La capacité à former des sons avec leurs lèvres et leur langue est causée par la dégénérescence des parties du cerveau qui contrôlent certains muscles apparentés ; les muscles eux-mêmes, cependant, ne sont pas affectés. Le terme technique pour de tels problèmes est l'apraxie de la parole (AOS). En conséquence, leur discours devient lent et laborieux et ils peuvent sembler avoir du mal physiquement à produire des mots. Mais les problèmes d'élocution seuls ne suffisent pas pour diagnostiquer l'APP. Lorsque le problème dominant est la parole plutôt que le langage, le diagnostic est AOS progressif plutôt que PPA.

La caractéristique déterminante est la déficience de la grammaire. Les personnes atteintes de nfvPPA font de nombreuses erreurs en parlant, notamment en omettant de petits mots grammaticaux, en utilisant des terminaisons de mots et des temps verbaux incorrects et / ou en mélangeant l'ordre des mots dans les phrases. Finalement, certains peuvent développer des difficultés à avaler ainsi que des symptômes moteurs plus répandus similaires à ceux observés dans les formes prédominantes de DFT telles que le syndrome corticobasal.

Difficulté à produire les mouvements des lèvres et de la langue nécessaires à la parole. Cela se traduit par des sons de parole déformés ou incorrects, avec une parole lente et laborieuse et des mouvements tâtonnants du visage et de la bouche dans le but de produire le son correct. Un discours énergique est souvent le premier symptôme. Les mots multisyllabiques sont les plus difficiles à produire.

Omettre des mots dans les phrases, en particulier les mots de liaison courts (par exemple, "à", "de", "le". L'ordre des mots dans les phrases est souvent incorrect. Des erreurs sont commises dans l'utilisation des terminaisons de mots, des temps verbaux et des pronoms. Discours se limite à des phrases courtes et simples qui sont difficiles à comprendre pour l'auditeur en raison d'omissions et d'erreurs. Par exemple : la personne affectée peut utiliser « graine » au lieu de « scie » ou « jeté » au lieu de « jeté ». Elle peut dire : « Aujourd'hui… va déjeuner… ah… sœur » pour « aujourd'hui, je vais déjeuner avec ma sœur ».

Se développe plus tard dans la progression de la maladie.

Des déficits de mouvement semblables à ceux de la maladie de Parkinson peuvent survenir. La personne affectée peut éprouver des mouvements lents et raides, perdre l'équilibre ou tomber facilement, avoir des difficultés à utiliser un bras ou une jambe et avoir des mouvements oculaires limités de haut en bas.

Les médecins envisageront un diagnostic clinique de nfvPPA basé sur cette combinaison de symptômes :

• Apraxie de la parole
• Agrammatisme

ET au moins deux des symptômes suivants :

• Compréhension altérée de phrases complexes
• Compréhension d'un seul mot non affectée
• Connaissance des objets non affectée

Comme pour toutes les formes de FTD, il n'y a pas de remède pour l'APP et, dans la plupart des cas, sa progression ne peut pas être ralentie. Aucun médicament n'existe actuellement pour traiter l'APP. Cependant, certaines thérapies peuvent aider à le gérer, en aidant la personne concernée à améliorer ou à maintenir sa capacité à communiquer.

La stimulation transcrânienne à courant continu, la stimulation magnétique transcrânienne répétitive et l'orthophonie ont montré des effets positifs, mais des études supplémentaires sont nécessaires pour comprendre la relation entre la quantité et le moment du traitement et les effets à long terme. De nombreux patients atteints d'APP développent les complications comportementales, sociales et/ou motrices observées dans d'autres formes de DFT. Chez ces patients, le pronostic est évidemment moins bon et la prise en charge plus compliquée. Les patients qui ne développent pas ces symptômes supplémentaires peuvent conserver leur indépendance et leur mode de vie actif plus longtemps.

L'APP non fluente/agrammatique peut être sporadique, familiale ou héréditaire. La majorité des cas ne sont pas héréditaires.