Partner nella cura dell'FTD, Autunno 2020
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L'afasia primaria progressiva (PPA) è una malattia neurodegenerativa che colpisce le parti del cervello responsabili della parola e del linguaggio, con conseguente perdita graduale della capacità di parlare, leggere, scrivere o comprendere ciò che gli altri stanno dicendo. I ricercatori dividono la PPA in tre sottotipi, inclusa la variante logopenica PPA (lvPPA), che è principalmente caratterizzata da difficoltà nel trovare le parole, con conseguenti frequenti pause durante la conversazione. Le persone con lvPPA, tuttavia, generalmente ricordano i significati delle parole, a differenza di altri tipi di PPA. Sebbene conoscere le differenze tra i sottotipi di PPA possa essere scientificamente prezioso, le famiglie che vivono con PPA sono meglio servite ricevendo supporto e consigli per la strada da percorrere. Il caso di Tami W. dimostra come l'impegno costante con professionisti competenti possa aiutare le persone con diagnosi di PPA e i loro partner di cura ad adattarsi ai sintomi man mano che progrediscono, oltre a insegnare loro come affrontare le sfide correlate e identificare i mezzi di supporto.

Il caso Tami W.

Tami W. lavora in una società di gestione sportiva in una grande città degli Stati Uniti, dove è uno dei migliori agenti. Mai a corto di parole, è nota per la sua personalità estroversa, le battute spiritose e la capacità unica di connettersi con gli atleti che rappresenta. Ma nei suoi primi anni '50, iniziò ad avere problemi a parlare. Una volta elogiata per la sua abilità nel parlare a braccio, anche di fronte a grandi folle, ora ha faticato a trovare le parole giuste, provocando lunghe e imbarazzanti pause nelle conversazioni con i clienti. In pubblico e soprattutto al lavoro, Tami si sentiva sempre più a disagio e imbarazzata per i suoi problemi linguistici.

Mentre era a casa per le vacanze, la figlia 24enne di Tami, Devon, ha notato che sua madre parlava con insolita esitazione e frequenti pause a metà frase, come se non riuscisse a trovare la parola giusta da dire dopo. Devon, una neolaureata che vive a quattro ore di distanza, non ricordava che sua madre avesse avuto tali difficoltà quando l'ha visitata l'anno scorso. Devon ha anche capito che Tami, che ha recentemente compiuto 52 anni, aveva smesso di chiamarla al telefono negli ultimi mesi, scegliendo invece di tenere conversazioni via SMS: la colpa era delle sue nuove difficoltà linguistiche? Quando ha chiesto a sua madre se aveva problemi a pensare alle parole giuste durante la conversazione, Tami ha riconosciuto di sì e temeva che i suoi problemi potessero influenzare il suo lavoro.

Insieme, Devon e Tami hanno fatto delle ricerche online, che li hanno ulteriormente preoccupati. Hanno chiesto alla compagna di Tami, Jessie, se avesse notato qualcosa. All'inizio Jessie era titubante - sapeva quanto Tami fosse orgogliosa della sua capacità di parlare in pubblico - ma presto riconobbe che ultimamente Tami sembrava meno sicura di sé nel suo modo di parlare e che a volte non era in grado di produrre parole, usando invece segnaposto come "cosa" o " whatchamacallit” per riferirsi agli oggetti. Tami non fu sorpresa di sentirlo; era preoccupata che Jessie fosse a conoscenza delle sue recenti difficoltà linguistiche. Tutti e tre decisero che era d'obbligo una visita medica.

Devon e Jessie hanno accompagnato Tami al suo appuntamento. Dopo alcuni test di routine, le sue cure primarie
il medico ha attribuito i suoi cambiamenti linguistici allo stress legato al lavoro unito all'aumento dell'ansia dovuto alla menopausa. Il medico ha prescritto un SSRI per aiutare Tami a far fronte ai suoi sintomi e ha programmato un appuntamento di follow-up di sei mesi. Mentre Tami sentiva che i suoi sintomi erano causati da qualcosa di più del semplice stress, decise comunque di provare il farmaco.

Alla ricerca di risposte

Passarono diversi mesi e le difficoltà linguistiche di Tami non diminuirono. La medicina sembrava non fare alcuna differenza. Sentiva una crescente ansia nel suo lavoro, che è fortemente dipendente dalla lingua; temeva che colleghi e clienti potessero notare la sua difficoltà a trovare le parole durante le riunioni. Le sue capacità di conversazione erano state a lungo una risorsa e una forza: ora che parlare stava diventando più difficile, Tami provava sentimenti di inutilità, un senso di disconnessione dal suo lavoro e depressione.

Devon, che aveva iniziato a visitarla più frequentemente, notò che le condizioni di sua madre stavano peggiorando. La sua incapacità di ricordare le parole a metà frase ha bloccato le conversazioni e aveva iniziato a rispondere alle domande con "sì" quando intendeva "no" e viceversa. Devon sapeva che quello era qualcosa di più dello stress. Decisa a trovare risposte, decise di chiedere un secondo parere più specializzato. Dopo approfondite ricerche, ha contattato un istituto che utilizza un approccio multidisciplinare alla cura, offrendo un team di assistenza più solido per fornire a sua madre la diagnosi più accurata e l'assistenza personalizzata.

Alla sua prima visita al centro, avvenuta circa due anni dopo l'insorgenza delle difficoltà linguistiche, Tami è stata sottoposta a una serie di valutazioni, tra cui una valutazione neuropsicologica e una valutazione con un neurologo comportamentale. Sono state prese immagini, esami del sangue e una storia medica dettagliata per aiutare a "regolare" e "escludere" diverse cause dei suoi deficit linguistici. I test neuropsicologici hanno rivelato deficit relativamente isolati nel linguaggio, ma la conservazione di altre capacità di pensiero, come la memoria. Il neurologo non ha trovato prove di ictus, tumore, carenza vitaminica o altre cause potenzialmente reversibili delle sue difficoltà linguistiche.

Questa informazione, in concerto con la descrizione della famiglia della perdita graduale e progressiva del linguaggio, ha portato il suo neurologo a fare una diagnosi clinica di afasia progressiva primaria (PPA). La PPA è una sindrome causata da una malattia neurodegenerativa che attualmente non ha cura. Le sfide linguistiche di Tami erano più coerenti con un sottotipo di PPA chiamato variante logopenica PPA (lvPPA, noto anche come PPA-L). Più specificamente, le persone con lvPPA hanno difficoltà a ricordare i nomi degli oggetti e/o a pensare alle parole durante una conversazione, ma capiscono comunque cosa significano quelle parole. Le persone con diagnosi di qualsiasi sottotipo PPA possono aspettarsi di continuare a perdere le competenze linguistiche; poiché la malattia è progressiva, alla fine si diffonderà oltre le aree linguistiche del cervello, determinando ulteriori cambiamenti nella cognizione e persino nel comportamento. Tuttavia, la diagnosi di Tami le ha dato sollievo: finalmente, una ragione concreta per le sue difficoltà linguistiche.

Stabilire un piano di cura

Tami ha poi incontrato un logopedista (SLP). Tuttavia, il logopedista, che aveva più familiarità con l'afasia da ictus, era incerto su come aiutare qualcuno con le condizioni di Tami, quindi identificò un collega che faceva parte di uno studio clinico di logopedia e terapia del linguaggio per individui che vivevano con PPA. Lo studio mirava a identificare e comprendere quali strategie di comunicazione capitalizzassero con successo e compensassero le restanti capacità linguistiche di una persona con PPA. Comprendeva persone con diagnosi di PPA e i loro partner di assistenza, riconoscendo che la comunicazione coinvolge un oratore e un ascoltatore, ed entrambi avrebbero bisogno di apprendere nuove tecniche di comunicazione. Dopo un'attenta considerazione, Tami e Jessie hanno accettato di partecipare al processo.

La famiglia è stata anche indirizzata a un'assistente sociale locale per un'approfondita valutazione psicosociale, che includeva un'analisi della situazione di vita di Tami e delle reti di supporto, nonché dei modi in cui lei, Jessie e Devon si stavano adattando alle mutevoli capacità linguistiche di Tami e in generale funzionamento. Devon, preoccupata che la sua presenza a casa potesse diventare prepotente (e iniziando a sentire la pressione di sospendere la propria carriera per prendersi cura di sua madre), ha detto di aver limitato le sue visite a fine settimana alterni. Nel frattempo, Tami e Jessie hanno raccontato all'assistente sociale della tensione che la PPA stava mettendo sulla loro relazione. Jessie si sentiva frustrata dalla maggiore dipendenza di Tami; per esempio, era diventata la stampella del suo partner nelle situazioni sociali. Ed entrambi hanno addolorato la perdita del modo in cui era la loro relazione. Il loro legame emotivo e intimo stava notevolmente diminuendo insieme alla loro capacità di mantenere conversazioni fluide, avanti e indietro.

L'assistente sociale ha risposto alle domande che Jessie e Devon avevano sui sintomi della PPA e ha detto loro di visitare il sito web dell'AFTD per ulteriori informazioni. Li ha inoltre indirizzati a un consulente legale per ottenere procure per l'assistenza sanitaria, le finanze e la pianificazione successoria; e li ha collegati a gruppi di supporto online PPA e FTD per aiutarli a navigare nella diagnosi e nel trattamento di Tami. Essere introdotti a questa ricchezza di informazioni ha aiutato Jessie e Devon a far fronte. Tami, nel frattempo, ha incontrato il suo gruppo mensile di supporto online per le persone diagnosticate, promuovendo un senso di comunità con altri che vivono con la stessa malattia rara.

Allontanarsi dal lavoro e verso un nuovo scopo

Su consiglio del suo assistente sociale, Tami ha condiviso la sua diagnosi di PPA con il suo capo al lavoro, che ha convenuto che poteva e doveva continuare il suo lavoro normalmente. Sebbene la sua abilità linguistica fosse un problema, non aveva perso le altre abilità, in particolare la sua capacità di relazionarsi con gli altri, che avevano contribuito al suo leggendario successo. Ma nel corso dell'anno successivo, Tami ha notato che la stanchezza si sarebbe imposta in ogni giornata lavorativa intorno a mezzogiorno, rendendo ancora più difficile trovare le parole giuste mentre si parlava. Il suo capo, preoccupato che potesse iniziare a perdere clienti, alla fine le ha chiesto di dimettersi dalla sua posizione e assumere un ruolo amministrativo part-time presso l'agenzia. Anche se all'inizio questo ha funzionato, il declino della lingua di Tami si è presto esteso alla lettura e alla scrittura, rendendo impossibile il lavoro amministrativo, e ha lasciato l'agenzia.

Tami ha fatto domanda per l'assicurazione per l'invalidità della previdenza sociale (SSDI) - il suo assistente sociale le ha detto che la PPA è una condizione qualificante ai sensi delle indennità compassionevoli - ma la sua domanda iniziale è stata respinta. Ha presentato ricorso contro la decisione e il suo neurologo ha scritto una lettera forte a suo nome, affermando chiaramente la natura neurodegenerativa della PPA e la diagnosi di base del morbo di Alzheimer o FTD. L'appello ha avuto successo; Le prestazioni SSDI sono state istituite e rese retroattive alla sua prima domanda.

Tami è stata in grado di mantenere uno scopo nella sua vita, permettendole di gestire il dolore della sua diagnosi. Da quando la pandemia di COVID-19 ha preso piede, ha continuato a incontrare virtualmente il logopedista, contribuendo a migliorare la sua qualità di vita. Ispirata dalla tenacia di sua figlia nel trovare una diagnosi accurata - e sperando di trovare un significato negli anni che le sono rimasti - Tami si è offerta volontaria con l'AFTD e alla fine le è stato chiesto di unirsi all'AFTD Persons with FTD Advisory Council, un comitato di persone che vivono con una diagnosi che consigliare il personale e il Consiglio e sensibilizzare sulla malattia. Si è anche sentita autorizzata attraverso il suo lavoro a far progredire la ricerca; dopo una conversazione con il suo medico, Tami ha deciso di unirsi a un programma di ricerca osservazionale con un'eventuale donazione di cervello nella speranza di aiutare i ricercatori a far progredire i trattamenti e una cura. Attraverso il suo lavoro di volontariato e la partecipazione alla ricerca, Tami è stata in grado non solo di provare un senso di realizzazione personale, ma anche un senso di speranza nell'usare la sua esperienza per aiutare gli altri nei loro viaggi FTD.

Domande per la discussione:

1. In che modo l'intuizione di Tami sulla sua condizione ha contribuito a ottenere una diagnosi e la sua gestione della malattia?
A differenza di altre forme di FTD, le persone che vivono con la PPA spesso mantengono la capacità di riconoscere che stanno cambiando e possono mostrare consapevolezza o preoccupazione per l'effetto che i loro sintomi hanno su coloro che li circondano. Tami, ad esempio, era pienamente consapevole di ciò che le stava accadendo. Si è unita al coniuge e alla figlia nella ricerca dei suoi sintomi online e ha partecipato pienamente agli appuntamenti del medico; in seguito ha contribuito a sviluppare e facilitare il proprio piano di assistenza. Inoltre, la sua autoconsapevolezza le ha permesso di frequentare e partecipare a un gruppo di supporto per persone diagnosticate. Il gruppo ha aiutato Tami ad acquisire un senso di comunità e comprensione relazionandosi con altri che vivono con una malattia rara e debilitante.

2. Dopo la diagnosi di Tami, quale approccio ha adottato per cercare aiuto?
Tami inizialmente ha incontrato un logopedista (SLP); tuttavia, la logopedista, che aveva più familiarità con l'afasia da ictus, non era sicura di come aiutare qualcuno con la sua condizione, quindi identificò un collega che faceva parte di uno studio clinico di logopedia e terapia del linguaggio per persone che vivevano con PPA. Il programma di intervento includeva sia Tami che la sua compagna Jessie, riconoscendo che la comunicazione coinvolge un oratore e un ascoltatore, ed entrambi avrebbero bisogno di apprendere nuove tecniche di comunicazione. Dopo un'attenta considerazione, Tami e Jessie hanno accettato di unirsi allo studio e partecipare alle sue terapie linguistiche mirate, che sono state adattate con il progredire delle condizioni di Tami. In tutto, hanno fatto riferimento al Edizione inverno 2016 dei partner di AFTD in FTD Care per ulteriori informazioni su come massimizzare il successo della comunicazione con la logopedia e la logopedia nella PPA.

3. Che ruolo hanno svolto i gruppi di supporto nel viaggio PPA di Tami?
I gruppi di supporto hanno aiutato Tami e la sua famiglia a superare la diagnosi di PPA. Tami ha partecipato a un gruppo di supporto specifico per le persone che vivono con la PPA, dove ha formato connessioni con altri che affrontano questa diagnosi e ha appreso capacità di coping. Jesse ha partecipato a un gruppo per badanti e Devon si è unito al gruppo Facebook di AFTD per giovani adulti. I gruppi che si concentrano più ampiamente sulla FTD e sull'Alzheimer forniscono sostegno tra pari e strategie di gestione dell'assistenza e possono aiutare le famiglie a prendere coscienza e prepararsi ai sintomi comportamentali e cognitivi che possono comparire nel tempo.

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