Variante semantica PPA

Le persone con variante semantica PPA (svPPA) perdono progressivamente il significato delle parole.

Il segno distintivo di variante semantica PPA (svPPA) è la progressiva perdita di significato delle parole. Se ci sono ulteriori problemi importanti nell'identificare oggetti o volti, la condizione è anche chiamata demenza semantica. Altre abilità linguistiche, inclusa la capacità di produrre discorsi e di ripetere frasi e frasi pronunciate da altri, non sono influenzate. Tuttavia, sebbene la persona colpita possa continuare a parlare fluentemente, il suo discorso diventa vago e difficile da capire perché molte parole vengono omesse o sostituite. Con il progredire del disturbo, le persone con svPPA (noto anche come PPA-S) possono anche mostrare cambiamenti nel comportamento simili a quelli osservati nella bvFTD, come la disinibizione e le rigide preferenze alimentari.

Conosci i segni ... Conosci i sintomi

Anomia

L'incapacità di ricordare i nomi degli oggetti; difficoltà a “trovare la parola giusta”. La persona interessata potrebbe non essere in grado di nominare un'immagine di un camion o potrebbe sostituire un'altra parola nella stessa categoria come "auto" per "camion".

Comprensione di una singola parola ridotta

La persona colpita non è in grado di ricordare cosa significano le parole, in particolare le parole meno familiari o usate meno frequentemente. Ad esempio, lei o lui potrebbe chiedere "Cos'è un camion?" Quando gli viene chiesto di portare un'arancia, il paziente può tornare con una mela perché il significato della parola "arancia" è andato perduto. Ciò non significa che l'oggetto non venga riconosciuto, come dimostra il fatto che il paziente non cercherà di mangiare un'arancia senza averla sbucciata.

Compromissione della conoscenza dell'oggetto

Non essere in grado di ricordare cos'è un oggetto familiare o come viene utilizzato. Ad esempio, la persona interessata potrebbe non essere in grado di identificare utensili da cucina comuni e come vengono utilizzati in cucina. Questo è molto insolito nelle fasi iniziali del PPA semantico, ma potrebbe apparire in seguito.

Dislessia/disgrafia superficiale

Difficoltà a leggere e scrivere parole che non seguono le regole di pronuncia o di ortografia; tali parole sono scritte o pronunciate "come se" seguissero le regole. Ad esempio, la persona interessata può scrivere "no" invece di "sapere" o leggere "ampio" come "brode".

Diagnosi

Secondo i criteri del 2011, i medici prenderanno in considerazione una diagnosi clinica di svPPA quando si osservano i seguenti sintomi:

  • Anomia
  • Compromissione della comprensione di una sola parola

tre dei seguenti:

  • Compromissione della conoscenza dell'oggetto
  • Dislessia superficiale o disgrafia
  • Nessuna riduzione della capacità di ripetere parole o frasi
  • Nessuna riduzione della produzione vocale

Trattamento, gestione e cosa aspettarsi

La variante semantica PPA è un disturbo progressivo del linguaggio. Nelle fasi successive del disturbo, alcuni pazienti con svPPA svilupperanno sintomi comuni agli altri sottotipi di FTD, comprese difficoltà comportamentali, sociali o motorie. La difficoltà linguistica richiede un'istruzione per gli operatori sanitari sui nomi fraintesi e una gentile distrazione del paziente agitato che non capisce. Come per tutte le forme di FTD, non esiste una cura per sv PPA e nella maggior parte dei casi la sua progressione non può essere rallentata. Sebbene nessun farmaco si sia dimostrato efficace specificamente nella FTD, molti medici cercano approcci terapeutici sintomatici mirati ai disturbi comportamentali, se necessario. Ad esempio, alcuni individui che vivono con FTD traggono beneficio dagli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI, usati nel trattamento di comportamenti ossessivo-compulsivi, come l'accumulo o il desiderio di dolci).

Genetica

La maggior parte dei casi di PPA semantica non è ereditaria.

Patologia

L'accumulo di TDP-43 si trova più comunemente all'autopsia insvPPA; il resto mostra patologia tau.

Molto raramente, all'autopsia, alcuni individui a cui è stata diagnosticata la svPPA durante la vita mostrano la patologia del morbo di Alzheimer.

Maggiori informazioni

CureVCP è un'organizzazione che si dedica alla cura delle malattie causate da mutazioni della proteina VCP, inclusa la FTD. Visitare il Sito web di CureVCP per maggiori informazioni.