Variante comportamentale FTD
La variante comportamentale FTD (bvFTD), la forma più comune di FTD, è responsabile di circa la metà di tutti i casi di questa malattia. BvFTD è anche spesso indicato come demenza frontotemporale o malattia di Pick.
I tratti distintivi della bvFTD sono i cambiamenti di personalità, l'apatia e un progressivo declino del comportamento, del giudizio, dell'autocontrollo e dell'empatia socialmente appropriati. A differenza della malattia di Alzheimer, la memoria è di solito relativamente risparmiata nella bvFTD. Le persone con bvFTD in genere non riconoscono i cambiamenti nel proprio comportamento o mostrano consapevolezza o preoccupazione per l'effetto che il loro comportamento ha sulle persone che li circondano.
I sintomi clinici della bvFTD possono sovrapporsi ai disturbi FTD i cui sintomi dominanti sono la disfunzione motoria, che comprende la paralisi sopranucleare progressiva (PSP), la sindrome corticobasale (CBS) e il disturbo dello spettro della sclerosi laterale amiotrofica-FTD (ALS-FTSD).
Conosci i segni ... Conosci i sintomi
I seguenti sono possibili sintomi di bvFTD:
Disinibizione
Una perdita o mancanza di moderazione basata su norme sociali, che porta a comportamenti inappropriati e impulsività. I comportamenti possono includere:
- Fare commenti maleducati o offensivi insoliti
- Ignorando lo spazio personale degli altri
- Taccheggio, spese sconsiderate
- Toccando estranei o comportamenti sessuali inappropriati
- Scoppi aggressivi
Apatia
Indifferenza o mancanza di interesse per attività precedentemente significative. I comportamenti possono includere:
- Perdita di interesse per il lavoro, gli hobby e le relazioni personali
- Trascuratezza dell'igiene personale
- Perdita di iniziativa
Smorzamento emotivo
Perdita di calore, empatia o preoccupazione per gli altri. I comportamenti possono includere:
- Indifferenza per eventi importanti (ad esempio, la morte di un familiare o di un amico);
- Mancato riconoscimento che i propri cari sono sconvolti o infelici
Comportamenti compulsivi o rituali
Singoli comportamenti o routine che vengono eseguiti più e più volte. Questi possono includere:
- Ripetere parole o frasi
- Sfregamento delle mani, applausi
- Rileggere lo stesso libro più e più volte
- Accaparramento
- Camminare ogni giorno nello stesso posto alla stessa ora
Cambiamenti nelle abitudini alimentari o nella dieta
Mangiare e bere in modo eccessivo, compulsivo o inappropriato o altri cambiamenti pronunciati nelle preferenze dietetiche.
- Abbuffarsi
- Voglia di carboidrati
- Mangiare solo alimenti specifici
- Uso aumentato o per la prima volta di prodotti del tabacco
- Iperoralità
- Consumo eccessivo di acqua o alcol
- Tentativo di consumare oggetti non commestibili
Deficit nella funzione esecutiva
Scarse capacità decisionali, di giudizio, di risoluzione dei problemi e organizzative. Esempi inclusi:
- Difficoltà a pianificare le attività della giornata
- Decisioni finanziarie discutibili
- Errori sul lavoro che possono essere insoliti
Altri sintomi
Agitazione, instabilità emotiva. Questi possono essere veicolati attraverso:
- Stimolazione
- Cambiamenti di umore frequenti e improvvisi
Mancanza di intuito
Come notato sopra, incapacità di riconoscere i cambiamenti nel comportamento o mostrare consapevolezza degli effetti del comportamento sugli altri. I comportamenti possono includere:
- Incolpare gli altri per le conseguenze di un comportamento socialmente inaccettabile; ad esempio, la perdita del lavoro
- Rabbia per le limitazioni alle attività
Elenco di controllo diagnostico bvFTD
Non tutti i medici conoscono la FTD, quindi spesso viene diagnosticata erroneamente o non viene diagnosticata affatto. AFTD ha sviluppato una lista di controllo per aiutare a identificare i segnali d'allarme per la variante comportamentale FTD (bvFTD) che puoi portare al tuo medico. Puoi scaricare il lista di controllo e indica quali sintomi stai riscontrando tu o la persona amata sul lato anteriore del documento. Il retro del documento è progettato per aiutare il medico a comprendere meglio i criteri diagnostici della FTD.
Diagnosi
La diagnosi è difficile nelle prime fasi della bvFTD ed è comunemente diagnosticata erroneamente, ad esempio come depressione, altri disturbi psichiatrici, morbo di Alzheimer, demenza vascolare, morbo di Parkinson o persino dipendenza da alcol o droghe. Se temi che a te o a una persona cara possa essere stata diagnosticata erroneamente un'altra condizione - o se sei preoccupato per uno qualsiasi dei segni e sintomi sopra elencati - è importante consultare un medico.
Trattamento, gestione e cosa aspettarsi
Il tasso di progressione dei sintomi può variare, ma alla fine i sintomi comportamentali e cognitivi diventeranno più pronunciati. Una compromissione significativa nelle attività quotidiane della vita può richiedere un supporto aggiuntivo, come la residenza in una struttura di assistenza a tempo pieno fuori casa.
Come per tutte le forme di FTD, non esistono trattamenti per bvFTD e nella maggior parte dei casi la sua progressione non può essere rallentata. Gli interventi comportamentali e ambientali sono attualmente considerati il modo più efficace per gestire i sintomi. Sfidare i comportamenti dirompenti può causare più agitazione, mentre le tattiche rassicuranti e distraenti sono considerate più utili.
Le opzioni di farmacoterapia sono limitate e le prove per l'utilizzo di farmaci sviluppati per altre condizioni si basano principalmente su piccoli studi in aperto o casi clinici individuali. Alcuni individui con bvFTD possono trarre beneficio dall'assunzione di un inibitore selettivo della ricaptazione della serotonina (SSRI) per affrontare sintomi come apatia, irritabilità e comportamento disinibito. Piccoli studi clinici controllati forniscono prove di miglioramento con il trazodone, un antidepressivo, che mostra un miglioramento dei comportamenti alimentari e della depressione.
Antipsicotici atipici come risperidone, olzanzapina e quetiapina sono stati usati per trattare l'agitazione, ma possono anche aumentare il rischio di effetti collaterali indesiderati e non sono approvati per l'uso nell'FTD.
Genetica
La FTD è ereditaria? In almeno la metà delle persone affette, la risposta è "no" - si dice che la loro FTD lo sia sporadico, il che significa che nessuno dei loro parenti è noto per avere FTD. Tuttavia, circa 40% di individui affetti da FTD Fare avere una storia familiare che includa almeno un altro parente con diagnosi di malattia neurodegenerativa. Il loro FTD è descritto come familiare. In generale, non esiste una corrispondenza biunivoca tra il tipo familiare di uno specifico disturbo FTD e un gene specifico. Tuttavia, 10-30% di bvFTD è genetico ed è dovuto a mutazioni nel MAPT, GRN, C9orf72 o geni più rari, incluso VCP, CHMP2B, FUS, E TARDBP.
Patologia
Possibile o probabile variante comportamentale FTD è una diagnosi clinica basata su un gruppo di segni e sintomi valutati da un medico. L'imaging cerebrale può essere utilizzato per supportare la diagnosi, ma al momento non esiste alcun biomarcatore che possa confermare una diagnosi di bvFTD.
Solo l'autopsia può fornire una diagnosi definitiva della malattia basata sulla conferma della patologia sottostante trovata nel cervello. La FTD è ampiamente classificata in due sottotipi principali basati sull'accumulo di proteina tau anomala o sull'accumulo della proteina legante il DNA transattivo 43 (TDP-43) nelle cellule nervose nei lobi frontotemporali, che porta alla morte delle cellule nervose e all'atrofia di quelle cellule cerebrali regioni. Una percentuale minore di persone accumulerà la proteina FUS (fusa nel sarcoma) invece della tau o TDP-43.
I risultati dell'autopsia possono comportare un perfezionamento post mortem della diagnosi clinica iniziale. In alcuni casi, la patologia di Alzheimer può effettivamente essere ritenuta responsabile dei segni e dei sintomi della bvFTD.
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