Partner nella cura dell'FTD
Primavera 2018

Negli ultimi dieci anni, c'è stato un crescente riconoscimento di un continuum tra SLA e degenerazione frontotemporale (FTD). Fino alla metà delle persone con SLA mostra anche sintomi di FTD, mentre fino a 30% delle persone con diagnosi di FTD sviluppano sintomi motori compatibili con la SLA. Le persone con diagnosi di SLA o degenerazione frontotemporale (FTD) possono sentirsi sopraffatte dalla loro situazione e perdere o trascurare i possibili segni dell'altra sindrome. Ma una potenziale doppia diagnosi è importante da considerare a causa del suo impatto sul trattamento, sulla prognosi e sulla comprensione dei rischi genetici coinvolti.

Valutazione e diagnosi

• Sapere il segni e sintomi di ALS e FTD e prestare attenzione ai cambiamenti coerenti con entrambi.
• Preparati per le visite mediche. Tieni un registro dei comportamenti problematici, delle difficoltà linguistiche e dei cambiamenti muscolari o motori da portare dal medico. SLA e FTD sono entrambi diagnosticati escludendo altri possibili disturbi.
• Cerca una seconda opinione presso un centro medico accademico con specialisti in neurologia cognitiva e disturbi neuromuscolari, se possibile.
• Richiedere il test per escludere la SLA se si notano segni preoccupanti (discorso confuso, debolezza muscolare, rigidità o crampi muscolari, difficoltà di deglutizione precoce, ecc.). Si noti che alcuni di questi sintomi possono anche far parte di FTD senza SLA, quindi uno specialista è l'opzione migliore per ottenere una diagnosi.
• Sostenere la chiarezza diagnostica, poiché una diagnosi di SLA con FTD influisce sulla prognosi, sulle decisioni terapeutiche e sul supporto necessario.
• Richiedere i benefici della previdenza sociale. Il programma Compassionate Allowances accelera il processo di revisione per le persone con diagnosi sia di FTD che di SLA.
• Se sei un membro del servizio militare affetto da SLA con FTD, contatta il Department of Veterans Affairs (VA). Il VA può coprire il costo delle cure per i veterani con diagnosi di SLA.
• Informati sulla genetica della SLA con FTD e considera la possibile eredità familiare. Consulta un consulente genetico.

Pianificazione delle cure

• Discutere con la persona i suoi desideri in merito all'uso di un tubo di alimentazione, ventilatore o altri trattamenti standard per la SLA il prima possibile. Il deterioramento cognitivo della FTD complica queste decisioni man mano che la malattia progredisce.
• Documenti chiave completi (procura sanitaria, desideri di fine vita) per massimizzare il coinvolgimento della persona affetta da SLA con FTD.
• Chiedere il supporto di una clinica dell'Associazione per la SLA o dell'Associazione per la Distrofia Muscolare per un approccio di squadra alla cura e alle attrezzature adattive relative al disturbo muscolare.
• Informare tutti i membri del team di assistenza che le decisioni terapeutiche devono includere la procura del caregiver/assistenza sanitaria a causa del deterioramento cognitivo dell'individuo.
• Richiedere un consulto precoce sulle cure palliative per ricevere aiuto nelle decisioni chiave, raccomandazioni per un'assistenza appropriata nelle malattie motorie degenerative, una discussione sull'hospice.
• Pensa agli interventi ALS raccomandati alla luce della diagnosi di FTD. Una persona con demenza potrebbe non capire come usare l'attrezzatura adattiva e/o mancare di giudizio per usarla in sicurezza. Collabora con il tuo team di assistenza per trovare soluzioni alternative, se necessario.
• La FTD può aumentare la dipendenza dal caregiver primario, quindi introdurre presto i servizi sanitari domiciliari, la terapia fisica, la terapia occupazionale e potenzialmente l'hospice per assistere nelle attività della vita quotidiana. Prima puoi portare aiuto, più tempo ha la persona diagnosticata per adattarsi alle persone nella sua casa. La persona diagnosticata potrebbe non essere così agitata o resistente ad accettare l'assistenza mentre si sta stabilendo la routine.
• Consultare un logopedista (SLP) per una valutazione al capezzale delle difficoltà di deglutizione (dovute a debolezza muscolare o disattenzione?) e consigli sulla nutrizione, sulla consistenza del cibo e sull'assistenza ai pasti. Un logopedista può anche fornire strategie per massimizzare la comunicazione nelle persone con diagnosi di afasia progressiva primaria. Condurre presto una ricerca sull'assistenza residenziale per identificare le case di cura che, se necessario, prenderebbero in considerazione qualcuno che ha la SLA con FTD.
• Intervista i fornitori di hospice molto prima che i loro servizi siano necessari. Il sollievo per il partner di assistenza familiare è uno dei vantaggi dell'hospice, tra gli altri, ma i dettagli possono variare a seconda del fornitore. Per ulteriori informazioni, consultare l'edizione dell'autunno 2016 di Partners in FTD Care, intitolata "Comfort Care e Hospice in Advanced FTD.”
• Concentrati e difendi la qualità della vita.
• Stabilire un piano di assistenza di riserva nel caso in cui il partner di assistenza primaria abbia esigenze di salute e non sia in grado di farlo.

L'importanza del supporto

• Identificare le fonti di supporto emotivo. Gestire la logistica dell'assistenza e prendere decisioni per conto di una persona diagnosticata è stressante per i partner di assistenza familiare.
• Prendi in considerazione l'idea di unirti al gruppo di supporto telefonico dell'AFTD per i partner di cura di qualcuno che ha la SLA con FTD (contatta l'HelpLine dell'AFTD al numero 866-507-7222 per ulteriori informazioni), o un gruppo di assistenza per la SLA, FTD o generale.
• Spiega a tutti cosa sta succedendo.
• Chiedi e accetta aiuto in tutte le forme. Contatta l'Agenzia di zona per l'invecchiamento, l'Associazione ALS o l'Associazione per la distrofia muscolare.
• Ricorda agli operatori sanitari che non possono fare tutto. Sostieni le loro scelte ponderate, che stanno facendo del loro meglio per fare di fronte a numerose raccomandazioni terapeutiche e spesso sensi di colpa.
• Utilizzare i servizi di sollievo per la salute e il benessere del caregiver (gratuiti con hospice).
• Consentire alla famiglia di capire in che modo una diagnosi di FTD può influire sugli interventi standard per la SLA. Ascolta le loro preoccupazioni. Aiutare un partner di cura a decidere di accettare, richiedere o rifiutare interventi in base alla sua comprensione dei desideri della persona diagnosticata.
• Riconoscere che gli incidenti (cadute, soffocamento, ecc.) si verificheranno in questa complicata situazione assistenziale e che non sono colpa di nessuno.
• Incoraggia il caregiver a prendersi del tempo per considerare come preferisce trascorrere il tempo con la persona amata.

Guarda anche:

• Una comprensione in evoluzione della SLA con degenerazione frontotemporale
• Una mutazione genetica condivisa
• Presentazioni comuni di SLA con FTD
• Una prospettiva genetica sulla SLA e la degenerazione frontotemporale
• La prospettiva di un caregiver... sulla SLA a sviluppo lento con FTD
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