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Rilevamento e diagnosi di FTD

Fino a quando non esisteranno biomarcatori approvati per supportare la diagnosi accurata della degenerazione frontotemporale (FTD), le diagnosi continueranno a fare affidamento su valutazioni complete da parte di medici esperti e competenti. Ma tali valutazioni sono notoriamente difficili da ottenere: in media, per ottenere una diagnosi di FTD occorrono 3,6 anni dalla comparsa dei sintomi. E questi sintomi possono sovrapporsi ad altre condizioni più comuni, che vanno dall’Alzheimer e dal morbo di Parkinson a condizioni come la depressione o il disturbo bipolare.

Questo numero di Partners in FTD Care si concentra sugli aspetti del rilevamento e della diagnosi di FTD che possono essere particolarmente impegnativi per i medici di base, evidenziando la necessità di migliorare la diagnosi di FTD per avere un impatto positivo sulla cura e accelerare la ricerca sui trattamenti. Inoltre, il numero elenca le risorse che possono aiutare nell'individuazione, aiutare a differenziare la FTD dai disturbi psichiatrici e discutere l'importanza del coinvolgimento della famiglia nella valutazione. Include anche un'intervista con un medico a cui è stato diagnosticato un disturbo FTD che riconosce che ci è voluto troppo tempo, anche se lavorava nel settore sanitario.

L’AFTD sta lavorando per accelerare diagnosi accurate di FTD, dando alle famiglie più tempo prezioso per gestire meglio la malattia, conoscere i potenziali rischi genetici, prendere in considerazione la partecipazione alla ricerca e pianificare il loro futuro.

L'imperativo scientifico di diagnosi accurate di FTD: migliorare le cure e accelerare la ricerca sui trattamenti

Nel 2021, l'AFTD ha ospitato un incontro sullo sviluppo di farmaci incentrato sul paziente (PFDD) condotto esternamente. Istituiti dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense nel 2012, gli incontri del PFDD garantiscono che le esperienze delle persone colpite da malattie specifiche siano incorporate nel processo decisionale della FDA sull'approvazione dei farmaci. Durante l'incontro ospitato dall'AFTD del 2021, le persone con esperienza vissuta di FTD hanno ripetutamente parlato alla FDA dell'importanza di diagnosi accurate e tempestive:

"Dopo aver effettuato i test cognitivi, il suo medico disse: 'Non c'era niente che non andasse.' Eppure le furono prescritti Namenda e Aricept”.

"La diagnosi ha richiesto un paio d'anni e spaziava dallo stress generico all'ansia e alla depressione legate alla menopausa, durante i quali i suoi sintomi non sono stati trattati e hanno continuato a diventare più estremi."

“La diagnosi precoce è ciò che ci ha davvero aiutato. E poi è stato arruolato in una sperimentazione clinica con un farmaco che ha davvero riportato il suo senso dell’umorismo, la sua capacità di essere affettuoso”.

“Ha ricevuto una diagnosi, ma era già nelle fasi avanzate di FTD… È simile a quello che hanno detto altre persone, in realtà. Ci è voluto molto tempo per ottenere una diagnosi. E quando lo ha fatto, ci è stato praticamente detto che non c'è molto che puoi fare adesso, a parte la buona fortuna.

La FTD, con i suoi sintomi eterogenei che possono imitare una serie di altri disturbi, può essere difficile da diagnosticare per gli operatori sanitari, con un processo diagnostico medio che richiede in media 3,6 anni, con visite a tre o più medici non infrequenti.1

La ricerca dell'AFTD ha rilevato che 44% degli intervistati hanno riferito di aver ricevuto una diagnosi iniziale diversa dalla FTD, tra cui Alzheimer, morbo di Parkinson, ansia, depressione o disturbo bipolare, nonché menopausa o crisi di mezza età.2 Oltre a causare frustrazione e stress alle famiglie, le diagnosi errate significano anche che le persone affette da FTD sono private di cure di supporto adeguate e potrebbero ricevere interventi controindicati per la FTD. I farmaci approvati per il morbo di Alzheimer, ad esempio, possono essere inefficaci o addirittura esacerbare i sintomi cognitivi e comportamentali se somministrati a qualcuno con patologia FTD.3,4

Con l’emergente disponibilità di studi clinici sulla FTD, le diagnosi accurate sono ancora più critiche. Le attuali opzioni di sperimentazione clinica per le persone affette da FTD includono terapie sintomatiche e modificanti la malattia, che abbracciano lo spettro dei fenotipi clinici della FTD. Se gli studi clinici arruolano persone con diagnosi e fisiopatologia errate, i ricercatori non possono determinare se gli effetti del trattamento, o la mancanza di esso, sono dovuti all’intervento o all’eterogeneità del pool di partecipanti.

Questo problema è vero in tutta la ricerca sulla demenza. Secondo il dottor Jeffrey Cummings della Cleveland Clinic, "fino a 25% di famiglie è stato informato che il loro caro ha il morbo di Alzheimer e loro non lo fanno... il che significa anche che fino a 25% di persone che partecipano a qualche tipo di studio clinico non lo sanno". In realtà non ho il morbo di Alzheimer”.5 In una malattia rara come la FTD, in cui i ricercatori reclutano campioni di dimensioni molto più ridotte, la variabilità individuale ha un impatto significativo sui dati. Molti studi clinici attuali si concentrano sulla FTD causata da geni specifici o sulla fisiopatologia sottostante, sottolineando l’importanza non solo di un’accurata diagnosi clinica, ma anche dello stato genetico e della potenziale patologia.6 Inoltre, affinché le persone possano partecipare in modo fattibile agli studi clinici per la FTD, la loro diagnosi di FTD deve essere fatta nelle fasi iniziali della progressione della malattia. Molte persone riferiscono che nel momento in cui è stata ricevuta la diagnosi, la FTD della persona amata era troppo avanzata per rendere possibile la partecipazione alla ricerca.

Esistono, quindi, una serie di ragioni per cui l’accesso tempestivo a diagnosi accurate di FTD è fondamentale. Tuttavia, la riluttanza degli operatori sanitari a rivelare le diagnosi di demenza è ben documentata. Il World Alzheimer Report 2019 ha rilevato che il 62% degli operatori sanitari di tutto il mondo considera la demenza una parte normale dell’invecchiamento.7 Uno studio del 2015 commissionato dall'Alzheimer's Association ha rilevato che i tassi di divulgazione (la percentuale di persone diagnosticate e di famiglie che hanno riferito di una diagnosi documentata nelle loro cartelle cliniche) per l'Alzheimer (45%) e altre demenze (27%) erano molto inferiori a quelli di quelli di altre condizioni mediche, tra cui il cancro (84-96%) e il morbo di Parkinson (72%).8

Fortunatamente, esistono strumenti per aiutare i medici nella diagnosi accurata della FTD. Sebbene non esista un unico test diagnostico, la diagnosi include in genere l’anamnesi, l’esame neurologico, i test neuropsicologici, il neuroimaging e gli esami del sangue. Poiché un sottogruppo significativo di FTD è causato da geni autosomici dominanti, gli operatori sanitari dovrebbero prendere in considerazione la consulenza genetica per le persone con sospetta FTD. Inoltre, gli studi di storia naturale stanno scoprendo promettenti biomarcatori di neuroimaging, siero e liquido cerebrospinale che potrebbero presto avere utilità diagnostica.9,10 Infine, è fondamentale comunicare la diagnosi di FTD in un modo che possa essere compreso sia dalla persona affetta da FTD che dalla sua famiglia. Considera un approccio centrato sulla persona a tale divulgazione, che includa la costruzione di un rapporto, l'adattamento del linguaggio, il coinvolgimento del partner di assistenza e il follow-up per garantire che la famiglia abbia compreso le informazioni fornite.11,12

Intervista AFTD: Seth L. Stern, MD

Il dottor Seth Stern convive con una diagnosi di afasia primaria progressiva, una forma di FTD che gradualmente erode la capacità di parlare e comprendere il linguaggio parlato e scritto. Nel maggio 2023, il dottor Stern, un ex ostetrico/ginecologo, raccontò la storia della sua diagnosi al Wall Street Journal, che pubblicò un articolo su di lui intitolato “Something Was Wrong with Dr. Stern. Ci sono voluti cinque anni per capirlo. AFTD ha parlato con il dottor Stern nel luglio 2023 per saperne di più; una versione modificata di quella conversazione appare di seguito.

AFTD: Quali sono stati i primi sintomi più preoccupanti, le cose che ti hanno fatto pensare che ci fosse qualcosa che non andava?

Dottor Stern: Inizialmente si trattava di trovare le parole. Non riuscivo a pensare alla parola “burro”; un'altra volta non riuscivo a pensare alla parola "lavatrice". Poi ho iniziato a fare altre cose che per me erano molto insolite. Faccio il chirurgo da oltre 37 anni e sono molto particolare: punto le mie I e incrocio le T. Ma ho iniziato a fare cose che erano allo stesso tempo insolite e atipiche. Ad esempio, ho preparato il caffè e ho dimenticato di mettere la tazza sotto il punto in cui esce l'acqua calda. Una volta ho lasciato la porta di casa aperta di notte; una volta sceso dalla macchina senza spegnerla.

Nel 2017 ho iniziato a registrare tutti questi cambiamenti sul mio cellulare. Nello stesso anno fui visitato da un neurologo che eseguì sia test cognitivi che una risonanza magnetica, ma i miei risultati non erano significativi. Quindi mi sono concentrato solo per stare più attento. Mi assicuravo di chiudere a chiave la porta di notte; quando ho utilizzato i fornelli ho controllato che tutte le manopole fossero spente. E mi sono assicurato che, quando ho eseguito l'intervento chirurgico, fossi alla pari e ancora più attento.

A partire da luglio 2021, però, le cose hanno iniziato davvero a progredire. Trovare le parole e completare le frasi è diventato molto più problematico e le cose che erano molto comuni per me hanno iniziato a diventare molto più difficili, in particolare la chirurgia. Per me fare un intervento chirurgico è sempre stato molto rilassante. Canticchiavo o cantavo dappertutto, e non dovevo pensare a quello che stavo facendo passo dopo passo; era semplicemente automatico. Ma poi ho iniziato a scoprire che dovevo pensarci due volte.

Ho sempre amato andare in ospedale e prendermi cura dei miei pazienti. Sarei una delle prime persone ad entrare e sarei una delle ultime ad andarsene. Ma ho iniziato a sviluppare apatia: non avevo più quel desiderio di arrivare presto o di restare fino a tardi. Comincio a chiedere alle infermiere: "A che ora finiamo?" o "Quanti altri pazienti ci restano?" Questa è stata una grande differenza: passare dall’essere preoccupati per i pazienti all’essere, beh, “A che ora ho finito oggi?” Ho semplicemente perso quel desiderio.

A questo punto sono stato nuovamente visitato dal neurologo, che mi ha ripetuto un test cognitivo; Ho risposto correttamente a 29 domande su 30. Ha fatto le analisi del sangue e un'altra risonanza magnetica al cervello, ma non è risultato nulla di significativo. Mi ha detto: “Sembri OK. L’unica cosa che ti resta da fare è la PET, ma non ti serve davvero perché sembra che tu stia bene”. Ho detto: "No, sento che qualcosa non va e vorrei fare la scansione". Ho fatto la scansione del cervello nell'aprile 2022 e ha mostrato cambiamenti significativi nelle regioni frontotemporali. Il neurologo mi ha chiamato più tardi – non me lo ha nemmeno detto di persona – e ha detto che ho la FTD, ho bisogno di essere visitato da uno specialista neurocognitivo e di avere una bella vita.

Questa notizia è stata molto, molto sconvolgente. Il mio piano generale era di continuare a esercitare la professione medica per altri 10-15 anni... invece sono andato in pensione a maggio 2022.

AFTD: È stato utile ottenere una diagnosi o preferiresti non saperlo?

Dottor Stern: È divertente: se non avessi fatto la PET, non avrei saputo di avere la FTD e avrei potuto continuare a fare quello che stavo facendo: vedere i pazienti, fare interventi chirurgici. Quindi almeno sapere è stato utile in quanto nessuno si è fatto male. Sfortunatamente, scoprirlo – soprattutto per questa condizione che non ha cure o cure mediche o chirurgiche – è difficile, perché ora vivi con un limite di tempo, e in un numero x di anni la demenza progredirà e peggiorerà in modo significativo, e il mio la durata della vita sarà molto più breve di quella desiderata. È molto, molto difficile conviverci. Non è insolito per me pensarci ogni giorno.

D’altra parte, ottenere una diagnosi mi ha permesso di fare progetti per le mie future esigenze sanitarie. Mi sono assicurato che la mia procura sanitaria, il mio testamento e i miei investimenti finanziari fossero tutti presi cura di me. E ho iniziato a istruire gli altri sulla FTD e su altri disturbi neurodegenerativi.

AFTD: Cosa diresti del tempo necessario per ottenere una diagnosi? Ci sono voluti diversi anni. Avresti voluto saperlo prima piuttosto che dopo?

Dottor Stern: Ho gestito abbastanza bene le mie attività quotidiane fino alla metà del 2021, quando le cose sono progredite notevolmente. Da lì mi è stata diagnosticata in meno di un anno. Ma sono un medico e un chirurgo. La persona media là fuori che non conosce personalmente i neurologi, potrebbe trovarsi di fronte al problema di avere un medico che non è veramente istruito sulla FTD. Oppure potrebbero avere familiari che dicono loro: “Oh, stai solo invecchiando; si prevede un certo calo”. Oppure non c'è nessun neurologo dove vivono e devono guidare da 100 a 200 miglia per vederne uno. Oppure la loro assicurazione non copre i test di cui hanno bisogno. Tutti questi sono problemi diversi, sfortunati e complicati.

Avere qualcuno che partecipi alle tue cure o che ti rappresenti quando vai a questi appuntamenti medici è molto vantaggioso. Lo stesso vale per il fatto che tenevo un diario per registrare i miei cambiamenti. E se non avessi spinto per quella PET, non sarebbe stata fatta. Se i pazienti non hanno qualcuno con loro quando vengono visitati o valutati, potrebbero facilmente essere indotti a non sottoporsi ai test necessari. Quella persona può dire al medico: “Guarda, sta vivendo questo e quest’altro – ecco perché siamo qui”. Personalmente so che se non avessi insistito sul fatto che c'era un problema, la mia FTD non sarebbe stata diagnosticata.

Distinguere la variante comportamentale della FTD dai disturbi psichiatrici

Distinguere la variante comportamentale della FTD (bvFTD), il sottotipo più comune di FTD, dalle diagnosi psichiatriche (come depressione, disturbo bipolare o schizofrenia) può essere estremamente difficile. Molti sintomi – disinibizione, apatia, perdita di empatia – sono comuni sia alla bvFTD che ad alcuni disturbi psichiatrici, portando i medici a diagnosticare inizialmente quest'ultimo fino a quando la bvFTD di una persona non si rivela gradualmente. Ottenere una diagnosi accurata è tuttavia fondamentale, a causa della prognosi drasticamente diversa della bvFTD, delle differenze nella gestione della malattia, delle esigenze specifiche della malattia in termini di consulenza familiare e formazione degli operatori sanitari e di pianificazione finanziaria e a lungo termine. È inoltre di fondamentale importanza identificare accuratamente la bvFTD il prima possibile in modo che le persone a cui è stata diagnosticata la diagnosi possano prendere in considerazione la potenziale partecipazione a studi clinici e conoscere le cause genetiche della FTD.13

La diagnosi di bvFTD rimane difficile a causa della limitata accuratezza del neuroimaging nelle fasi iniziali della malattia e dell'assenza di biomarcatori, e pertanto si basa sulla valutazione clinica.13 I criteri diagnostici per una probabile diagnosi di bvFTD richiedono l'evidenza di atrofia nei lobi frontali e/o temporali del cervello osservata alla risonanza magnetica, insieme alla presentazione di tre dei seguenti sei sintomi: disinibizione comportamentale, apatia senza tristezza, perdita di sensibilità. empatia, disfunzione esecutiva, iperoralità e comportamenti compulsivi. Essendo una malattia progressiva, la bvFTD può esordire in modi subdoli che spesso vengono identificati per primi dai membri della famiglia.

Alcune domande che i medici possono porsi quando tentano di differenziare la bvFTD dai disturbi psichiatrici sono:

  • A che età sono iniziati i sintomi?
  • Ci sono sintomi cognitivi? Stanno peggiorando?
  • L'individuo con sintomi cade frequentemente o lamenta debolezza muscolare?
  • I sintomi si manifestano in età avanzata per la prima volta?
  • La famiglia presenta un aumento del disagio?
  • L’individuo con sintomi mostra una mancanza di comprensione dei cambiamenti della propria salute?

Se si sospetta la bvFTD, indirizzare la persona con sintomi a un neurologo o a un altro specialista neurologico, come un neuropsichiatra, un neuropsicologo o un neurologo comportamentale. Gli specialisti FTD possono essere trovati su Sito dell'AFTD.

Per saperne di più guarda “Distinguere bvFTD dai disturbi psichiatrici”, una presentazione tenuta da Ted Huey, MD, alla conferenza AFTD Education del 2022. Il dottor Huey è il direttore del programma Memoria e invecchiamento presso il Butler Hospital, affiliato alla Warren Alpert Medical School della Brown University.

Per saperne di più sui criteri diagnostici per la bvFTD, scarica le liste di controllo diagnostiche di AFTD.

Individuazione e differenziazione precoce dei sintomi della demenza

Il primo passo verso una diagnosi accurata per coloro che soffrono di sintomi di degenerazione frontotemporale (FTD) è il riconoscimento precoce da parte della persona e/o della sua famiglia che qualcosa non va, portando a un appuntamento tempestivo con il proprio medico per una valutazione. Ciò offre al medico l’opportunità di valutare i sintomi in relazione a una linea di base cognitiva e comportamentale stabilita. Una valutazione precoce – che idealmente includerà un membro stretto della famiglia, che può parlare in modo più obiettivo di eventuali cambiamenti rilevati nella persona che manifesta i sintomi – può aiutare a distinguere tra FTD e altre demenze, come l'Alzheimer.

Le seguenti risorse vengono fornite per supportare il riconoscimento tempestivo e la valutazione dei sintomi della FTD nel contesto dell'assistenza primaria.

WEBINAR DOPO

Webinar di formazione per operatori sanitari dell'AFTD: Differenziare la variante comportamentale della FTD dall'Alzheimer e da altri disturbi

Questo Webinar AFTD di febbraio 2023 è stato presentato dall'esperto di FTD Howard Rosen, MD, neurologo comportamentale e direttore associato del Centro di ricerca sulla malattia di Alzheimer presso l'Università della California, a San Francisco. Qui presenta un approccio chiaro per comprendere la bvFTD e diagnosticarla e differenziarla dal morbo di Alzheimer, da altre demenze e da condizioni psichiatriche.

Webinar di formazione per operatori sanitari AFTD: trattamento della degenerazione frontotemporale variante comportamentale

Il Dott. Simon Ducharme, neuropsichiatra, ricercatore ed esperto specializzato in FTD, presenta le considerazioni sul trattamento dei sintomi della bvFTD nonché gli approcci non farmacologici per la gestione della malattia in questo articolo. Webinar AFTD di aprile 2023. Discute anche dei trattamenti farmacologici per i sintomi comportamentali comuni come apatia, agitazione, ansia e comportamenti ossessivo-compulsivi, nonché della mancanza di prove per trattamenti approvati per l'Alzheimer nella FTD.

CRITERI DIAGNOSTICI PER I SOTTOTIPI DI FTD

  • bvFTD – Rascovsky, K, Hodges, JR, Knopman, D, Mendez, MF, et al. Sensibilità dei criteri diagnostici rivisti per la variante comportamentale della demenza frontotemporale. Cervello. settembre 2011; 134:2456-2477.
  • PPA – Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, Kertesz, A. Classificazione dell'afasia primaria progressiva e sue varianti. Neurologia. 15 marzo 2011; 76: 1006 – 1014.
  • PSP – Höglinger, GU, Respondek, G, Stamelou, M, Kurz, C, et al. Diagnosi clinica della paralisi sopranucleare progressiva: i criteri della Movement Disorder Society. Disturbi del movimento. giugno 2017; 32: 853-864.
  • CBD – Armstrong, MJ, Litvan, I, Lang, AE, Bak, TH, et al. Criteri per la diagnosi della degenerazione corticobasale. Neurologia. 2013; 80: 496 – 503.
  • FTD-ALS – Strong, MJ, Abrahams, S, Goldstein, LH, Wooley, S, et al. Sclerosi laterale amiotrofica-disturbo dello spettro frontotemporale (SLA-FTSD): criteri diagnostici rivisti. Sclerosi laterale amiotrofica e degenerazione frontotemporale. 2017 giugno 12; 18: 153-174.

LISTE DI CONTROLLO DIAGNOSTICHE AFTD

Queste liste di controllo sono progettate sia per le famiglie che per i medici per identificare e discutere i sintomi dei due tipi più comuni di FTD: FTD variante comportamentale (bvFTD) e afasia primaria progressiva (PPA). Disponibile anche in spagnolo. Visita theaftd.org/what-is-ftd/ftd-diagnostic-checklist scaricare.

RISORSE ADDIZIONALI

Kit di strumenti per la valutazione dei disturbi cognitivi per la malattia di Alzheimer: manuale di istruzioni

Sviluppato dai California Alzheimer's Disease Centers, una rete statale di 10 centri di eccellenza per la cura della demenza, questo kit di strumenti fornisce ai fornitori di cure primarie gli strumenti necessari per diagnosticare la malattia di Alzheimer e identificare altri disturbi cognitivi come la FTD, che richiedono una consulenza specialistica. Questa guida fornisce un utile riassunto delle principali malattie neurodegenerative con una sintesi delle principali caratteristiche cliniche che possono aiutare a distinguerle.

Guide degli operatori sanitari UCSF per i disturbi FTD

Queste guide specifiche per il disturbo forniscono ai medici una guida per la diagnosi e la gestione del disturbo bvFTD e il non fluente E semantico varianti del PPA.

Anosognosia e importanza di includere i caregiver familiari nella valutazione

Le persone affette da FTD possono mostrare un sintomo chiamato anosognosia – una mancanza di riconoscimento, intuizione o consapevolezza della propria condizione – e possono quindi essere un pessimo storico dei loro cambiamenti di comportamento e personalità. I caregiver familiari – coniugi, partner e altri membri della famiglia che conoscono meglio la persona affetta da FTD – sono quindi essenziali per qualsiasi valutazione completa della FTD. A causa dell’anosognosia, i caregiver familiari a volte possono essere meglio attrezzati per descrivere accuratamente i modi in cui la persona amata è cambiata, quando sono iniziati i sintomi e come tali sintomi sono progrediti.

Durante una valutazione, i medici dovrebbero essere consapevoli che le segnalazioni dei caregiver familiari potrebbero non essere in linea con le auto-segnalazioni della persona che manifesta i sintomi della FTD e che ciò può essere dovuto alla sua anosognosia. I medici dovrebbero anche tenere presente che loro stessi potrebbero non osservare nulla di “sbagliato”. I primi sintomi della FTD, come l'apatia o la disinibizione, possono essere subdoli; inoltre, le persone affette da FTD possono presentarsi come “normali” in brevi incontri come gli appuntamenti dal medico. I caregiver familiari e altre persone che conoscono bene la persona sono in una posizione migliore per descrivere i sintomi manifestati a casa o in altri ambienti pubblici e che possono discostarsi dalla loro condotta abituale (inclusa aggressività, apatia o comportamento inappropriato/disinibito).

Quando è presente l'anosognosia, la persona con sintomi di FTD può diventare agitata o frustrata nei confronti dei propri cari che esprimono le loro preoccupazioni al medico. Quando possibile, parla separatamente con la persona che accompagna la persona cara per lasciarla parlare liberamente e ridurre il rischio di conflitto. Se ciò non è possibile durante l'appuntamento, fissa una telefonata di follow-up, chiedi alla persona di completare un questionario scritto o chiedigli semplicemente di scrivere le sue preoccupazioni.

Riferimenti

  1. Barker, MS, Dodge, SG, Niehoff, D., Denny, S., Dacks, PA, Dickinson, S., ... & Wheaton, DK (2023). Convivere con la degenerazione frontotemporale: percorso diagnostico, esperienze di sintomi e impatto della malattia.Giornale di psichiatria e neurologia geriatrica, 36(3), 201-214.
  2. Associazione per la degenerazione frontotemporale. (2021, 27 ottobre). Degenerazione frontotemporale (FTD): una voce del rapporto del paziente. https://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2021/10/AFTD_Voice-of-the-Patient-Report-10.27.2021.pdf
  3. Gaugler, JE, Ascher-Svanum, H., Roth, DL, Fafowora, T., Siderowf, A., & Beach, TG (2013). Caratteristiche dei pazienti con diagnosi errata di malattia di Alzheimer e loro utilizzo di farmaci: un'analisi del database NACC-UDS.Geriatria BMC, 13(1), 1-10.
  4. Irwin, D., Lippa, CF, & Rosso, A. (2010). Effetti dei farmaci prescritti sulla cognizione e sul comportamento nella degenerazione lobare frontotemporale.Giornale americano della malattia di Alzheimer e di altre demenze, 25(7), 566-571.
  5. Roche. (nd). Morbo di Alzheimer: il valore di una diagnosi accurata. Estratto il 26 luglio 2023 da https://www.roche.com/stories/alzheimers-disease-the-value-of-accurate-diagnosis
  6. Tsai, RM e Boxer, AL (2016). Terapia e studi clinici nella demenza frontotemporale: passato, presente e futuro.Giornale di neurochimica, 138, 211-221.
  7. Internazionale sulla malattia di Alzheimer. (2019). Rapporto mondiale Alzheimer 2019: Atteggiamenti verso la demenza. Londra: Alzheimer's Disease International.
  8. Associazione Alzheimer. (2015). Fatti e cifre sulla malattia di Alzheimer. Alzheimer e demenza 2015;11(3)332.
  9. Gifford, Abbott, Nathan Praschan, Amy Newhouse e Zeina Chemali. "Biomarcatori nella demenza frontotemporale: panorama attuale e direzioni future".Biomarcatori in Neuropsichiatria(2023): 100065.
  10. Heuer, HW, Clark, AL, Brushaber, D., Forsberg, LK, Miyagawa, T., Staffaroni, AM, Huey, ED, Boeve, B., Rosen, HJ, Boxer, AL e Ascot Investigators. (2023). Fenoconversione e progressione della malattia osservate nei portatori di mutazione della degenerazione lobare frontotemporale familiare nel consorzio ALLFTD. Alzheimer e demenza, 19(S1).
  11. King, A. e Hoppe, RB (2013). “Best practice” per una comunicazione centrata sul paziente: una revisione narrativa.Giornale di formazione medica universitaria, 5(3), 385-393.
  12. Wollney, EN, Armstrong, MJ, Bedenfield, N., Rosselli, M., Curiel-Cid, RE, Kitaigorodsky, M., Levy, X., & Bylund, CL (2022). Barriere e migliori pratiche nella divulgazione di una diagnosi di demenza: uno studio con intervista al medico. Approfondimenti sui servizi sanitari, 15, 117863292211418
  13. Ducharme, S., Dols, A., Laforce, R., Devenney, E., Kumfor, F., van den Stock, J., Dallaire-Théroux, C., Seelaar, H., Gossink, F., Vijverberg , E., Huey, E., Vandenbulcke, M., Masellis, M., Trieu, C., Onyike, C., Caramelli, P., de Souza, LC, Santillo, A., Waldö, ML, .. Pijnenburg, Y. (2020). Raccomandazioni per distinguere la variante comportamentale della demenza frontotemporale dai disturbi psichiatrici. Cervello, 143(6), 1632–1650.