Partenaires dans les soins FTD, Hiver 2019
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Prendre soin des personnes atteintes de DFT présente des défis quoi qu'il arrive. L'anosognosie peut rendre la situation encore plus difficile. L'anosognosie est l'incapacité de reconnaître ou de percevoir sa maladie et ses limitations associées. Également appelée «manque de perspicacité», l'anosognosie est un symptôme caractéristique de la FTD, en particulier dans la variante comportementale de la FTD. Les personnes qui présentent une anosognosie affichent un profond manque d'inquiétude émotionnelle à propos de leur maladie et de son impact sur les membres de leur famille. Même ceux qui reconnaissent qu'ils ont un trouble cérébral peuvent nier qu'ils sont bouleversés ou inquiets à propos de leur état. L'anosognosie est l'une des principales raisons pour lesquelles les personnes atteintes de DFT refusent les médicaments et les soins médicaux/personnels. Les personnes atteintes d'anosognosie peuvent être capables de fonctionner normalement dans certains domaines de leur vie, mais manifester un comportement à risque ailleurs parce qu'elles ne reconnaissent pas leurs limites.

L'affaire Roger A.

Maladie précoce

Roger A. est un agriculteur de 60 ans de l'Ohio. Il a vécu toute sa vie dans la Century Farm de sa famille, élevant du maïs de semence, du blé et du bétail. Après l'université, il a passé plusieurs années dans la marine, puis a passé le reste de ses années adultes à travailler à la ferme.

À 23 ans, il a épousé sa petite amie de lycée, Alma, et a élevé deux fils et une fille; tous les trois travaillent dans l'entreprise familiale et sont mariés avec des enfants. Roger était président de son Rotary local et diacre dans son église. Un homme costaud avec une voix tonitruante, il était généralement assuré de faire ce qu'il voulait.

Roger a commencé à changer au début de la quarantaine. Il est devenu irritable et a cessé de prêter attention aux prix agricoles. Il a cessé d'aller régulièrement à l'église et a commencé à collectionner des muscle cars. Chasseur de longue date, il a commencé à ajouter des pistolets et des armes semi-automatiques à sa collection d'armes. Croyant que les armes n'étaient pas chargées, Alma a permis cela - jusqu'au jour où leur petit-fils aîné a pris une arme à feu et a tiré une balle à travers le sol du salon. Roger était indigné que l'enfant ait touché son arme mais refusait toujours d'utiliser son arme en toute sécurité. Pour leur propre protection, on a dit aux petits-enfants de ne pas être autour de Roger à moins d'être supervisés par un autre adulte.

À son 44e anniversaire, Roger a quitté ses fonctions civiques à la suite de rumeurs selon lesquelles il aurait fait des avances sexuelles à des femmes à l'église. Alma ne croyait pas aux rumeurs mais menaçait de divorcer si elles s'avéraient vraies.

Peu de temps après, Roger a déclaré qu'il voulait déménager à Sun City, en Arizona. Lui et Alma y ont acheté une résidence secondaire à l'âge de 45 ans, mais un an plus tard, il a vendu la maison en disant qu'il n'aimait pas ses « voisines ». Au lieu de cela, le couple a acheté un appartement dans une communauté de golf chic en Arizona et prévoyait d'y passer ses hivers.

De retour dans l'Ohio, Roger a commencé à passer ouvertement du temps avec Heather, une esthéticienne divorcée. Mortifié, Alma a essayé de lui faire abandonner l'affaire. Il a refusé et a commencé à emmener Heather en Arizona avec lui pour l'hiver. De plus en plus stressée par le comportement étrange de Roger, Alma était presque soulagée de rester dans l'Ohio et de passer du temps avec leurs petits-enfants.

Un jour, alors qu'elle se rendait au travail en voiture, la fille de Roger a reçu un appel de son père. Il lui a demandé de s'arrêter, d'enlever sa chemise, de prendre une photo de ses seins nus avec un téléphone portable et de la lui envoyer immédiatement. Cette demande choquante a provoqué une véritable crise familiale. Alma savait qu'elle devait agir : elle a insisté pour que Roger consulte son médecin traitant pour obtenir de l'aide.

Roger s'est rendu seul au rendez-vous et a dit au médecin que la seule chose qui n'allait pas était Alma : elle était « frigide », a-t-il dit. Le médecin a suggéré que le couple vivait une discorde conjugale. Alma a pris des dispositions pour obtenir des conseils, espérant que cela apaiserait les tensions dans la famille. Mais le conseil s'est avéré frustrant et infructueux, car Roger est devenu plus égocentrique et inflexible. Il a continué à voir Heather, incapable de comprendre le malaise d'Alma face à la situation. Il a insisté sur le fait qu'il n'y avait rien de mal avec lui, disant même au thérapeute qu'il voulait divorcer pour pouvoir poursuivre des femmes plus jeunes.

Les habitudes de dépenses de Roger sont devenues plus imprudentes. Il a acheté deux tracteurs anciens, ainsi qu'une nouvelle moissonneuse-batteuse et un nouveau tracteur chaque printemps pendant trois ans. Il a commandé du matériel de chasse et a commencé à hanter les ventes à la ferme, récupérant le vieux matériel. La famille a continué à diriger l'entreprise, mais Alma craignait que le comportement erratique de Roger ne mette en péril leurs moyens de subsistance. Ni l'un ni l'autre n'avaient nommé de procuration durable pour la prise de décision en matière de finances ou de soins de santé. Sur les conseils d'un médecin, Alma et son fils aîné ont commencé à chercher un diagnostic afin de pouvoir demander la tutelle de Roger. Mais il n'arrêtait pas d'insister sur le fait que tout allait bien, qu'il dirigeait toujours bien l'entreprise et que son mariage était "meilleur que jamais".

La famille de Roger le convainc néanmoins de consulter une série de spécialistes. Le quatrième spécialiste lui a diagnostiqué un trouble bipolaire. Les efforts de traitement ont cependant échoué et Roger a déclaré qu'il avait fini de voir des médecins. Après une batterie neuropsychologique essentiellement normale, un magistrat a rejeté la demande de tutelle d'Alma.

Au milieu de cette épreuve éprouvante, Alma a commencé à faire des recherches sur une condition qu'un des spécialistes avait mentionnée en passant : FTD. Les symptômes de Roger - désinhibition, manque de conscience, changements d'humeur - semblaient correspondre à ceux courants dans la variante comportementale FTD (bvFTD). Notamment, la perte de mémoire n'a pas été répertoriée comme un symptôme principal. La plupart des outils d'évaluation cognitive standard se concentrent en grande partie sur la mémoire et n'évaluent pas adéquatement les compétences exécutives frontales ou les changements de comportement causés par la FTD. Alma a rappelé que les évaluations de Roger avaient principalement évalué la mémoire. Ses recherches ont souligné l'importance de trouver un médecin expérimenté dans le diagnostic et le traitement de la DFT. Sur la recommandation de l'avocat des aînés aidant à la tutelle, la famille de Roger a insisté pour qu'il consulte un neurologue du comportement, qui lui a diagnostiqué un bvFTD à l'âge de 47 ans.

Malgré un certain soulagement après avoir finalement obtenu un diagnostic, Alma avait atteint sa limite et avait annoncé à ses enfants qu'elle demanderait le divorce. Elle était de plus en plus effrayée par Roger et bouleversée par sa relation avec Heather - il avait même essayé de convaincre Alma de la laisser emménager avec eux à la ferme. Quand Alma a dit à son mari qu'elle voulait divorcer et qu'elle emménagerait seule dans un appartement, il n'a pas compris, disant : « Il n'y a rien de mal avec moi.

Roger est devenu plus en colère et plus agressif. Alma et le médecin de Roger ont convenu qu'il était devenu un danger pour lui-même et pour les autres. Il a passé deux semaines dans une unité de psychiatrie gériatrique, l'option d'hospitalisation la plus sûre en raison de sa démence, et a commencé à prendre des médicaments pour traiter son agitation. Le personnel a recommandé une situation de soutien plus structurée, mais il a refusé. Après avoir été libéré, Roger a déménagé en Arizona mais n'a pas pu garder son appartement propre ni gérer indépendamment ses besoins quotidiens. Il a refusé de prendre ses médicaments et le stress de sa vie en évolution rapide l'a rendu agité et argumentatif. Ses enfants l'ont rapidement transféré dans un centre de vie assistée dans l'Ohio, mais il avait besoin de plus de supervision que ce que le programme pouvait fournir. Il a été libéré après avoir caressé à plusieurs reprises des femmes. Il a fait mieux après avoir emménagé dans une résidence-services plus structurée, bien qu'il ait régulièrement résisté aux directives du personnel à prédominance féminine. Il a nié sa maladie tout le temps, affirmant qu'il était en parfaite santé.

Pendant ce temps, Alma a suspendu le divorce pendant qu'elle mettait de l'ordre dans les affaires de sa famille. Pour sauver la ferme et prévoir les frais de garde de Roger, Alma l'a vendue à ses enfants. Sachant que son mari ne comprendrait pas pourquoi elle avait accepté la vente - après tout, il ne reconnaissait toujours pas qu'il avait la FTD - Alma a suivi les conseils du médecin de Roger et a dit un pieux mensonge. Elle a dit à Roger que les impôts fonciers de la ferme étaient en souffrance et que la ferme était en faillite. Croyant l'histoire d'Alma, Roger a consenti à la vente.

L'affaire étant résolue, Alma a relancé la procédure de divorce. Craignant ce que la communauté penserait, elle a limité ses sorties sociales à l'église et aux réunions de son groupe de soutien FTD local. Heather est restée impliquée avec Roger et a aidé à ses soins.

Maladie modérée

Pendant plusieurs années, Roger restait dans une résidence-services pendant la majeure partie de l'année et passait les hivers en Arizona avec Heather. Finalement, Alma et les enfants ont proposé de verser à Heather un modeste salaire pour s'occuper de lui à plein temps. Heather a accepté et a emmené Roger chez elle dans l'Ohio pour un essai.

Au fur et à mesure que sa FTD progressait, Roger avait besoin d'une plus grande aide pour les activités de la vie quotidienne, en particulier après un léger accident vasculaire cérébral à 57 ans. Néanmoins, il a continué à insister sur le fait qu'il était tout à fait normal et est devenu plus résistant aux tentatives d'aide de Heather. Épuisée par ces conflits constants, Heather a commencé à s'épuiser. Elle apprit que contredire ou corriger Roger ne faisait que le mettre en colère ; il a commencé à la menacer physiquement lors des affrontements. Son médecin lui a prescrit de la quétiapine (50 mg au coucher) en cas d'agressivité.

Roger a commencé à développer une aphasie. Il ne pouvait plus lire ou produire des mots et commençait à avoir des difficultés à manger. Il se bourrerait la bouche jusqu'à ce qu'avaler soit physiquement impossible. Heather a suivi un cours de formation de soignant et a appris à le nourrir lentement; elle l'a finalement fait passer à un régime de milk-shake pour éviter l'étouffement.

À 58 ans, Roger a refusé de permettre même à Heather de fournir des soins personnels. Il souffrait parfois d'incontinence et cachait ses vêtements souillés dans le tiroir avec ses sous-vêtements propres. Chaque fois que Heather l'a corrigé pour cela, il est devenu belliqueux. Frustrée, Heather a parlé à un gestionnaire de soins de démence qui a recommandé des vêtements d'incontinence. Elle a également acheté un détachant pour animaux de compagnie pour nettoyer les tapis et les meubles et pour empêcher les tissus d'ameublement de pourrir.

La DFT de Roger n'a cessé de s'aggraver. Il a commencé à manger de façon compulsive et a pris du poids, causant des problèmes de mobilité ; Heather a eu recours à la nourriture cachée dans un réfrigérateur verrouillé. Il a refusé tout bain et toilettage. Le médecin de Roger lui a prescrit des médicaments supplémentaires pour gérer ses accès de colère.

Réalisant qu'elle ne pouvait plus gérer Roger seule, Heather a essayé de l'inscrire à un programme de répit de jour pour adultes l'après-midi, mais il a refusé d'y aller. Puis, avec l'aide des enfants de Roger, elle lui a trouvé un centre spécialisé dans les soins de la mémoire. Le deuxième jour, il s'est échappé; le troisième, il a essayé de caresser deux femmes et on lui a demandé de partir. Roger a ensuite été accepté dans une maison de soins infirmiers des Anciens Combattants avec des résidents et du personnel de soins principalement masculins. Il a été placé dans une unité sécurisée. Le personnel a organisé une rencontre avec sa famille, qui a accepté d'essayer des médicaments pour remédier à son comportement agressif. Les problèmes de Roger ont diminué grâce aux médicaments, à moins de contacts avec les femmes et à des interventions comportementales positives.

Maladie avancée et hospice

Aujourd'hui âgé de 60 ans, Roger a vu sa santé décliner au cours des derniers mois. Il est dépendant dans toutes les activités de la vie quotidienne à l'exception de la marche, bien qu'il tombe environ deux fois par semaine. Le personnel soignant le redirige vers une chaise sans pédales pour une mobilité plus aisée. Il est devenu non verbal mais aura des vocalisations spontanées périodiques. Sa résistance aux soins et ses comportements agressifs antérieurs se sont estompés. Les médecins ont réduit ses médicaments à ceux qui sont nécessaires pour gérer son agitation. Il ne peut pas manger sans s'étouffer et suit un régime complet de liquide épais.

Après que Roger ait traversé deux épisodes de pneumonie par aspiration et une infection des voies urinaires, le personnel a parlé avec Alma et Heather des avantages des soins palliatifs. Les deux femmes ont reconnu à quel point sa santé était devenue fragile et ont convenu de se concentrer pleinement sur son confort. Il est entré à l'hospice et se trouve maintenant dans une pièce calme, passant du temps avec des visiteurs occasionnels. Le personnel lui lit et lui chante. Il ne prend plus de nourriture ni de liquides. Alma et Heather passent quotidiennement du temps à ses côtés.

Questions à débattre :

Roger était-il dans le déni de sa maladie ?
Non. Il y a une différence importante entre "déni" et "anosognosie". Le déni est un mécanisme de défense psychologique ou une façon de faire face à une situation désagréable ou douloureuse. Lorsque cette situation est résolue, la réponse de refus n'est plus nécessaire. L'anosognosie est le résultat d'une lésion irréversible du lobe pariétal droit et/ou du lobe frontal, du cingulaire antérieur et du cortex orbitofrontal. Alors que le déni est généralement temporaire, l'anosognosie ne fera que s'aggraver à mesure que le processus de la maladie se poursuit.

Les conséquences du comportement de Roger, y compris la réaction d'Alma à ce comportement, l'ont-elles aidé à reconnaître sa maladie et à s'adapter à ses limites ? Les médicaments ont-ils aidé?
Rien de ce qu'Alma, Heather ou les professionnels ont dit ou fait n'a changé le manque de perspicacité de Roger face à ses difficultés, ni son manque d'inquiétude quant à l'impact de sa FTD sur lui-même et sa famille. Tenter de raisonner une personne atteinte d'anosognosie est généralement inefficace, tout comme les activités conçues pour l'aider à comprendre qu'elle a une maladie. Bien que vous puissiez amener la personne à reconnaître verbalement sa maladie, l'indifférence émotionnelle qui l'accompagne l'empêche de se soucier de ses comportements aberrants ou de les modifier. Malgré les efforts d'Alma et Heather, Roger n'arrêtait pas de dire qu'il se sentait bien ; il a résisté aux efforts pour aider aux activités de la vie quotidienne et est devenu agressif lorsqu'on l'a interrogé sur ses actions.

Aucun médicament ne peut inverser ou traiter l'anosognosie. Des médicaments soigneusement prescrits peuvent aider à diminuer l'agitation ou le comportement agressif, mais ils ne changeront pas le manque de conscience de soi.

Comment Roger a-t-il pu développer un comportement imprudent et inapproprié tout en étant capable de fonctionner de manière indépendante dans d'autres domaines ?
La localisation de la maladie dans le cerveau détermine les premiers symptômes et les troubles fonctionnels. La recherche a suggéré que l'anosognosie dans la bvFTD est associée à une atrophie dans certaines parties du lobe temporal droit qui ont été liées à la capacité d'une personne à évaluer comment les autres réagissent à son comportement. Pendant un certain temps, Roger a conservé les compétences cognitives complexes impliquées dans la conduite d'une voiture, mais son comportement était si altéré qu'il a exigé des photos nues de sa fille. Cette disparité est une source de grande confusion pour de nombreux membres de la famille et proches, mais elle peut s'expliquer par le fait que la FTD est une maladie évolutive, altérant progressivement différentes parties du cerveau - et donc différentes fonctions cérébrales - à mesure qu'elle s'aggrave.

Comment le comportement et les relations de Roger ont-ils pu changer à ce point, alors qu'il continuait à penser que tout allait bien ?
En raison de dommages dans son lobe frontal, Roger n'a pas été en mesure de reconnaître à quel point sa personnalité avait changé et à quel point ses actions et ses décisions étaient différentes d'avant. Pour de nombreuses personnes, la variante comportementale FTD (bvFTD) endommage de manière irréversible les circuits cérébraux impliqués dans la reconnaissance et le maintien de notre propre image de soi. Roger ne pouvait donc pas comprendre comment ses nouveaux comportements entraient en conflit avec l'image de soi qu'il entretenait : Essentiellement, il pensait qu'il était la même personne qu'il avait toujours été. Malgré les changements évidents dans sa personnalité, son jugement et son comportement, ainsi que les changements dans ses relations, Roger croyait qu'il dirigeait toujours bien son entreprise et que son mariage était meilleur que jamais.

Voir également:

• L'anosognosie comportementale complique le diagnostic, les soins et les relations familiales
• Admissions en psychiatrie en anosognosie
• Approches positives dans les soins en établissement résidentiel
• Besoins de soutien uniques des aidants familiaux
• Sécurité financière et anosognosie
• Que faire à propos de… l'anosognosie
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