L'EMERGENZA DEI SINTOMI DEL PPA LIEVITO, 66 ANNI

La prima volta che Ben M. nota un cambiamento nel suo modo di parlare è quando la sua "bocca non collabora" quando tenta di produrre parole lunghe. Nelle prime fasi della PPA, pre-diagnosi, Ben ha difficoltà ad articolare parole più complesse (es. “presentazione”). Man mano che questi sintomi diventano più evidenti, cerca l'aiuto di un neurologo, che gli diagnostica l'ansia e gli prescrive farmaci anti-ansia. Ben e la sua famiglia notano un calo generale del suo funzionamento e decide di interrompere il trattamento. Circa un anno dopo, il suo neurologo ordina ulteriori test a un logopedista, il quale suggerisce che i sintomi di Ben sono coerenti con l'afasia progressiva. Il neurologo ordina una risonanza magnetica che mostra la degenerazione sul lato sinistro del cervello di Ben, nelle aree che supportano la parola e il linguaggio. A questo punto, riceve una diagnosi di afasia progressiva primaria variante non fluente/agrammatica.

LA COMUNICAZIONE DI BEN

Sebbene Ben sappia esattamente cosa intende dire, ha difficoltà a produrre parole più lunghe in modo chiaro e preciso. Sua moglie e sua figlia sono consapevoli di questa difficoltà; tuttavia, non sono molto interessati ai sottili cambiamenti nella sua comunicazione perché non hanno problemi a capirlo. La capacità di Ben di leggere, scrivere e comprendere è completamente intatta. Tuttavia, ha notato che ha bisogno di dedicare un po' più di tempo alla modifica delle sue e-mail, poiché a volte mancano alcune parole di collegamento (ad esempio "il", "e"). Lavora ancora come dirigente aziendale ed è stato in grado di soddisfare le esigenze della sua posizione dedicando più tempo e impegno alla comunicazione relativa al lavoro.

Nel corso dell'anno successivo, Ben inizia a incontrare difficoltà nel "trovare le parole" e si ferma spesso nel mezzo delle frasi per formulare ciò che desidera dire. In questo momento, sua moglie e sua figlia capiscono che c'è un problema più ampio con la sua comunicazione. Ben inizia ad apportare modifiche deliberate al suo modo di parlare e al linguaggio durante la conversazione. Ad esempio, sceglie di pronunciare parole che ricorrono frequentemente e sono più brevi di lunghezza (ad esempio, "auto" invece di "cabriolet"). Ben occasionalmente corregge le parole pronunciate male e talvolta richiede diversi tentativi per produrre correttamente una parola. Comincia a sentirsi sempre più frustrato e ansioso per il suo discorso.

I RUOLI DEL logopedista E DEL CAREGIVER/PARTNER DI COMUNICAZIONE IN TRATTAMENTO

Un ruolo primario del logopedista di Ben nella fase iniziale della PPA è quello di valutare a fondo le sue abilità linguistiche e linguistiche. Questa valutazione servirà come base per la progressione delle sue difficoltà di comunicazione e aiuterà a identificare gli obiettivi del trattamento. La valutazione di Ben conferma che il suo deficit più evidente in L'obiettivo principale in questa fase è migliorare la sua intelligibilità quando produce parole lunghe che sono legate al suo lavoro... la comunicazione è con gli aspetti motori dell'articolazione delle parole, con ulteriori difficoltà nella grammatica e nel recupero delle parole. Il logopedista lavora con Ben e la sua famiglia per generare obiettivi per il trattamento. L'obiettivo principale in questa fase è migliorare la sua intelligibilità quando produce parole lunghe (multisillabiche) correlate al suo lavoro. Gli viene chiesto di rallentare la velocità del suo discorso e di produrre parole in modo sillaba per sillaba.

Un altro obiettivo consiste nell'addestrare Ben a utilizzare strategie di ricerca delle parole, come descrivere oggetti che non può nominare o tentare di scrivere parte o tutta una parola che non riesce a recuperare. Infine, Ben inizia a esplorare l'uso di modalità aggiuntive (non verbali) per la comunicazione, inclusa la scrittura, che può utilizzare quando il suo discorso viene frainteso. Il logopedista di Ben gli suggerisce di portare con sé una scheda che identifichi e spieghi la sua condizione (vedere Risorse online, pagina 4) ma lui rifiuta, poiché insiste ancora nell'usare la comunicazione vocale.

La moglie di Ben inizia a osservare le sessioni di trattamento linguistico che il logopedista fornisce due volte a settimana. Il logopedista e la signora M. creano un programma casalingo per lavorare sulla ricerca delle parole e sull'articolazione. In questo modo, la signora M. e il medico lavorano in squadra per sfruttare al massimo la copertura assicurativa limitata di Ben per le cure.

PROGRESSIONE A PPA MODERATO, 68 ANNI

LA COMUNICAZIONE DI BEN

A due anni dalla sua diagnosi, la produzione vocale di Ben è più laboriosa e gli interlocutori lo trovano difficile da capire. Laddove in precedenza la sua difficoltà di pronuncia era limitata alle parole lunghe, ora ha difficoltà a iniziare il discorso indipendentemente dalla lunghezza della parola. Usa solo frasi semplici e spesso omette parole grammaticali (come "il") dal suo discorso. Di conseguenza, sua moglie e sua figlia hanno spesso difficoltà a comprendere il suo messaggio e semplici scambi di comunicazioni richiedono più tentativi.

Al lavoro, i superiori di Ben hanno notato che le sue e-mail sono molto difficili da capire, a causa di parole mancanti e con errori di ortografia. Inoltre, non è in grado di tenere con successo presentazioni orali e sta vivendo una crescente ansia riguardo alla sua comunicazione. Ben fa domanda e va in congedo per invalidità, poiché è diventato sempre più incapace di portare a termine i doveri della sua posizione. Comincia ad avere qualche difficoltà a capire cosa gli dicono le persone, soprattutto quando il messaggio è complesso, e può chiedere alla moglie o alla figlia di ripetersi. Oltre ai suoi problemi di comunicazione, Ben inizia ad avere difficoltà a coordinare i movimenti con il braccio e la mano destra.

I RUOLI DEL logopedista E DEL CAREGIVER/PARTNER DI COMUNICAZIONE IN TRATTAMENTO

Il logopedista di Ben implementa un trattamento di addestramento al copione, per facilitare una conversazione fluente su argomenti che vorrebbe discutere nella sua vita quotidiana. Il logopedista lavora con Ben e la sua famiglia per derivare una serie di copioni che saranno funzionali per lui e fornisce la maggior parte del contenuto per i copioni. Devono includere: un copione di auto-rivelazione riguardante la sua diagnosi di PPA, un copione sulla sua famiglia e un copione sul calcio.

Ben pratica i suoi copioni con una registrazione video a casa e lavora per usarli nella conversazione durante le sessioni con il medico. Sta acquisendo padronanza dei suoi copioni e lui e sua moglie riferiscono che sta usando frasi e frasi da loro nella comunità e con la sua famiglia. È incoraggiato a continuare a usare la scrittura per integrare il discorso, tuttavia, questo sta diventando più difficile a causa della debolezza del braccio e della mano destra. L'SLP suggerisce di nuovo a Ben di portare con sé una scheda che spieghi la sua condizione. Dopo un normale blocco del traffico in cui Ben fatica a spiegare le sue difficoltà di parola, è d'accordo. Il logopedista... discute anche delle strategie per massimizzare il successo della conversazione, come fornire a Ben più tempo per formulare ed esprimere i suoi pensieri... suggerisce che un libro sulla comunicazione può essere utile quando la comunicazione verbale è particolarmente faticosa. Ben rifiuta, poiché rimane determinato a concentrarsi sulla comunicazione parlata.

La signora M. svolge un ruolo fondamentale nello sviluppo di argomenti e contenuti per ogni sceneggiatura. Lei e il logopedista discutono anche dei modi in cui può incoraggiare Ben a utilizzare strategie di comunicazione non verbale, come gesti e indicare immagini. Discutono anche delle strategie per massimizzare il successo della conversazione, come fornire a Ben più tempo per formulare ed esprimere i suoi pensieri e semplificare piuttosto che ripetere le informazioni quando ha difficoltà a comprendere.

PPA MODERAMENTE GRAVE E L'EMERGENZA DI SINTOMI NON LINGUISTICI, 69 ANNI

LA COMUNICAZIONE DI BEN

Ben ora comunica verbalmente attraverso l'uso di singole parole, con espressioni occasionali di due parole. Questi spesso non vengono compresi dalla moglie e dalla figlia, a causa di discorsi sempre più distorti. Le frasi e le parole dei suoi copioni continuano a essere ampiamente comprensibili e si affida a queste parole praticate per comunicare verbalmente. Ben usa molti gesti per comunicare i suoi desideri e bisogni. Inoltre, utilizza la scrittura di singole parole o frasi per contestualizzare qualsiasi comunicazione verbale o non verbale (es. gesti, disegni).

Ha meno ansia per quanto riguarda la sua comunicazione, poiché lui, sua moglie e sua figlia gli parlano con frasi semplici. Inoltre controllano spesso la comprensione.... diventa più abile e accetta l'uso di modalità diverse dalla parola. Ben ha difficoltà a comprendere alcuni messaggi e sua moglie e sua figlia gli parlano con frasi semplici. Inoltre controllano spesso la comprensione e riassumono i punti principali dei loro scambi comunicativi.

Ben continua ad avere sempre più debolezza e rigidità nella mano e nel braccio destro e ha difficoltà a coordinare i suoi movimenti. Si raccomanda che la famiglia si consulti con un medico per discutere i modi per ridurre al minimo il rischio di caduta di Ben a causa della debolezza degli arti e della mancanza di coordinazione (vedere Partners in FTD Care Numero dell'estate 2015, che include informazioni sulla prevenzione delle cadute.)

I RUOLI DEL logopedista E DEL CAREGIVER/PARTNER DI COMUNICAZIONE IN TRATTAMENTO

Poiché la comunicazione orale diventa sempre più impegnativa, il logopedista si concentra sulla creazione di un sistema di comunicazione aumentativa e alternativa (CAA). Ben e la sua famiglia scelgono un libro di comunicazione low-tech. Questo libro contiene brevi frasi e domande abbinate a simboli (ad es. "Posso avere qualcosa da bere?" con scelte illustrate di bevande). Inoltre, il libro contiene immagini di persone e luoghi familiari con etichette scritte. Una volta che il libro è stato completato, il clinico lavora con Ben per usarlo per porre e rispondere a domande e per avviare scambi comunicativi. Ben quindi si esercita a usare il libro con la sua famiglia e i suoi amici.

L'SLP si concentra anche sulla formazione per la comunicazione multimodale per Ben e la sua famiglia. Ciò comporta l'uso di gesti, scrittura e disegno di immagini per trasmettere il suo messaggio in modo dinamico agli interlocutori. L'obiettivo della terapia in questa fase è favorire la comunicazione attraverso qualsiasi modalità, piuttosto che concentrarsi esclusivamente sulla comunicazione verbale. La signora M. è addestrata a modellare la comunicazione multimodale utilizzando una varietà di strategie di comunicazione verbale e non verbale con Ben. La famiglia e gli amici sono incoraggiati ad assumere un ruolo attivo negli scambi di comunicazione nel tentativo di spostare sempre più il fardello da Ben. Lavorano per semplificare i loro messaggi e per dargli tutto il tempo per comunicare.

ULTERIORI SINTOMI E UNA TRANSIZIONE NELLA VITA, 70 ANNI

Ben inizia ad avere maggiori difficoltà a coordinare gli arti, soprattutto quando cammina. La sua memoria a breve termine e la sua cognizione hanno mostrato un certo declino e la sua motivazione a comunicare è diminuita. Sebbene sua moglie abbia modificato l'ambiente domestico per ridurre il rischio di caduta, Ben è caduto in diverse occasioni.

Inoltre, Ben inizia a tossire quando beve liquidi. Sviluppa la polmonite e viene portato in ospedale per cure. Gli viene diagnosticata la disfagia, un disturbo della deglutizione (vedi Partners in FTD Care Numero dell'estate 2015), a seguito di una valutazione con un logopedista. Dopo la dimissione, Ben torna a casa, dove la signora M. gli prepara giornalmente pasti modificati (p. es., liquidi addensati e solidi ridotti in purea).

Quando viene lasciato solo, Ben spesso non segue la dieta modificata. Sviluppa una seconda volta la polmonite e viene nuovamente ricoverato in ospedale. Il livello di assistenza di cui ha bisogno al momento della dimissione è superiore a quello che la signora M. e sua figlia possono gestire. Insieme, decidono di trasferire Ben in una struttura di residenza assistita, dove il personale infermieristico può aiutare a gestire le esigenze mediche sempre più complesse di Ben.

SUPPORTO TRANSITORIO FORNITO DA SLP E CAREGIVER/PARTNER PRIMARIO PER LA COMUNICAZIONE

Il logopedista di Ben e la signora M. presentano al personale della struttura di residenza assistita i vari strumenti di comunicazione che è ancora in grado di utilizzare. Ad esempio, il personale della struttura è orientato verso il libro di comunicazione di Ben e un nuovo "portafoglio" di comunicazione che indossa su un cordino. Il portafoglio contiene immagini e parole funzionali di cui probabilmente avrà bisogno durante le routine quotidiane (ad es. immagini di cibi, articoli per la cura di sé e attività quotidiane), nonché parole che saranno utili quando verranno introdotte le pratiche di prevenzione delle cadute e di gestione della disfagia.

Il logopedista crea anche una lavagna di comunicazione, che contiene simboli per oggetti comuni nella sua stanza in modo che sia in grado di comunicare non verbalmente i suoi desideri e bisogni al personale. Il personale ha familiarità con le parole e le frasi che Ben probabilmente utilizzerà, compresi i suoi script abituati, al fine di fornire loro un contesto per i suoi tentativi comunicativi. Quando possibile, lo staff utilizza parole e idee dai suoi copioni quando comunica con lui, dato che sembra aver conservato in qualche modo la comprensione di questo contenuto.

Anche le registrazioni delle sceneggiature di Ben con la sua stessa voce (dai suoi primi giorni di logopedia) sono state programmate nel suo iPad. Usa questa "banca" vocale di copioni per comunicare con lo staff e gli altri residenti. Sembra che gli piaccia poter "parlare" usando la propria voce per introdurre questi argomenti familiari. Di tanto in tanto, Ben si sente frustrato dalla sua comunicazione limitata e dai crescenti bisogni fisici e diventa aggressivo nei confronti del personale o di altri residenti. In questi casi, al personale viene chiesto di spostare l'interazione verso l'uso della comunicazione non verbale, quando possibile, e di enfatizzare i sentimenti piuttosto che le parole durante le interazioni. Il logopedista di Ben fornisce un servizio in-service allo staff, concentrandosi sulle strategie per comunicare con le persone con afasia. Questi includono: usare un tono di voce accogliente ma adulto; semplificare il messaggio (a singole parole e brevi frasi); concedere più tempo; e utilizzando la comunicazione multimodale. Con queste semplici linee guida, gli operatori sanitari della struttura sono meglio attrezzati per comunicare non solo con Ben, ma anche con altre persone a loro affidate che hanno difficoltà di comunicazione.

Domande per la discussione
(Utilizzare per la formazione in servizio del personale o in situazioni specifiche per i residenti.)

Quali strategie di comunicazione ha preso di mira il logopedista con Ben man mano che la sua afasia progrediva?

PPA lieve:

• Il logopedista ha lavorato con Ben per ridurre i suoi errori di pronuncia, concentrandosi su una serie di parole funzionali che usava frequentemente quando era al lavoro. Gli fu ordinato di parlare lentamente e di produrre queste parole sillaba per sillaba.
• Il logopedista ha anche lavorato con lui sulle strategie per trovare le parole durante i casi di difficoltà di denominazione. Le strategie includevano la descrizione della cosa che non sapeva nominare e il tentativo di scrivere parte o tutta la parola.
• Ben è stato incoraggiato a usare modalità non verbali per la comunicazione quando il suo discorso era difficile da capire per gli altri.

PA moderato

• L'SLP ha implementato un trattamento di addestramento al copione per argomenti che Ben ha riferito di voler discutere nella sua vita quotidiana.
• Ben è stato incoraggiato a continuare a utilizzare la scrittura e le modalità non verbali per integrare la sua comunicazione verbale.

PPA più avanzato

• Le strategie utilizzate in questa fase si sono concentrate sulla comunicazione multimodale (gesti, scrittura e disegno). Anche la famiglia di Ben è stata istruita su queste tecniche, al fine di “normalizzarne” l'uso durante la conversazione.
• Il logopedista ha lavorato con Ben e la sua famiglia per sviluppare un libro di comunicazione contenente parole abbinate a immagini, al fine di promuovere una comunicazione non verbale di successo.

Quali segni e sintomi indicavano che era necessario un cambiamento nella situazione di vita?

Ben iniziò a cadere frequentemente e aveva sempre più difficoltà a camminare. Inoltre, è stato ricoverato in ospedale a causa dei suoi problemi di deglutizione e la sua dieta è stata successivamente modificata. Non ha aderito costantemente alle sue modifiche dietetiche e, di conseguenza, è stato nuovamente ricoverato in ospedale. La moglie e la figlia di Ben hanno deciso che sarebbe stato più sicuro e più a suo agio in una struttura di residenza assistita.

Come possono essere formati i partner di comunicazione (p. es., i membri della famiglia) e il personale della struttura per promuovere una comunicazione di successo per le persone con afasia progressiva primaria?

Le strategie di comunicazione che possono essere implementate dai partner di comunicazione e dal personale della struttura includono:

• Usare frasi semplici e brevi con gesti o disegni per fornire ridondanza al messaggio.
• Fornire più tempo all'individuo con PPA per trasmettere il proprio messaggio.
• Modellare e promuovere l'uso della comunicazione multimodale (ad es. disegno, gesti, scrittura).
• Utilizzare un libro di comunicazione o una bacheca per fornire un contesto per la comprensione e l'espressione.

Nel caso di Ben, l'inserimento di parole e frasi dall'addestramento al copione e l'incoraggiamento a usare video registrati di copioni per comunicare su argomenti importanti sono stati entrambi produttivi.