Partner nella cura dell'FTD, Inverno 2019
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Prendersi cura delle persone con FTD presenta sfide, non importa quale. L'anosognosia può renderlo ancora più difficile. L'anosognosia è l'incapacità di riconoscere o percepire la propria malattia e le sue limitazioni associate. Definita anche "mancanza di intuizione", l'anosognosia è un sintomo caratteristico dell'FTD, specialmente nella variante comportamentale dell'FTD. Le persone che si presentano con anosognosia mostrano una profonda mancanza di preoccupazione emotiva per la loro malattia e il suo impatto sui loro familiari. Anche coloro che riconoscono di avere un disturbo cerebrale possono negare di essere turbati o preoccupati per la loro condizione. L'anosognosia è uno dei motivi principali per cui le persone con FTD rifiutano i farmaci e le cure mediche/personali. Le persone con anosognosia possono essere in grado di funzionare normalmente in alcune aree della loro vita, ma dimostrare comportamenti rischiosi altrove perché non riconoscono i propri limiti.

Il caso di Ruggero A.

Malattia precoce

Roger A. è un agricoltore di 60 anni dell'Ohio. Ha vissuto nella Century Farm della sua famiglia per tutta la sua vita, allevando mais, grano e bestiame. Dopo il college, ha trascorso diversi anni in Marina, poi ha trascorso il resto dei suoi anni da adulto lavorando nella fattoria.

A 23 anni ha sposato la sua fidanzata del liceo, Alma, e ha cresciuto due figli e una figlia; tutti e tre lavorano nell'azienda di famiglia e sono sposati con figli. Roger era presidente del suo Rotary locale ed era diacono nella sua chiesa. Un uomo robusto con una voce tonante, di solito era deciso a fare a modo suo.

Roger iniziò a cambiare nei suoi primi anni '40. È diventato irritabile e ha smesso di prestare attenzione ai prezzi agricoli. Smise di frequentare regolarmente la chiesa e iniziò a collezionare muscle car. Cacciatore per tutta la vita, iniziò ad aggiungere pistole e armi semiautomatiche alla sua collezione di armi. Credendo che le pistole non fossero cariche, Alma lo permise, fino al giorno in cui il loro nipote maggiore prese una pistola e sparò un proiettile attraverso il pavimento del soggiorno. Roger era indignato per il fatto che il bambino avesse toccato la sua pistola, ma si rifiutava comunque di usare la cassaforte della sua pistola. Per la loro protezione, ai nipoti è stato detto di non stare vicino a Roger se non sotto la supervisione di un altro adulto.

Al suo 44esimo compleanno, Roger ha lasciato le sue posizioni civiche a seguito di voci secondo cui aveva fatto avances sessuali alle donne in chiesa. Alma non credeva alle voci ma minacciava il divorzio se si fossero dimostrate vere.

Poco dopo, Roger disse che voleva trasferirsi a Sun City, in Arizona. Lui e Alma hanno acquistato una seconda casa lì quando aveva 45 anni, ma un anno dopo ha venduto la casa, dicendo che non gli piacevano le sue "vicine". Invece, la coppia ha acquistato un appartamento in un'elegante comunità di golf in Arizona e ha programmato di trascorrere lì i loro inverni.

Tornato in Ohio, Roger ha iniziato a passare apertamente del tempo con Heather, un'estetista divorziata. Mortificata, Alma cercò di convincerlo a rinunciare alla relazione. Ha rifiutato e ha iniziato a portare Heather in Arizona con lui per l'inverno. Sempre più stressata dallo strano comportamento di Roger, Alma era quasi sollevata di restare in Ohio e trascorrere del tempo con i nipoti.

Un giorno, mentre guidava per andare al lavoro, la figlia di Roger ricevette una telefonata da suo padre. Le ha chiesto di accostare, di togliersi la maglietta, di scattare una foto con il cellulare dei suoi seni nudi e di inviargliela immediatamente. Questa scioccante richiesta provocò una vera e propria crisi familiare. Alma sapeva che doveva agire: ha insistito che Roger vedesse il loro medico di base per chiedere aiuto.

Roger è andato all'appuntamento da solo e ha detto al dottore che l'unica cosa che non andava era Alma: era "frigida", ha detto. Il medico ha suggerito che la coppia stava vivendo una discordia coniugale. Alma organizzò un consulto, sperando che avrebbe allentato la tensione in famiglia. Ma la consulenza si è rivelata frustrante e infruttuosa, poiché Roger è diventato più egocentrico e inflessibile. Continuò a vedere Heather, incapace di comprendere il disagio di Alma per la situazione. Ha insistito sul fatto che non c'era niente di sbagliato in lui, anche dicendo al terapeuta che voleva il divorzio in modo da poter perseguire donne più giovani.

Le abitudini di spesa di Roger sono diventate più sconsiderate. Ha comprato due trattori antichi, oltre a una nuova mietitrebbia e un trattore ogni primavera per tre anni. Ordinò attrezzatura da caccia e iniziò a perseguitare le vendite di fattorie, raccogliendo vecchie attrezzature. La famiglia ha continuato a gestire l'attività, ma Alma era preoccupata che il comportamento irregolare di Roger avrebbe messo a repentaglio i loro mezzi di sussistenza. Nessuno dei due aveva nominato una procura duratura per il processo decisionale finanziario o sanitario. Su consiglio di un medico, Alma e suo figlio maggiore iniziarono a cercare una diagnosi per poter richiedere la tutela di Roger. Ma ha continuato a insistere sul fatto che non c'era niente che non andasse, che stava ancora gestendo bene l'attività e che il suo matrimonio era "meglio che mai".

La famiglia di Roger lo ha comunque convinto a vedere una serie di specialisti. Il quarto specialista gli ha diagnosticato un disturbo bipolare. Tuttavia, gli sforzi terapeutici fallirono e Roger disse che aveva smesso di vedere i medici. Dopo una batteria neuropsicologica sostanzialmente normale, un magistrato ha negato la richiesta di tutela di Alma.

Nel bel mezzo di questa dura prova, Alma iniziò a ricercare una condizione che uno degli specialisti aveva menzionato di sfuggita: FTD. I sintomi di Roger - disinibizione, mancanza di consapevolezza, cambiamenti di umore - sembravano corrispondere a quelli comuni nella variante comportamentale FTD (bvFTD). In particolare, la perdita di memoria non è stata elencata come sintomo principale. La maggior parte degli strumenti di valutazione cognitiva standard si concentra in gran parte sulla memoria e non valuta adeguatamente le capacità esecutive frontali o i cambiamenti comportamentali causati dalla FTD. Alma ha ricordato che le valutazioni di Roger avevano valutato principalmente la memoria. La sua ricerca ha evidenziato l'importanza di trovare un medico con esperienza nella diagnosi e nel trattamento della FTD. Su raccomandazione dell'anziano avvocato che lo aiutava con la tutela, la famiglia di Roger ha insistito perché vedesse un neurologo comportamentale, che gli ha diagnosticato la bvFTD all'età di 47 anni.

Nonostante un certo sollievo derivante dall'ottenere finalmente una diagnosi, Alma aveva raggiunto il suo limite e aveva detto ai suoi figli che avrebbe chiesto il divorzio. Era sempre più spaventata da Roger e arrabbiata per la sua relazione con Heather: aveva persino cercato di convincere Alma a lasciarla andare a vivere con loro alla fattoria. Quando Alma disse a suo marito che voleva il divorzio e che si sarebbe trasferita in un appartamento da sola, lui non capì, dicendo: "Non c'è niente che non va in me".

Roger è diventato più arrabbiato e più aggressivo. Sia Alma che il medico di Roger concordarono sul fatto che era diventato un pericolo per se stesso e per gli altri. Ha trascorso due settimane in un'unità psichiatrica geriatrica, l'opzione di ricovero più sicura a causa della sua demenza, e ha iniziato i farmaci per affrontare la sua agitazione. Il personale ha raccomandato una situazione di vita di supporto più strutturata, ma ha rifiutato. Dopo essere stato dimesso, Roger si è trasferito in Arizona ma non è riuscito a mantenere pulito il suo appartamento oa gestire autonomamente le sue necessità quotidiane. Si rifiutava di prendere le sue medicine e lo stress della sua vita in rapido cambiamento lo rendeva agitato e polemico. I suoi figli lo hanno trasferito rapidamente in un centro di residenza assistita in Ohio, ma ha richiesto più supervisione di quella che il programma poteva fornire. È stato dimesso dopo aver ripetutamente accarezzato le donne. Ha fatto meglio dopo essersi trasferito in una struttura di residenza assistita più strutturata, sebbene resistesse regolarmente alle indicazioni del personale prevalentemente femminile. Ha negato la sua malattia per tutto il tempo, affermando di essere perfettamente sano.

Nel frattempo, Alma ha sospeso il divorzio mentre metteva in ordine gli affari della sua famiglia. Per salvare la fattoria e pianificare i costi delle cure di Roger, Alma la vendette ai suoi figli. Sapendo che suo marito non avrebbe capito perché avesse acconsentito alla vendita - dopotutto, ancora non riconosceva di avere l'FTD - Alma ha seguito il consiglio del medico di Roger e ha detto una bugia innocente. Ha detto a Roger che le tasse sulla proprietà della fattoria erano in ritardo e che la fattoria era in bancarotta. Credendo alla storia di Alma, Roger acconsentì alla vendita.

Con la questione risolta, Alma ha ripreso la procedura di divorzio. Temendo ciò che la comunità avrebbe pensato, ha limitato le sue uscite sociali alla chiesa e alle riunioni del suo gruppo di sostegno locale per l'FTD. Heather è rimasta coinvolta con Roger e ha assistito con le sue cure.

Malattia moderata

Per diversi anni, Roger sarebbe rimasto in una residenza assistita per la maggior parte dell'anno e avrebbe trascorso gli inverni in Arizona con Heather. Alla fine, Alma ei bambini si offrirono di pagare a Heather un modesto stipendio per prendersi cura di lui a tempo pieno. Heather accettò e trasferì Roger nella sua casa in Ohio per un giro di prova.

Con il progredire della sua FTD, Roger aveva bisogno di maggiore assistenza per le attività della vita quotidiana, in particolare a seguito di un lieve ictus all'età di 57 anni. Tuttavia, ha continuato a insistere sul fatto che era del tutto normale, e in realtà è diventato più resistente ai tentativi di Heather di aiutarlo. Esausta da questi continui conflitti, Heather iniziò a esaurirsi. Ha imparato che contraddire o correggere Roger lo faceva solo arrabbiare; ha iniziato a minacciarla fisicamente durante gli scontri. Il suo medico ha prescritto la quetiapina (50 mg prima di coricarsi) per l'aggressività.

Roger iniziò a sviluppare l'afasia. Non riusciva più a leggere o produrre parole e iniziò ad avere difficoltà a mangiare. Si riempiva la bocca fino a quando la deglutizione era fisicamente impossibile. Heather ha seguito un corso di formazione per caregiver e ha imparato a dargli da mangiare lentamente; alla fine lo ha passato a una dieta a base di frappè per evitare il soffocamento.

All'età di 58 anni, Roger si rifiutò di permettere persino a Heather di fornire assistenza personale. Di tanto in tanto soffriva di incontinenza e nascondeva i suoi vestiti sporchi nel cassetto con la biancheria pulita. Ogni volta che Heather lo correggeva per averlo fatto, diventava bellicoso. Frustrata, Heather ha parlato con un responsabile della cura della demenza che ha raccomandato indumenti per l'incontinenza. Ha anche acquistato uno smacchiatore per animali domestici per pulire tappeti e mobili e per evitare che la tappezzeria marcisse.

La FTD di Roger continuava a peggiorare. Cominciò a mangiare compulsivamente e a prendere peso, provocando problemi di mobilità; Heather ha fatto ricorso a nascondere il cibo in un frigorifero chiuso a chiave. Ha rifiutato tutti i bagni e la toelettatura. Il medico di Roger ha prescritto ulteriori farmaci per gestire i suoi scoppi di rabbia.

Rendendosi conto che non poteva più gestire Roger da sola, Heather ha cercato di iscriverlo a un programma pomeridiano di tregua per adulti, ma lui si è rifiutato di andare. Quindi, con l'aiuto dei figli di Roger, ha trovato per lui una struttura specializzata per la cura della memoria. Il secondo giorno è scappato; il terzo ha cercato di accarezzare due donne e gli è stato chiesto di andarsene. Roger è stato quindi accettato in una casa di cura per veterani con residenti per lo più maschi e personale di assistenza. È stato posto in un'unità protetta. Il personale ha avviato un incontro con la sua famiglia, che ha accettato di provare i farmaci per affrontare il suo comportamento aggressivo. I problemi di Roger sono diminuiti grazie ai farmaci, al minor contatto con le donne e agli interventi comportamentali positivi.

Malattia avanzata e hospice

Ora che ha 60 anni, Roger ha visto un peggioramento della sua salute negli ultimi mesi. È dipendente in tutte le attività della vita quotidiana eccetto camminare, sebbene cada circa due volte a settimana. Il personale di assistenza lo reindirizza su una sedia senza pedali per facilitare la mobilità. È diventato non verbale ma avrà vocalizzazioni spontanee periodiche. La sua resistenza alle cure e i precedenti comportamenti aggressivi sono svaniti. I medici hanno ridotto le sue medicine solo a quelle necessarie per gestire la sua irrequietezza. Non può mangiare senza soffocare e segue una dieta piena di liquidi densi.

Dopo che Roger ha attraversato due attacchi di polmonite ab ingestis e un'infezione del tratto urinario, il personale ha parlato con Alma e Heather dei benefici dell'assistenza in hospice. Entrambe le donne riconobbero quanto fosse diventata fragile la sua salute e accettarono di concentrarsi completamente sul suo benessere. È entrato in ospizio e ora si trova in una stanza tranquilla, trascorrendo del tempo con visitatori occasionali. Il personale legge e canta per lui. Non prende più cibo né liquidi. Alma e Heather trascorrono del tempo al suo fianco ogni giorno.

Domande per la discussione:

Roger negava la sua malattia?
No. C'è una differenza importante tra "negazione" e "anosognosia". La negazione è un meccanismo di difesa psicologica o un modo per affrontare una situazione spiacevole o dolorosa. Quando quella situazione è risolta, la risposta di diniego non è più necessaria. L'anosognosia è il risultato di un danno al lobo parietale destro e/o frontale del cervello, al cingolo anteriore e alla corteccia orbitofrontale, che è irreversibile. Mentre la negazione è generalmente temporanea, l'anosognosia non farà che peggiorare man mano che il processo della malattia continua.

Le conseguenze del comportamento di Roger, inclusa la risposta di Alma a quel comportamento, lo hanno aiutato a riconoscere la sua malattia e ad adattarsi ai suoi limiti? I farmaci hanno aiutato?
Niente di ciò che Alma, Heather oi professionisti hanno detto o fatto ha cambiato la mancanza di comprensione di Roger sulle sue difficoltà, né la sua mancanza di preoccupazione per l'impatto che la sua FTD ha avuto su di lui e sulla sua famiglia. Il tentativo di ragionare con qualcuno con anosognosia è generalmente inefficace, così come le attività progettate per aiutarlo a capire che ha una malattia. Sebbene tu possa convincere la persona a riconoscere verbalmente la sua malattia, l'indifferenza emotiva che l'accompagna impedisce loro di preoccuparsi o cambiare i loro comportamenti aberranti. Nonostante gli sforzi di Alma e Heather, Roger continuava a dire che si sentiva bene; ha resistito agli sforzi per aiutare nelle attività della vita quotidiana ed è diventato aggressivo quando gli è stato chiesto delle sue azioni.

Non ci sono farmaci che possono invertire o trattare l'anosognosia. I farmaci prescritti con cura possono aiutare a ridurre l'agitazione o il comportamento aggressivo, ma non cambieranno la mancanza di consapevolezza di sé.

Come potrebbe Roger sviluppare un comportamento sconsiderato e inappropriato ed essere ancora in grado di funzionare in modo indipendente in altre aree?
La localizzazione della malattia nel cervello determina i primi sintomi e la compromissione funzionale. La ricerca ha suggerito che l'anosognosia nella bvFTD è associata all'atrofia in parti del lobo temporale destro che sono state collegate alla capacità di una persona di valutare come gli altri rispondono al loro comportamento. Per un certo periodo, Roger ha mantenuto le complesse capacità cognitive coinvolte nella guida di un'auto, ma era così compromesso dal punto di vista comportamentale che ha chiesto foto di sua figlia nuda. Questa disparità è fonte di grande confusione per molti membri della famiglia e persone care, ma può essere spiegata dal fatto che l'FTD è una malattia progressiva, che gradualmente compromette diverse parti del cervello - e quindi diverse funzioni cerebrali - man mano che peggiora.

Come potevano il comportamento e le relazioni di Roger cambiare così tanto, eppure lui continuava a pensare che non ci fosse nulla di sbagliato?
A causa di un danno al lobo frontale, Roger non era in grado di riconoscere quanto fosse cambiata la sua personalità e quanto fossero diverse le sue azioni e decisioni rispetto a prima. Per molte persone, la variante comportamentale FTD (bvFTD) danneggia irreversibilmente i circuiti cerebrali coinvolti nel riconoscimento e nel mantenimento della nostra immagine di sé. Roger quindi non riusciva a capire come i suoi nuovi comportamenti fossero in conflitto con l'immagine di sé che manteneva: essenzialmente, pensava di essere la stessa persona che era sempre stato. Nonostante gli evidenti cambiamenti nella sua personalità, giudizio e comportamento, nonché i cambiamenti nelle sue relazioni, Roger credeva di gestire ancora bene i suoi affari e che il suo matrimonio fosse migliore che mai.

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