Paralysie supranucléaire progressive

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) appartient à la catégorie des troubles FTD qui affectent principalement le mouvement. Certains symptômes de la PSP et du syndrome corticobasal - un autre trouble FTD associé à un déclin de la fonction motrice - ressemblent à ceux souvent observés chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. En fait, ces caractéristiques sont parfois appelées « parkinsonisme atypique ».

Les premiers symptômes moteurs sont une raideur des muscles axiaux, du cou et du tronc, ainsi qu'un mauvais équilibre et des chutes plus fréquentes. Les premiers signes visuels sont une diminution du mouvement vertical vers le haut des yeux (saccades verticales) et une incapacité progressive à bouger les yeux, y compris l'ouverture ou la fermeture des yeux. La PSP peut également affecter la coordination et les mouvements de la bouche, de la langue et de la gorge. En plus des symptômes moteurs, les personnes atteintes de PSP peuvent présenter des changements de comportement et de compétences linguistiques communs à la bvFTD et à la PPA, en particulier à mesure que la maladie progresse.

Connaître les signes… Connaître les symptômes

Paralysies supranucléaires du regard

La personne affectée peut éprouver une incapacité à bouger ou à viser les yeux verticalement (en particulier vers le bas) ou horizontalement (gauche et droite). Ils peuvent éprouver des mouvements oculaires rapides et involontaires, ou des difficultés à cligner des yeux ou des clignements excessifs. Les paralysies du regard supranucléaire peuvent être ressenties comme un flou. La personne concernée peut avoir des difficultés à lire, avoir un mauvais contact visuel pendant les conversations, avoir des difficultés à descendre les escaliers ou avoir une vision altérée en conduisant.

Instabilité posturale

Difficulté à maintenir l'équilibre, ce qui peut entraîner des chutes fréquentes et inexpliquées.

Instabilité de la marche

Une démarche instable et maladroite.

Akinésie/bradykinésie

Absence de mouvement (akinésie) ou mouvement anormalement lent (bradykinésie).

Rigidité

Raideur, résistance au mouvement.

Dysphagie

Difficulté à avaler, y compris bâillonnement ou étouffement. Cela peut entraîner une pneumonie par aspiration.

Dysarthrie

Troubles de l'élocution ou ralentissement de l'élocution en raison d'une difficulté à bouger les muscles contrôlant les lèvres, la langue et la mâchoire.

Symptômes comportementaux et émotionnels pouvant survenir dans la PSP

Une détérioration progressive de la capacité de la personne diagnostiquée à contrôler ou à ajuster son comportement de manière appropriée dans différents contextes sociaux est la marque des changements de comportement et entraîne des situations sociales embarrassantes et inappropriées qui peuvent être l'une des facettes les plus troublantes de la DFT et des troubles associés. .

En plus de la dépression, de l'apathie et de l'incapacité à contrôler les émotions mentionnées ci-dessus, les patients atteints de PSP peuvent manifester un émoussement émotionnel ou une indifférence envers les autres et un manque de perspicacité dans les changements de leur propre comportement.

Symptômes cognitifs

Les patients atteints de PSP peuvent souffrir d'une altération croissante des «fonctions exécutives», telles que la distraction, la rigidité mentale et l'inflexibilité, des troubles de la planification et de la résolution de problèmes et un mauvais jugement financier. Les patients PSP peuvent également avoir des problèmes de mémoire. Ils développent également des troubles progressifs du langage.

Diagnostic

Sur la base de symptômes qui se chevauchent, la PSP est souvent diagnostiquée à tort comme la maladie de Parkinson ou un autre trouble du mouvement. Certains symptômes – en particulier les potentiels comportementaux et cognitifs – peuvent apparaître plus tard dans la progression de la maladie. Si vous craignez que vous ou un proche ayez été mal diagnostiqué - ou à propos de l'un des signes et symptômes énumérés ci-dessus - il est important de consulter un médecin.

Traitement, prise en charge et à quoi s'attendre

Il n'existe actuellement aucun traitement efficace pour la PSP. Chez certains patients, la lenteur, la raideur et les problèmes d'équilibre de la PSP peuvent répondre aux agents anti-parkinsoniens tels que la lévodopa ou la lévodopa associée à des agents anticholinergiques, mais l'effet est généralement temporaire. On considère que la diminution de la transmission du GABA dans le cerveau moyen contribue aux symptômes de la PSP et que les médicaments qui agissent sur le neurotransmetteur GABA peuvent être utiles. Le zolpidem, dans des études de cas limitées, a amélioré la parole et les expressions faciales, ainsi que la rigidité de l'akinésie et la dysarthrie. Cependant, ce médicament a une courte durée d'action et son utilisation prolongée n'est pas recommandée. En général, les difficultés d'élocution, de vision et de déglutition ne répondent généralement à aucun traitement médicamenteux actuellement disponible.

Un autre groupe de médicaments qui a connu un succès modeste dans la PSP sont les antidépresseurs. Les antidépresseurs les plus couramment utilisés pour la PSP sont le Prozac, l'Elavil et le Tofranil. Le bénéfice anti-PSP de ces médicaments ne semble pas lié à leur capacité à soulager la dépression.

La gestion des symptômes de la PSP peut prendre plusieurs formes. Les patients utilisent fréquemment des aides à la marche lestées pour contrecarrer leur tendance à tomber en arrière. Des verres bifocaux ou des verres spéciaux appelés prismes sont parfois prescrits aux patients atteints de PSP pour remédier à la difficulté de regarder vers le bas. Bien que la physiothérapie formelle n'ait aucun avantage prouvé dans la PSP, des exercices peuvent être effectués pour garder les articulations souples. La prévention des blessures liées aux chutes récurrentes est un axe majeur de la physiothérapie.

La PSP prédispose les personnes atteintes à des complications graves telles que la pneumonie suivie d'une difficulté à avaler (dysphagie). Les complications les plus courantes sont l'étouffement et la pneumonie, les traumatismes crâniens et les fractures causées par des chutes. Une intervention chirurgicale impliquant un tube de gastrostomie peut être pratiquée en cas de troubles de la déglutition importants et graves. Cette chirurgie implique le placement d'un tube à travers la peau de l'abdomen dans l'estomac à des fins d'alimentation.

La cause la plus fréquente de décès est la pneumonie. Avec une bonne attention aux besoins médicaux et nutritionnels, cependant, la plupart des patients PSP vivent jusqu'à 70 ans et au-delà.

Pathologie

Comme tous les troubles FTD, la PSP est associée à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux du cerveau. En outre, les régions du cerveau qui aident à contrôler et à coordonner les mouvements et l'équilibre, en particulier les zones du tronc cérébral contrôlant («supra») les groupes de cellules cérébrales («noyaux») liés aux mouvements oculaires (d'où la paralysie «supranucléaire» ou la faiblesse) , sont également affectés - ainsi que les ganglions de la base, la substance noire et le noyau sous-thalamique.

Contrairement à la plupart des autres troubles FTD, la protéine qui s'accumule dans le cerveau de toutes les personnes atteintes de PSP est tau - le plus souvent un type connu sous le nom de tau 4R. Pour cette raison, les pathologistes se réfèrent parfois à la PSP comme une « pure tauopathie ». En plus d'être plié de manière incorrecte, le tau 4R dans les dépôts de protéines est hyperphosphorylé, ce qui signifie qu'il contient un nombre inhabituellement élevé de modifications chimiques appelées groupes phosphate.

Plus d'information

Références

Lamb, R., Rohrer, JD, Lees, AJ, Morris, HR. Paralysie supranucléaire progressive et dégénérescence corticobasale : physiopathologie et options de traitement. Options de traitement actuelles Neurologie. 2016, septembre 2016.