Variante sémantique PPA

Les personnes atteintes de la variante sémantique PPA (svPPA) perdent progressivement le sens des mots.

La marque de variante sémantique PPA (svPPA) est la perte progressive du sens des mots. S'il existe d'autres problèmes majeurs d'identification d'objets ou de visages, la condition est également appelée démence sémantique. Les autres compétences linguistiques, y compris la capacité de produire de la parole et de répéter des expressions et des phrases prononcées par d'autres, ne sont pas affectées. Cependant, bien que la personne affectée puisse continuer à parler couramment, son discours devient vague et difficile à comprendre car de nombreux mots sont omis ou substitués. Au fur et à mesure que le trouble progresse, les personnes atteintes de svPPA (également connu sous le nom de PPA-S) peuvent également présenter des changements de comportement similaires à ceux observés dans le bvFTD, tels que la désinhibition et les préférences alimentaires rigides.

Connaître les signes… Connaître les symptômes

Anomie

Une incapacité à se souvenir des noms d'objets ; difficulté à "trouver le mot juste". La personne concernée peut ne pas être en mesure de nommer une photo d'un camion, ou peut substituer un autre mot dans la même catégorie, comme « voiture » pour « camion ».

Compréhension réduite d'un seul mot

La personne affectée est incapable de se souvenir de la signification des mots, en particulier des mots moins familiers ou moins fréquemment utilisés. Par exemple, elle ou il peut demander « Qu'est-ce qu'un camion ? » Lorsqu'on lui demande d'apporter une orange, le patient peut revenir avec une pomme car le sens du mot « orange » est perdu. Cela ne signifie pas que l'objet n'est pas reconnu, comme le montre le fait que le patient n'essaiera pas de manger une orange sans l'éplucher.

Connaissance des objets altérée

Être incapable de se rappeler ce qu'est un objet familier ou comment il est utilisé. Par exemple, la personne affectée peut être incapable d'identifier les ustensiles de cuisine courants et la façon dont ils sont utilisés pour cuisiner. Ceci est très inhabituel aux stades initiaux du PPA sémantique mais peut apparaître plus tard.

Dyslexie/dysgraphie de surface

Difficulté à lire et à écrire des mots qui ne respectent pas les règles de prononciation ou d'orthographe ; ces mots sont épelés ou prononcés « comme si » ils suivaient les règles. Par exemple, la personne affectée peut écrire « non » au lieu de « savoir » ou lire « large » comme « brode ».

Diagnostic

Selon les critères de 2011, les médecins envisageront un diagnostic clinique de svPPA lorsque les symptômes suivants sont observés :

  • Anomie
  • Compréhension altérée d'un seul mot

ET Trois du suivant:

  • Connaissance des objets altérée
  • Dyslexie ou dysgraphie de surface
  • Aucune réduction de la capacité à répéter des mots ou des phrases
  • Aucune réduction de la production de la parole

Traitement, prise en charge et à quoi s'attendre

La variante sémantique PPA est un trouble progressif du langage. Aux stades ultérieurs de la maladie, certains patients atteints de svPPA développeront des symptômes communs aux autres sous-types de FTD, notamment des difficultés comportementales, sociales ou motrices. La difficulté de langage nécessite une éducation des soignants sur les noms incompris et une légère distraction du patient agité qui ne comprend pas. Comme pour toutes les formes de FTD, il n'y a pas de remède pour le sv PPA, et dans la plupart des cas, sa progression ne peut pas être ralentie. Bien qu'aucun médicament ne se soit avéré efficace spécifiquement dans la DFT, de nombreux cliniciens se tournent vers des approches de traitement symptomatique ciblant les troubles du comportement si nécessaire. Par exemple, certaines personnes atteintes de DFT bénéficient d'inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS, utilisés dans le traitement des comportements obsessionnels compulsifs, tels que la thésaurisation ou l'envie de sucreries).

La génétique

La majorité des cas d'APP sémantique ne sont pas héréditaires.

Pathologie

L'accumulation de TDP-43 est le plus souvent trouvée à l'autopsie insvPPA ; les autres présentent une pathologie tau.

Très rarement, certaines personnes diagnostiquées avec svPPA au cours de la vie se révèlent avoir une pathologie de la maladie d'Alzheimer à l'autopsie.

Plus d'information

CureVCP est une organisation qui se consacre à la guérison des maladies causées par des mutations de la protéine VCP, y compris la FTD. Visiter le Site Web de CureVCP pour plus d'informations.