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Non troppo giovane: la demenza più comune sotto i 60 anni

Mentre la demenza è comunemente vista come una condizione che colpisce esclusivamente gli anziani, le persone di 50, 40, 30 anni e anche più giovani possono essere diagnosticate. La demenza più comune che colpisce le persone di età inferiore ai 60 anni è la degenerazione frontotemporale (FTD), che può causare drastici cambiamenti comportamentali e di personalità che possono sconvolgere negativamente la vita familiare, la situazione lavorativa e il senso di sé. Garantire una diagnosi accurata di FTD per una persona sotto i 60 anni può anche essere una lotta, poiché gli operatori sanitari potrebbero non pensare alla demenza in così giovane età. Il caso di José G., che non ha ancora 50 anni, evidenzia molte delle sfide che la variante comportamentale FTD può imporre a una famiglia relativamente giovane.

Il caso José G.

Per anni, José G. è stato una figura popolare nella sua città natale rurale del Nevada. Eletto per diversi mandati come medico legale della contea, José sembrava fare il nome di battesimo con tutti quelli che incontrava in pubblico. Lui e sua moglie, Marlena, entrambi sulla quarantina, hanno tre figli: due figli al college e una figlia al liceo. Tra la posizione elettiva di José, il suo lavoro come infermiere in un ospizio e il lavoro nel settore immobiliare di sua moglie, la coppia si guadagnava da vivere agiatamente. Si divertivano a mangiare in bei ristoranti e passare il tempo con gli amici, facendo sci d'acqua in un lago vicino. José si è offerto volontario in chiesa e si è mantenuto in ottime condizioni fisiche, correndo mezze maratone diverse volte all'anno.

Tre anni fa, José e Marlena sono andati in crociera per festeggiare il loro 25° anniversario di matrimonio. Sembravano essere le persone più giovani a bordo da vent'anni, ma erano determinati a divertirsi. Quindi, mentre Marlena trovava strano che José, che di solito non ama attirare l'attenzione su di sé, partecipasse a una gara di ballo, lei non ci pensava troppo, almeno fino a quando José non iniziò a spogliarsi durante la sua routine, fino a spogliarsi del suo biancheria intima. La performance è stata un successo - José ha persino vinto un trofeo - ma Marlena era turbata dal modo in cui si era comportato in modo insolito. Suo marito era una persona socievole, ma poco esibizionista. Una donna che Marlena ha incontrato durante la crociera ha scherzato sul "coraggio liquido", ma José era astemio e non aveva bevuto una goccia di alcol per tutta la notte.

Lo strano comportamento è continuato dopo il viaggio. Durante la guida, José scivolava sulla corsia di sinistra. Marlena, seduta sul sedile del passeggero, gridava di paura, ma a José sembrava non importare. Cominciò a dimenticare le parole per gli oggetti di uso quotidiano - la caffettiera, lo sturalavandini - e, mentre parlava, spesso si interrompeva a metà frase. A un certo punto, la coppia è uscita a mangiare in un ristorante con gli amici e José, apparentemente sconvolto dal fatto che il cameriere non avesse sparecchiato a suo piacimento, ha scattato: "Ehi, sei troppo buono per ritirare i nostri dannati piatti?" Il resto della festa era mortificato.

Marlena si insospettì. José stava recitando a causa di una sorta di crisi di mezza età? O potrebbe trattarsi di demenza ad esordio giovanile? Alla cugina di primo grado di José è stato diagnosticato l'Alzheimer poco più che cinquantenne e, sebbene i suoi sintomi fossero significativamente diversi, Marlena non riusciva a scrollarsi di dosso la sensazione che il cervello di suo marito stesse cambiando. José, tuttavia, ha negato di agire diversamente e sembrava disinteressato alle preoccupazioni di sua moglie. Marlena iniziò a prendere appunti su tutti i nuovi comportamenti di José. Gli suggerì gentilmente di consultare un medico per questi cambiamenti, ma José rimase irremovibile sul fatto che stesse bene. Questa mancanza di autocoscienza del suo comportamento era particolarmente preoccupante per Marlena. [Questa mancanza di consapevolezza, nota come anosognosia, è un sintomo comune nella FTD. Per ulteriori informazioni, vedere il Edizione inverno 2019 Di Partner nella cura dell'FTD.]

Alla fine, José è andato a fare il controllo annuale programmato dal suo medico di base, un buon amico di famiglia. Marlena è riuscita a convincere José a seguirla. Era preoccupata che il medico di José avrebbe semplicemente respinto la sua teoria sulla demenza: dopotutto, José era un uomo fisicamente in forma e realizzato nel fiore degli anni. In aggiunta all'ansia di Marlena, durante la visita suo marito si è imbattuto più nel “vecchio José” – l'allegro medico legale della contea – e meno in una persona che prende in giro le cameriere e si spoglia in pubblico. Per fortuna, Marlena aveva documentato accuratamente i suoi cambiamenti e aveva inviato al dottore i suoi appunti per e-mail e spiegato le sue preoccupazioni prima dell'appuntamento. Inoltre, durante la visita, si è seduta dietro José e ha fornito segnali non verbali al medico ogni volta che José diceva qualcosa di fuorviante o errato.

Tra gli appunti di Marlena e le sue stesse osservazioni, il medico si preoccupò e raccomandò a José di consultare un neurologo. Desideroso di confutare la teoria della moglie, José accettò di andare. Il neurologo, tuttavia, ha fatto una diagnosi di variante comportamentale FTD (bvFTD) con perdita di memoria a breve termine. Un appuntamento di follow-up con uno specialista di FTD presso un rinomato centro medico accademico a diversi stati di distanza ha confermato la diagnosi. José era sbalordito, ma accettò le opinioni degli esperti dei medici. Su loro consiglio, José si è immediatamente dimesso da entrambi i suoi lavori. Incredibilmente, si ritrovò in pensione prima dei 50 anni.

José e Marlena decisero che lei avrebbe continuato a lavorare mentre lui sarebbe rimasto a casa. Nessuno dei due sentiva che José avesse bisogno di assistenza domiciliare: era più che capace di prendersi cura dei suoi bisogni primari, e ora che sapeva che i suoi comportamenti erano il risultato di una malattia cerebrale, sia lui che Marlena provarono un piccolo senso di sollievo.

Il sollievo non durò a lungo. José, rimasto solo tutto il giorno, iniziò a mangiare compulsivamente tutto ciò su cui riusciva a mettere le mani, il più malsano è, meglio è. Nel giro di pochi mesi, aveva guadagnato quasi 30 sterline. Non si sentiva più giovane e attivo: la sua FTD lo aveva fatto sentire pigro. Non poteva nemmeno andare a fare un giro: a seguito di una chiamata ravvicinata quando era al volante, un José sempre più preoccupato ha accettato di cedere le chiavi della macchina a sua moglie.

Successivamente sono emersi problemi di denaro. José viveva in Nevada e diversi piccoli casinò erano a pochi passi da casa sua. Solo tutto il giorno, José si ritrovava attirato nei casinò più volte alla settimana. Nel corso di diversi mesi aveva segretamente perso la maggior parte dei risparmi di una vita sua e di Marlena. Peggio ancora, mentre José veniva spesso riconosciuto dagli amici nei casinò, nessuno lo etichettava come un giocatore spericolato o cercava di fermarlo: dopo tutto, era giovane e apparentemente nei suoi anni di massimo guadagno, e relativamente poche persone sapevano che era vivere con bvFTD.

Marlena si è infuriata quando ha saputo che José aveva scommesso i loro risparmi. Peggio ancora, sembrava che non gli importasse di averlo fatto, né gli importava di come si vestiva o di cosa diceva alla gente; iniziò a confrontarsi con estranei in pubblico. Ancora più frustrante, José sembrava, in una certa misura, riconoscere che stava agendo in modo impulsivo e che la sua impulsività lo aveva messo nei guai, ma la sua FTD gli ha impedito di evocare la disciplina che così di recente gli aveva offerto uno stile di vita così confortevole e la sua famiglia.

Poiché è consapevole della sua condizione, José ha sentito acutamente quella che percepisce come la perdita della sua personalità. Un giorno ha sentito una conversazione telefonica in cui sua moglie si riferiva alla loro casa come "casa mia" invece che "casa nostra". Il commento gli ha fatto capire che sta attivamente soffrendo per la sua vita precedente. José non aveva ancora 50 anni; sentiva che avrebbe dovuto ancora guadagnarsi da vivere, aiutare a provvedere alla sua famiglia e mantenere le responsabilità della sua vecchia vita. Invece, le sue carte di credito e di debito gli sono state tolte e dipende da sua moglie per prendere quasi tutte le decisioni sostanziali per suo conto.

Tuttavia, dopo aver avuto numerosi discorsi a cuore aperto, brainstorming e consultato il sito Web dell'AFTD, José e Marlena sono stati in grado di trovare modi per José di trovare uno scopo. Ha trovato uno psicologo locale che ha lavorato con José per aiutarlo a elaborare i suoi sentimenti di perdita. Attraverso la loro chiesa locale, ha trovato altri membri che si sono offerti volontari per venire a camminare con José ogni giorno. E attraverso AFTD, l'intera famiglia ha trovato opzioni per gruppi di supporto sia online che di persona. Marlena e la figlia della coppia hanno iniziato a frequentare un gruppo di supporto per assistenti familiari, mentre José è stato coinvolto in un gruppo online con altri che hanno condiviso la sua diagnosi e molti dei suoi sintomi, aiutandolo a capire che non era solo nel suo viaggio.

Panoramica dell'FTD

La degenerazione frontotemporale (FTD), che si riferisce a un gruppo di malattie neurologiche progressive che colpiscono i lobi frontali e temporali del cervello, è la causa più comune di demenza per le persone sotto i 60 anni. I disturbi FTD sono caratterizzati da un graduale deterioramento del comportamento, della personalità, del linguaggio , e/o movimento, con la memoria solitamente relativamente conservata. FTD può anche essere indicato come demenza frontotemporale, degenerazione lobare frontotemporale (FTLD) o malattia di Pick.

Le diagnosi cliniche di FTD comprendono la variante comportamentale FTD (bvFTD), l'afasia progressiva primaria (PPA), la sindrome corticobasale (CBS), la paralisi sopranucleare progressiva (PSP) e la SLA con FTD. I sintomi specifici e il decorso della malattia possono variare significativamente da individuo a individuo, anche all'interno dello stesso sottotipo.

Sebbene l'età di insorgenza possa variare dai 21 agli 80 anni, la maggior parte dei casi di FTD si verifica tra i 45 ei 64 anni. La giovane età di insorgenza aumenta notevolmente l'impatto della malattia sul lavoro, sulle relazioni e sul carico economico e sociale a carico delle famiglie.

La FTD è spesso erroneamente diagnosticata come morbo di Alzheimer, depressione, morbo di Parkinson o condizione psichiatrica. In media, attualmente occorrono 3,6 anni per ottenere una diagnosi accurata. Non ci sono cure o trattamenti modificanti la malattia per l'FTD e l'aspettativa di vita media è di 7-13 anni dopo l'inizio dei sintomi.

Creare benessere con l'assistenza FTD centrata sulla persona

Di Mary O'Hara, LCSW

José G., il soggetto del caso di studio di questo numero, ha avuto una ricca vita sociale e familiare, piena di realizzazioni e connessioni. Ma subito dopo la diagnosi, ha perso il lavoro, l'appuntamento eletto, la macchina, i suoi hobby, la sua indipendenza finanziaria e molte delle sue relazioni. Di conseguenza, José ha perso il senso di identità, controllo, significato e scopo. A causa delle comprensibili preoccupazioni circa le sue capacità, sicurezza e capacità di giudizio, molte delle cose più importanti per José furono portate via.

A causa dei sintomi imprevedibili di FTD, la famiglia o gli operatori sanitari retribuiti possono naturalmente concentrarsi sulla riduzione al minimo dell'impatto dei nuovi comportamenti e sulla compensazione di nuove menomazioni per mantenere la persona diagnosticata al sicuro. La sicurezza, tuttavia, non deve necessariamente venire a scapito del mantenimento dell'impegno, della connessione e del significato nella loro vita.

L'assistenza FTD centrata sulla persona dovrebbe concentrarsi su ciò che è ancora possibile per l'individuo diagnosticato. Ciò può mitigare parte della vergogna e dello stigma sociale spesso associati a una diagnosi: vedere una persona con FTD per ciò che può ancora fare consente alle famiglie, agli operatori sanitari e alle comunità di essere più solidali e accoglienti. Definire una persona con FTD in base a ciò che ha perso a causa della sua malattia rischia di emarginarla, stigmatizzarla e isolarla ulteriormente.

Il modello di benessere PERMA, progettato dallo psicologo Dr. Martin Seligman, è applicabile qui. (PERMA sta per emozioni positive, impegno, relazioni, significato e realizzazione.) Il Dr. Seligman ha progettato PERMA per aiutare a spostare il proprio pensiero da un modello di perdita, concentrandosi su ciò che viene tolto, a un modello più positivo mirato a ciò che si può " introdurre." Sebbene non sia stato sviluppato per la demenza, PERMA può essere adattato per aiutare i caregiver familiari e professionali a vedere cosa rimane possibile nella vita di una persona con FTD e come possono introdurre maggiore coinvolgimento, connessione o significato.

Emozioni positive: identificare ciò che fa emergere le emozioni e le esperienze più positive per la persona. Anche se José non fosse più in grado di fare sci d'acqua o guidare la barca, non vedeva l'ora di trascorrere una giornata con gli altri in acqua. Questo concetto dà anche la priorità al monitoraggio, all'affrontare e al trattamento dei cambiamenti di umore. Per José, l'arteterapia potrebbe essere un modo appagante per esprimere le sue emozioni.

Fidanzamento: L'impegno comporta la ricerca di attività che sfidano la persona diagnosticata e sono adatte alle sue capacità cognitive, pur mantenendo la sicurezza. Le passeggiate quotidiane di José con i suoi compagni di chiesa lo hanno tenuto impegnato al sicuro fuori casa, riducendo al minimo il rischio che mangiasse troppo se fosse rimasto a casa da solo tutto il giorno.

Relazioni: FTD può essere un'esperienza molto isolante e può far allontanare alcuni amici a causa del loro disagio. Ma se imparano a rispondere ai sintomi di FTD, potrebbero essere più propensi ad adattarsi e rimanere in contatto. Molte persone con nuova diagnosi possono anche formare nuove relazioni connettendosi con altri che vivono con una diagnosi, sia online che di persona.

Senso: Sebbene sia impossibile sostituire completamente il significato derivato da un lavoro precedente o da un hobby ora inaccessibile, è possibile trovare nuove e diverse fonti di significato. Ad esempio, José può trovare un significato trascorrendo del tempo con i suoi ex colleghi, facendo volontariato in una veste appropriata nella sua chiesa o curando un orto comunitario. Comprendere quali sono i valori che la persona ha diagnosticato di più può aiutare a ristabilire le fonti di significato nella sua vita.

Realizzazione: Lavorare o portare a termine un compito, indipendentemente dalle dimensioni, può portare a sentimenti di realizzazione. Anche le routine quotidiane offrono opportunità regolari per risultati piccoli ma significativi. José potrebbe sentirsi realizzato tornando a correre con un amico.

L'applicazione del modello PERMA per creare benessere con una persona diagnosticata non può essere realizzata solo dai partner di assistenza e dai caregiver. Hanno bisogno di sostegno: dalla famiglia, dagli amici, dalla comunità e dal sistema sanitario. La persona diagnosticata può resistere ai tentativi di introdurre nuove attività o routine. Decidere quanto spingere e quando fare marcia indietro può essere difficile per gli operatori sanitari. Le famiglie hanno quindi bisogno dell'aiuto del loro sistema di supporto per introdurre questi concetti. Sebbene l'approccio PERMA chieda di più alle nostre comunità, offre anche molto di più a una persona che vive con una nuova diagnosi e può offrire ai membri della famiglia un maggiore supporto riducendo l'angoscia, la preoccupazione e gran parte del senso di colpa associato all'assistenza FTD.

Questioni di salute mentale: trovare il giusto supporto emotivo

Alcune persone con FTD sono consapevoli delle loro perdite e possono esprimere i loro sentimenti e le loro lotte per far fronte a questi cambiamenti. Altri hanno perso questa consapevolezza e possono apparire apatici o indifferenti alla diagnosi. In entrambi i casi, la persona con FTD deve adattarsi a una vita diversa che può sembrare incerta, vuota, sconosciuta e solitaria.

Coloro che hanno una visione approfondita della loro esperienza possono trarre beneficio dal parlare con un professionista della salute mentale, idealmente uno con esperienza di lavoro con malattie neurologiche, per aiutare a dare un nome ai loro sentimenti, tra cui depressione e ansia, e elaborare la loro perdita. In alternativa, gli interventi terapeutici professionali che utilizzano l'arte, la musica o la danza offrono la possibilità di esprimere ed elaborare le emozioni senza parole, mentre le attività fisiche strutturate (camminate, yoga, basket, golf) in ambienti a basso stimolo possono fornire modi positivi per incanalare la frustrazione e altri emozioni. Numerosi studi hanno dimostrato l'impatto positivo sia dell'attività fisica che delle arti creative sulla cognizione e sull'umore di una persona, e possono essere tanto utili per gli operatori sanitari quanto per le persone diagnosticate. Man mano che aumenta la consapevolezza di questo impatto positivo, molti uffici di neurologia, centri di ricerca e servizi della comunità locale sono maggiormente in grado di indirizzare le famiglie ai fornitori locali di tali terapie.

Se una persona con FTD non esprime emozioni per la sua perdita, non dare per scontato che quelle emozioni non siano presenti. Queste emozioni inespresse possono spesso presentarsi come comportamenti dirompenti. Ma affrontare l'emozione sottostante può aiutare a minimizzare i comportamenti. La loro salute mentale e il loro benessere potrebbero trarre grandi benefici da un maggiore coinvolgimento, supporto e connessione.

Può essere fonte di confusione e opprimente per coloro che si prendono cura di qualcuno con FTD sapere quali approcci alla cura sono i migliori, a cosa dare la priorità e come bilanciare i propri bisogni con i bisogni mutevoli della persona diagnosticata. Un importante obiettivo di assistenza è quello di mettere in contatto le famiglie con professionisti ed esperti in ogni fase della malattia per aiutarle a navigare nella malattia in un modo che supporti la vita migliore sia della persona diagnosticata che dei membri della famiglia che gestiscono la loro cura.

Riduzione del rischio finanziario in FTD

FTD è l'unico in grado di devastare le finanze di una famiglia. I suoi sintomi possono includere giudizio alterato, comportamenti impulsivi, scarse capacità decisionali, apatia, comportamento disinibito, che possono portare a calamità finanziarie. La persona con FTD può cadere preda di truffe finanziarie, giocare compulsivamente, ignorare le bollette, non pagare le tasse, spendere oltre le proprie possibilità, essere licenziata dal proprio lavoro o, se lavora in proprio, gestire male la propria attività. Poiché la FTD è spesso una demenza ad esordio giovanile, che si verifica più comunemente tra i 45 e i 64 anni, le famiglie colpite hanno o stanno assumendo più debiti (pagando un mutuo, prendendo prestiti per le tasse universitarie) o stanno lavorando e risparmiando per la pensione. L'impatto dell'instabilità finanziaria in questo momento può essere rovinoso per la famiglia negli anni a venire.

Mentre i fornitori di cure primarie e le istituzioni finanziarie riconoscono sempre più i cambiamenti nel processo decisionale finanziario come un segno precoce di declino cognitivo, l'età più giovane dell'esordio, i sintomi e le sfide nella diagnosi creano dinamiche particolarmente complesse.

Alcuni passi che le famiglie possono intraprendere per mitigare i rischi finanziari man mano che emergono i sintomi o se si sospetta FTD:

  • Monitora i conti finanziari, inclusi conti correnti, risparmi, carte di credito e 401K e altri conti pensionistici, per comportamenti insoliti.
  • Comunica le tue preoccupazioni a familiari fidati, collaboratori e istituzioni finanziarie.
  • Richiedi un congedo medico a un rappresentante delle risorse umane (se la persona è ancora impiegata ed è in fase di valutazione) per proteggere il proprio stato lavorativo e impedire loro di perdere l'invalidità o i benefici pensionistici.
  • Coordinarsi con il proprio commercialista e/o partner commerciali (se la persona possiede la propria attività) per stabilire il monitoraggio o le tutele necessarie delle finanze e dei conti aziendali.

Durante questo processo, la persona che mostra i sintomi dovrebbe essere inclusa nella massima misura possibile.

Una volta stabilita una diagnosi formale di FTD, il partner di assistenza primaria dovrebbe adottare le seguenti misure per ridurre il rischio finanziario:

Preparati a istruire gli altri su FTD. Raccogli informazioni stampate, siti Web affidabili e altre risorse che parlano della tua esperienza da condividere con altri che non hanno familiarità con FTD.

Continua a monitorare i conti finanziari- non a causa di una mancanza di fiducia, ma perché i sintomi ei comportamenti di FTD continueranno a progredire in modi che cambieranno le capacità precedenti dell'individuo. La prevenzione dei rischi gravi è fondamentale.

Stabilire una procura. Power of Attorney (POA) è un documento scritto che autorizza qualcuno, di solito un membro della famiglia, a prendere decisioni finanziarie, legali e sanitarie per un'altra persona.

Considera la tua specifica situazione familiare. Può sorgere un certo grado di complessità se la persona con FTD vive da sola senza sostegno familiare, ha figli piccoli o ha un secondo matrimonio (o oltre). Incoraggia i membri della famiglia a conoscere l'FTD, a lavorare insieme per scegliere il POA e a coordinare le finanze e l'assistenza. Può essere utile incontrare un mediatore familiare neutrale.

Consulta un avvocato anziano e sviluppare un piano per la transizione della capacità finanziaria e giuridica. Esamina o stabilisci documenti legali, elabora piani di assistenza a lungo termine e assicurati che le informazioni del beneficiario su tutti i conti siano aggiornate e che le risorse siano correttamente intitolate. Le leggi possono differire tra gli stati. Per trovare un avvocato autorizzato nel tuo stato, consulta la National Academy of Elder Law Attorneys (www.naela.org).

Identificare e informare le parti esterne interessate. Informare il commercialista della persona, i rappresentanti bancari e altre parti interessate della loro diagnosi e dei suoi rischi per un sano processo decisionale finanziario. Prima comunichi queste preoccupazioni, meglio sarai preparato a proteggere i loro beni.

Scopri gli interventi e le strategie comportamentali FTD. La FTD può compromettere la consapevolezza di sé e il giudizio, il che rende impossibile per la persona diagnosticata riconoscere in modo affidabile comportamenti potenzialmente dannosi e adottare misure per modificarli. Gli interventi ambientali e comportamentali sono quindi fondamentali per ridurre il rischio finanziario. Sebbene necessari, questi passaggi sono spesso impegnativi per i partner di cura e possono essere contrastati dalla persona con la malattia.

Per esempio:

  • Limitare l'accesso ai loro vari account.
  • Collabora con le banche per ottenere il limite di credito più basso possibile sulle carte di credito.
  • Dai alla persona con carte di debito FTD con saldi massimi fissi per la spesa quotidiana. Possono essere utilizzate anche carte regalo Visa con saldi fissi.
  • Limita e monitora i dati del cellulare. Blocca i numeri sconosciuti sulle telefonate in arrivo.
  • Limita l'uso rischioso di Internet posizionando il computer in uno spazio condiviso in casa o utilizza i controlli parentali per ridurre e limitare l'accesso a Internet. Assicurati che i filtri antispam siano presenti per le e-mail.
  • Registrati al National Do Not Call Registry (www.donotcall.gov) e rinunciare alle offerte di carte di credito e assicurazioni preselezionate tramite posta ordinaria (www.consumer.ftc.gov/articles/how-stop-junk-mail).
  • Inserisci avvisi di frode e furto di identità sui rapporti di credito della persona e applica blocchi di credito o di sicurezza per limitare la loro capacità di richiedere nuovo credito.

Incoraggiare la partecipazione a gruppi di sostegno tra pari FTD. Altri che hanno avuto FTD nella loro vita possono impartire la saggezza raccolta dalla loro esperienza diretta. Le strategie di apprendimento e gli approcci alla risoluzione dei problemi, mentre si acquisisce un senso di comprensione e supporto emotivo, possono rendere la partecipazione ai gruppi di supporto uno dei modi migliori per affrontare le sfide che presenta l'FTD.

Disinibizione nella FTD

di Esther Kane, MSN, RN-CDP, direttore del supporto e dell'istruzione dell'AFTD

La disinibizione è una caratteristica distintiva della variante comportamentale FTD (bvFTD) (Raskovsky et al., 2011). I criteri diagnostici per probabile bvFTD richiedono un declino della cognizione sociale e/o della funzione esecutiva e almeno tre dei seguenti sintomi: disinibizione, apatia, perdita di empatia, comportamento compulsivo/ritualistico e iperoralità, tendenza a inserire oggetti commestibili o non commestibili in bocca. I professionisti che non hanno familiarità con la FTD, tuttavia, potrebbero non riconoscere l'emergere di comportamenti disinibiti come sintomo di demenza (Balasa et al., 2015).

Le persone che mostrano disinibizione agiscono impulsivamente, senza considerare le conseguenze o le ripercussioni delle loro azioni. Comportamento socialmente inappropriato, perdita di buone maniere e azioni impulsive, avventate o imprudenti sono tutti esempi di comportamento disinibito (Raskovsky et al., 2011). (Nel caso di studio di questo numero, José mostra comportamenti disinibiti socialmente inappropriati quando inizia a spogliarsi pubblicamente durante una crociera.) La disinibizione rappresenta anche una minaccia per l'incolumità fisica della persona diagnosticata. La combinazione di impulsività e scarsa capacità di giudizio può portare la persona a cui è stato diagnosticato un uso improprio di oggetti pericolosi come pistole, veicoli o utensili elettrici ed è stata anche associata a un aumento del rischio di suicidio.

È importante riconoscere che uno qualsiasi dei comportamenti descritti di seguito può far parte della personalità consolidata di un individuo. Questi comportamenti diventano allarmanti quando riflettono un cambiamento notevole rispetto alla personalità abituale della persona, che può essere causato da un processo patologico.

Comportamento socialmente inappropriato
Esempi di comportamenti che violano le norme sociali includono avvicinarsi, toccare o baciare in modo inappropriato estranei; aggressione verbale o fisica; nudità pubblica o minzione; comportamenti sessuali inappropriati; e comportamenti criminali, come taccheggio, violazioni del traffico, cattiva gestione finanziaria o avances sessuali. Gli studi hanno dimostrato che la nuova insorgenza di comportamenti criminali in un adulto dovrebbe essere considerata un indicatore di possibile FTD.

Perdita delle buone maniere o del decoro
Questa categoria include una serie di comportamenti che violano le grazie sociali. Gli esempi includono risate inappropriate, imprecazioni o schiamazzi, battute e opinioni offensive o osservazioni volgari e/o sessualmente esplicite. Le persone possono anche mostrare una generale mancanza di etichetta, perdita di rispetto per lo spazio personale degli altri e una mancanza di risposta ai segnali sociali. Alcune persone con FTD mostrano scarsa igiene o cura o comportamenti fisici scortesi.

Azioni impulsive, avventate o imprudenti
I criteri diagnostici rivisti per FTD riconoscono che non tutte le disinibizioni comportamentali portano a evidenti violazioni nella condotta sociale o interpersonale; infatti, può manifestarsi come comportamenti impulsivi che possono o meno essere eseguiti in un contesto sociale. Questi includono guida spericolata, gioco d'azzardo di nuova insorgenza (come evidenziato da José), acquisto o vendita di oggetti senza riguardo per le conseguenze, tentativo di consumare oggetti o liquidi velenosi, uso irresponsabile di oggetti pericolosi e condivisione indiscriminata di informazioni personali.

Non riuscire a riconoscere il legame tra i nuovi comportamenti disinibiti di una persona non diagnosticata e l'FTD potrebbe portarla a essere trattata in modo errato per malattia psichiatrica o potenzialmente intrappolata nel sistema di giustizia penale (Rankin et al., 2008). I medici devono essere consapevoli che il comportamento disinibito di nuova insorgenza può essere un sintomo precoce di una malattia neurodegenerativa progressiva.

Riferimenti
Balasa M., et al.; Gruppo di studio collaborativo catalano per FTLD (2015). Precisione diagnostica dei criteri del consorzio di demenza frontotemporale variante comportamentale (FTDC) in una coorte clinicopatologica. Neuropatologia e Neurobiologia Applicata, 41(7), 882-92. https://doi.org/10.1111/nan.12194.

Lanata, SC, e Miller, BL (2016). La sindrome della demenza frontotemporale variante comportamentale (bvFTD) in psichiatria. Giornale di neurologia, neurochirurgia e psichiatria, 87(5), 501–511. https://doi.org/10.1136/jnnp-2015-310697.

Rankin, KP, et al. (2008). I comportamenti sociali spontanei discriminano le demenze comportamentali dai disturbi psichiatrici e da altre demenze. Il giornale di psichiatria clinica, 69(1), 60-73. https://doi.org/10.4088/jcp.v69n0109.

Rascovsky, K., et al. (2011). Sensibilità dei criteri diagnostici rivisti per la variante comportamentale della demenza frontotemporale. Cervello: un giornale di neurologia, 134(Pt 9), 2456–2477. https://doi.org/10.1093/brain/awr179.