Partenaires dans les soins FTD
Printemps 2018

La SLA peut se présenter de multiples façons, avec une faiblesse dans n'importe quel segment du corps. Environ 75% des patients présentent une faiblesse des membres, 25% présentent une faiblesse bulbaire (difficulté à parler ou à avaler) et un petit nombre présentent une insuffisance respiratoire. De même, la DFT peut se manifester très tôt par un syndrome à prédominance comportementale ou par un trouble du langage ; ces modèles de maladie peuvent sembler très différents. La SLA et la FTD peuvent également avoir des évolutions variables de la maladie.

Sans surprise, la SLA avec FTD se présente et se développe de différentes manières - il n'y a pas deux cas identiques. Voici quelques exemples de personnes diagnostiquées :

• Un homme de 58 ans développe des difficultés à marcher en raison d'une raideur dans sa jambe. Sa femme rapporte que de subtils changements de personnalité, qu'elle a remarqués pour la première fois il y a cinq ans, ont maintenant commencé à causer des problèmes à son travail.
• Un homme de 61 ans, déjà diagnostiqué avec une DFTb sévère, est référé par une clinique cognitive pour une évaluation neuromusculaire plus approfondie en raison d'une nouvelle faiblesse de la main droite.
• Une femme de 53 ans atteinte de dysarthrie et de faiblesse des mains, dont la sœur est atteinte de SLA, montre un manque de perspicacité quant à son handicap ainsi qu'une affection publique inappropriée envers son mari dans le cabinet du médecin lors d'un examen.
• Un homme de 69 ans s'est présenté avec une dysarthrie et, au cours de deux ans, a commencé à présenter une anarthrie (pas de parole audible) et a développé le besoin d'une sonde d'alimentation et d'un fauteuil roulant électrique. Il développe alors un trouble du langage qui se manifeste dans son écriture : il confond « oui » et « non », fait preuve d'un manque de grammaire et fait de fréquentes fautes d'orthographe.

La SLA est imprévisible - elle peut d'abord se manifester dans n'importe quelle partie du corps, puis se propager selon une variété de schémas. Une présentation courante est lorsque la faiblesse commence dans un bras : elle se propage ensuite au bras opposé, puis à la jambe du côté du corps où elle a initialement commencé. Mais il est plus difficile de prédire quand les muscles respiratoires ou bulbaires peuvent être impliqués. Dans la SLA et la FTD, la vitesse de progression peut être variable et difficile à prévoir. Le meilleur prédicteur du taux de progression est l'histoire individuelle du patient, car le taux de progression a tendance à rester constant chez un individu.

Voir également:

• Une compréhension évolutive de la SLA avec dégénérescence frontotemporale
• Une mutation génétique partagée
• Une perspective génétique sur la SLA et la dégénérescence frontotemporale
• Le point de vue d'un soignant… sur la SLA à évolution lente avec FTD
• Que faire à propos… de la SLA avec FTD
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