagnosticeerd door andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten.
• Zoek indien mogelijk een second opinion bij een academisch medisch centrum met specialisten op het gebied van cognitieve neurologie en neuromusculaire aandoeningen.
• Vraag een test aan om ALS uit te sluiten als er verontrustende tekenen worden opgemerkt (onduidelijke spraak, spierzwakte, stijfheid of spierkramp, vroege slikproblemen, enz.). Merk op dat sommige van deze symptomen ook deel kunnen uitmaken van FTD zonder ALS, dus een specialist is de beste optie voor het verkrijgen van een diagnose.
• Pleit voor diagnostische duidelijkheid, aangezien een ALS met FTD-diagnose van invloed is op de prognose, behandelbeslissingen en de benodigde ondersteuning.
• Vraag een sociale zekerheidsuitkering aan. Het Compassionate Allowances-programma versnelt het beoordelingsproces voor mensen met zowel FTD- als ALS-diagnoses.
• Als u een militair bent en ALS met FTD heeft, neem dan contact op met het Department of Veterans Affairs (VA). De VA kan de zorgkosten dekken voor veteranen met de diagnose ALS.
• Laat u informeren over de genetica van ALS met FTD en overweeg mogelijke familie-erfenis. Overleg met een genetisch adviseur.

Zorgplanning

• Bespreek zo snel mogelijk met het individu hun wensen met betrekking tot het gebruik van een voedingssonde, beademingsapparaat of andere standaardbehandelingen bij ALS. De cognitieve stoornissen van FTD bemoeilijken deze beslissingen naarmate de ziekte voortschrijdt.
• Vul sleuteldocumenten in (zorgvolmacht, wensen rond het levenseinde) om de betrokkenheid van de persoon met ALS met FTD te maximaliseren.
• Zoek steun bij een kliniek van de ALS Association of Muscular Dystrophy Association voor een teambenadering van zorg en aangepaste apparatuur in verband met de spieraandoening.
• Informeer alle leden van het zorgteam dat bij beslissingen over de behandeling de volmacht van de verzorger/gezondheidszorg moet worden betrokken vanwege de cognitieve beperking van het individu.
• Zoek een vroeg consult voor palliatieve zorg voor hulp bij belangrijke beslissingen, aanbevelingen voor passende zorg bij degeneratieve motorische aandoeningen, een discussie over een hospice.
• Denk na over aanbevolen ALS-interventies in het licht van de FTD-diagnose. Een persoon met dementie begrijpt mogelijk niet hoe adaptieve apparatuur moet worden gebruikt en/of heeft geen beoordelingsvermogen om deze veilig te gebruiken. Werk indien nodig samen met uw zorgteam om alternatieve oplossingen te vinden.
• FTD kan de afhankelijkheid van de primaire verzorger vergroten, dus introduceer thuisgezondheidsdiensten, fysiotherapie, ergotherapie en mogelijk een hospice vroeg om te helpen bij activiteiten van het dagelijks leven. Hoe eerder u hulp kunt inschakelen, hoe meer tijd de gediagnosticeerde persoon heeft om zich aan te passen aan de mensen in zijn huis. De gediagnosticeerde persoon is mogelijk niet zo geagiteerd of resistent om hulp te accepteren als de routine wordt vastgesteld.
• Raadpleeg een logopedist (SLP) voor een bedside-evaluatie van slikproblemen (is het te wijten aan spierzwakte of onoplettendheid?) en aanbevelingen over voeding, voedselconsistentie en hulp bij maaltijden. Een SLP kan ook strategieën bieden om de communicatie te maximaliseren bij personen met de diagnose primaire progressieve afasie. Voer vroegtijdig onderzoek uit naar residentiële zorg om verpleeghuizen te identificeren die, indien nodig, iemand met ALS met FTD zouden overwegen.
• Interview hospice-aanbieders lang voordat hun diensten nodig zijn. Respijt voor de mantelzorgpartner is een voordeel van onder andere een hospice, maar de details kunnen per aanbieder verschillen. Raadpleeg voor meer informatie de najaarseditie 2016 van Partners in FTD Care, getiteld “Comfortzorg en hospice in geavanceerde FTD.”
• Focus op en pleit voor kwaliteit van leven.
• Stel een back-upzorgplan op voor het geval de primaire zorgpartner gezondheidsbehoeften heeft en niet in staat is.

Het belang van ondersteuning

• Identificeer bronnen van emotionele steun. Het beheer van de zorglogistiek en het nemen van beslissingen namens een gediagnosticeerde persoon is stressvol voor mantelzorgpartners.
• Overweeg om lid te worden van AFTD's telefonische ondersteuningsgroep voor zorgpartners van iemand die ALS met FTD heeft (neem contact op met AFTD's HelpLine op 866-507-7222 voor meer informatie), of een ALS-, FTD- of algemene zorggroep.
• Vertel iedereen wat er aan de hand is.
• Vraag en accepteer hulp in alle vormen. Neem contact op met de Area Agency on Aging, de ALS Association of de Muscular Dystrophy Association.
• Herinner zorgverleners eraan dat ze niet alles kunnen doen. Ondersteun hun doordachte keuzes, die ze proberen te maken ondanks talloze behandelaanbevelingen en vaak schuldgevoelens.
• Gebruik respijtzorg voor de gezondheid en het welzijn van de verzorger (gratis bij een hospice).
• Stel de familie in staat om te begrijpen hoe een FTD-diagnose standaard ALS-interventies kan beïnvloeden. Luister naar hun zorgen. Help een zorgpartner beslissen om interventies te accepteren, aan te vragen of te weigeren op basis van hun begrip van de wensen van de gediagnosticeerde persoon.
• Erken dat er in deze gecompliceerde zorgsituatie ongelukken (vallen, verstikking, enz.) zullen gebeuren en dat ze niemands schuld zijn.
• Moedig de verzorger aan om de tijd te nemen om na te denken over hoe zij het liefst tijd doorbrengen met hun geliefde.

Zie ook:

• Een groeiend begrip van ALS met frontotemporale degeneratie
• Een gedeelde genetische mutatie
• Gemeenschappelijke Presentaties van ALS met FTD
• Een genetisch perspectief op ALS en frontotemporale degeneratie
• Het perspectief van een zorgverlener... op zich langzaam ontwikkelende ALS met FTD
• Download het volledige nummer (pdf)