Vent'anni fa, Jackie e suo marito Phil si trasferirono in una comunità di pensionati vicino alla Silicon Valley. Nel 2007, all'età di 65 anni, Jackie iniziò a sperimentare cadute inspiegabili. Un grave calo alla fine di quell'anno allertò Jackie e Phil che avevano a che fare con un problema significativo. Nel giro di due anni, iniziò ad avere difficoltà a parlare. Le sue parole divennero confuse e il suo discorso era lento e sommesso, rendendo difficile la comprensione. Ha sviluppato una visione doppia.

Jackie ha sperimentato cambiamenti nel modo di pensare, inclusa la perdita della funzione esecutiva. Ad esempio, non era più in grado di pianificare e coordinare le riunioni di famiglia e sembrava insolitamente turbata da cene vivaci caratterizzate da conversazioni frenetiche. Nel 2010 non poteva più pagare le bollette, usare un computer o seguire conversazioni approfondite. Jackie ha anche sviluppato un'andatura ampia; qualcuno ha detto che "camminava come un marinaio ubriaco".

Nonostante i numerosi appuntamenti con diversi neurologi e reumatologi nell'arco di quattro anni, nessuna diagnosi offerta è stata in grado di spiegare questi sintomi. Alla fine, nel 2011, Jackie ha visto un neuro-oftalmologo e un neurologo per i disturbi del movimento. Entrambi gli specialisti le hanno diagnosticato la PSP, il che ha spiegato la varietà di sintomi neurologici che influenzano la sua andatura, l'equilibrio, la parola, la vista e il pensiero. Mentre la diagnosi presentava cattive notizie, la famiglia era anche grata di sapere con cosa avevano a che fare per la prima volta.

Il neurologo del disturbo del movimento ha spiegato che la maggior parte delle persone con PSP sviluppa disfagia e gravi problemi di deglutizione e che la causa più comune di morte nella PSP è correlata alla polmonite da aspirazione o all'incapacità di deglutire. Ha incoraggiato Jackie a considerare se voleva un tubo di alimentazione, ben prima che si sviluppasse la crisi di polmonite o l'incapacità di deglutire. Jackie e Phil ne hanno parlato molte volte: Jackie era chiaro che non voleva un sondino per l'alimentazione. La coppia ha comunicato questo desiderio ai propri figli.

Prevenire le cadute

Poco dopo aver appreso la diagnosi, Phil ha partecipato a una riunione del gruppo di supporto PSP nella sua zona per conoscere la prevenzione delle cadute. Le cadute erano il primo sintomo di Jackie e rappresentavano un rischio immediato e continuo nelle attività quotidiane. I membri del gruppo hanno accettato che le cadute dei loro cari non potevano essere eliminate del tutto e hanno condiviso strategie per minimizzare le cadute e renderle il più delicate possibile quando si sono verificate. I membri hanno raccomandato consultazioni precoci con fisioterapisti e terapisti occupazionali. Sebbene i membri del gruppo non conoscessero un fisioterapista (PT) esperto di PSP, ne hanno consigliato uno con esperienza nella malattia di Parkinson, dove anche le cadute sono un problema.

Il PT è diventato un prezioso membro del team di assistenza di Jackie. Aveva bisogno dell'aiuto degli assistenti domiciliari che l'aiutavano ad alzarsi ogni mattina, vestirsi, fare colazione, fare esercizio fisico, fare il bagno e vestirsi di nuovo. Il PT ha addestrato Phil, Jackie e gli assistenti su come utilizzare una cintura per tenere ferma Jackie durante queste attività. (Una cintura per l'andatura è un dispositivo di assistenza che viene fissato intorno alla vita di una persona per consentire a un assistente di afferrare la cintura per aiutare nei trasferimenti, sedersi, stare in piedi e camminare.) Se Jackie cadesse, Phil o l'assistente potrebbero usare la cintura per l'andatura per aiutala a guidarla a terra.

Il PT ha anche mostrato come aiutare Jackie ad alzarsi dal pavimento dopo una caduta, cosa importante per la sicurezza di tutti. Gli aiutanti hanno permesso a Jackie di riposare sul pavimento per tutto il tempo necessario, con un cuscino e possibilmente una coperta per il massimo comfort. Poi, quando si è sentita in grado, l'hanno aiutata a strisciare su un divano o su una sedia robusta. Dissero a Jackie di alzarsi su un ginocchio e poi, con Phil o l'aiutante che usava la cintura per l'andatura, le fornirono una gentile assistenza per alzarsi. In questo modo, veniva aiutata a riposare sul divano o sulla sedia.

Il terapista occupazionale (OT) ha valutato la casa di Phil e Jackie con l'obiettivo di ridurre al minimo le cadute. I tappetini sono stati rimossi; è stata installata una maniglia del letto per aiutarla a salire e scendere dal letto e nel bagno sono state posizionate delle maniglie. L'OT ha suggerito il giusto tipo di panca doccia e rialzo per WC.

Come molte persone che vivono con la PSP, Jackie era impulsiva. Si alzava da una sedia e iniziava a camminare senza il suo deambulatore. A causa di cambiamenti cognitivi, non è stato possibile istruire Jackie sulla propria sicurezza e farle ricordare di usare sempre il suo deambulatore. L'OT ha suggerito di utilizzare una sveglia da sedia e una sveglia da letto in modo che almeno qualcuno nelle vicinanze sapesse che Jackie era in movimento.

L'importanza dell'esercizio

Il neurologo del disturbo del movimento che ha diagnosticato Jackie le ha detto che l'esercizio è l'unico trattamento che sembra rallentare la progressione della PSP. Jackie ha iniziato con un tapis roulant che era già in casa. Sono state apportate modifiche al suo regime di esercizi a causa dell'estremo rischio di cadute e un cavo di "spegnimento di emergenza" sul tapis roulant ha salvato Jackie dalle ustioni di gomma in caso di caduta. Successivamente, è passata a una bicicletta reclinata e ha fatto altri esercizi seduti. Gli assistenti domiciliari hanno assistito Jackie con l'esercizio e le attività della vita quotidiana per tutto il tempo che trascorreva a casa.

Nel 2012, un anno dopo la diagnosi, Jackie ha avuto un'altra valutazione PT e ha appreso che sarebbe stato più sicuro se avesse usato un deambulatore. Il PT ha raccomandato un deambulatore progettato per le persone con malattia di Parkinson. Questi deambulatori hanno ruote più grandi e più durevoli rispetto al deambulatore standard in alluminio e offrono sistemi frenanti e sedili in modo che l'utente possa riposare. Phil e gli assistenti domiciliari hanno continuato a usare la cintura per l'andatura quando Jackie camminava con un deambulatore. Il PT ha anche offerto formazione su come scortare da vicino qualcuno che cammina con un deambulatore.

I problemi di vista di Jackie, inclusa la paralisi dello sguardo verso il basso e la visione doppia, significavano che camminare era ancora più difficile perché non riusciva a vedere il pavimento. Il neuro-oftalmologo aveva provato occhiali prismatici, lenti per aiutare a mantenere gli occhi uniti e allineati, per vedere se questo avrebbe aiutato Jackie, ma non erano di alcun beneficio.

Disfagia

I problemi di deglutizione spesso iniziano da quattro a sei anni dopo la PSP. Nel 2012, Jackie ha iniziato ad avere una lieve disfagia, iniziata con tosse periodica durante e dopo i pasti. Questo era più un problema a cena, quando Jackie era più affaticata. Phil e gli assistenti hanno spento la TV ed eliminato altre distrazioni durante i pasti. Phil si assicurò che gli assistenti sapessero come usare la manovra di Heimlich in caso di soffocamento. Jackie iniziò anche a sbavare, il che indicava una deglutizione poco frequente, piuttosto che un eccesso di saliva. Inoltre, lasciata sola, Jackie a volte spalava il cibo, quindi solo una certa quantità poteva essere messa davanti a lei in un dato momento.

Il neurologo di Jackie ha ordinato una valutazione con un logopedista (SLP). Ha dato a Jackie degli esercizi da fare a casa per mantenere la forza nei muscoli della deglutizione. Forse a causa dell'apatia (un sintomo visto occasionalmente su PSP), Jackie non era interessata a fare questi esercizi quotidianamente. Jackie e Phil hanno deciso di concentrarsi sull'esercizio fisico.

Transizione alla vita assistita

Nel 2013, a Phil è stata diagnosticata una condizione cardiaca che ha causato affaticamento e debolezza. Non è più stato in grado di assistere Jackie a casa. Su incoraggiamento dei loro figli, hanno deciso di trasferirsi insieme in una struttura di residenza assistita. La coppia viveva nello stesso appartamento con una camera da letto. Phil non aveva bisogno di cure, mentre Jackie inizialmente aveva bisogno di un livello moderato di cure, per aiutarla a vestirsi e fare il bagno. Alla fine, Jackie divenne incontinente vescicale e aveva bisogno di assistenza per andare in bagno. Phil ha collaborato con la direzione della struttura per aiutarli a conoscere la PSP, sviluppare un piano di assistenza e organizzare la formazione su come assistere Jackie.

Il personale della struttura di residenza assistita era molto preoccupato per le cadute di Jackie. Phil li ha istruiti sul fatto che le cadute facevano parte della PSP e un rischio che lui e Jackie hanno accettato per aiutarla a rimanere il più attiva possibile. Gli operatori sanitari non avevano familiarità con l'uso di una cintura per l'andatura o come aiutare qualcuno ad alzarsi dal pavimento dopo una caduta. Con il supporto di Phil, la struttura fece in modo che il PT di Jackie dimostrasse queste tecniche durante due riunioni del personale. L'uso delle nuove competenze da parte degli operatori sanitari è stato rafforzato dall'amministrazione e da Phil. Il personale ha registrato il numero di cadute e la gravità, da riferire al neurologo di Jackie.

Jackie aveva bisogno di un esercizio per le gambe più rigoroso di quello fornito durante la lezione di ginnastica da seduti presso la struttura di residenza assistita. Sebbene la struttura disponesse di attrezzature con un sedile reclinato che funzionava contemporaneamente sia per le braccia che per le gambe, gli operatori sanitari non potevano aiutare costantemente Jackie con il suo esercizio. Phil ha assunto un istruttore di fitness e assistenti privati per assistere con l'esercizio quotidiano.

Quando Jackie e Phil si sono trasferiti nella struttura di residenza assistita, Jackie tossiva a ogni pasto. Fortunatamente il personale di assistenza ha trovato un'altra coppia disposta a condividere un tavolo con Jackie e Phil. La moglie aveva il morbo di Alzheimer ed era in gran parte ignara del rumore che accompagnava i pasti. L'amministrazione della struttura ha assicurato che il personale della cucina e della sala da pranzo fosse a conoscenza della manovra di Heimlich.

Il neurologo di Jackie ha ordinato uno studio modificato sulla deglutizione del bario, che è stato fatto dallo stesso logopedista/patologo del linguaggio che Jackie aveva visto prima. A Phil è stato permesso di essere nella stanza degli esami e ha potuto vedere le prove di "aspirazione silenziosa" quando i liquidi scendevano nel tubo dell'aria e Jackie non tossiva. Il logopedista ha dimostrato che i liquidi addensati fino alla consistenza del miele possono essere maneggiati in modo più sicuro. Ha mostrato che incoraggiare due deglutizioni per bolo di cibo (una doppia deglutizione) era di grande beneficio. Sebbene siano state provate strategie aggiuntive, né mettere il mento contro il petto durante la deglutizione (chin tuck) né usare una cannuccia ha aiutato Jackie.

Phil e Jackie hanno provato vari liquidi, preaddensati o con agenti addensanti. Jackie preferiva i liquidi addensati con SimplyThick®, soprattutto se erano freddi. Nel 2014, i pasti duravano due ore ciascuno. Phil ha assunto altri assistenti privati per fornire assistenza, poiché il personale della struttura di assistenza non poteva dedicare tanto tempo a un residente. Inoltre, Jackie ha perso la capacità di tenere in mano le posate. Il personale della residenza assistita non era autorizzato a fornire l'alimentazione manuale, ma gli assistenti assunti privatamente potevano farlo. L'amministrazione e Phil hanno lavorato insieme per garantire un attento coordinamento tra l'intero team di assistenza.

All'inizio del 2015, apparentemente da un giorno all'altro, Jackie ha perso la capacità di deglutire. A questo punto, era in gran parte muta. Sebbene fosse impossibile avere una conversazione tradizionale con lei, sapeva chi era, chi era Phil e cosa stava succedendo. Phil ha chiesto se voleva mantenere ferma la sua decisione di non usare un tubo di alimentazione. Le fece una serie di domande sì o no, per le quali le chiese di alzare un dito per il sì e due dita per il no. Phil ha saputo che Jackie non aveva cambiato idea. Hospice è stato contattato e ha fornito un'assistenza meravigliosa. Nel giro di circa due settimane, Jackie morì pacificamente, circondata da Phil e dai suoi figli.

Un'altra decisione che Jackie aveva preso all'inizio era quella di donare il suo cervello dopo la morte. Phil ha portato a termine questi desideri. Entro pochi mesi dalla morte di Jackie, Phil ha ricevuto un rapporto che confermava la diagnosi di PSP.

Domande per la discussione
(Utilizzare per la formazione in servizio del personale o in situazioni specifiche per i residenti.)

Il neurologo che ha diagnosticato Jackie l'ha incoraggiata a considerare se avrebbe voluto un sondino per l'alimentazione. Perché?

Quasi tutti coloro che vivono con la PSP sperimenteranno problemi di deglutizione. Le cause più comuni di morte sono legate alla perdita della capacità di deglutire: polmonite ab ingestis dovuta a grave disfagia o perdita totale della capacità di deglutire. Prendere e comunicare una decisione su un tubo di alimentazione e altre pratiche sanitarie avanzate è difficile in una situazione di crisi. La discussione precoce e la documentazione delle preferenze sanitarie avanzate e della procura sono particolarmente importanti per qualsiasi disturbo neurodegenerativo in cui si prevede che la capacità cognitiva diminuisca nel tempo.

Quali strategie hanno offerto i terapisti fisici e occupazionali per ridurre il rischio di caduta di Jackie?

Il fisioterapista ha valutato Jackie per i dispositivi di assistenza alla mobilità e ha raccomandato la cintura per l'andatura e il deambulatore. Il PT ha fornito alla famiglia e agli operatori sanitari istruzioni specifiche su come accompagnare Jackie mentre cammina e su come aiutarla ad alzarsi da terra in modo sicuro e confortevole dopo una caduta. Conoscere i problemi di equilibrio era importante affinché il PT fosse in grado di offrire un regime di esercizi adatto all'interesse e al livello di abilità di Jackie. Il terapista occupazionale ha fornito una valutazione della sicurezza dell'ambiente domestico, con particolare attenzione al bagno, una stanza con molteplici rischi per le persone con PSP. I tappetini sono stati rimossi, è stata installata una maniglia del letto e le maniglie sono state posizionate nel bagno. L'OT ha suggerito il giusto tipo di panca doccia e rialzo per WC.

Quali strategie ha offerto il logopedista (SLP) per ridurre il rischio di polmonite ab ingestis e facilitare la deglutizione?

Il logopedista ha valutato la voce, la parola e la capacità di deglutire di Jackie mentre viveva a casa. Ha offerto a Jackie esercizi per mantenere la forza nei muscoli della deglutizione. Quando Jackie è passata alla vita assistita, il logopedista ha condotto uno studio modificato sulla deglutizione del bario per valutare la sua capacità di deglutire vari spessori di liquidi, con e senza cannuccia, con e senza piegatura del mento e con una doppia deglutizione dopo ogni boccone o bevanda. Usare liquidi addensati e incoraggiare una doppia deglutizione ha aiutato Jackie.