Un rapport de cas publié plus tôt cette année dans la revue Rapports de cas de radiologie discute des symptômes et des caractéristiques de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) et explore différentes façons de la diagnostiquer.

PSP fait partie d'une catégorie de troubles FTD qui affectent principalement le mouvement, certains symptômes de la maladie ressemblant à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Comme d’autres troubles FTD, des symptômes comportementaux et émotionnels peuvent se développer chez les personnes vivant avec la PSP, tels que la dépression, l’apathie et l’instabilité émotionnelle. Il est également possible que des symptômes cognitifs se développent, tels que des troubles de la planification et de la résolution de problèmes.

Les symptômes de la PSP comprennent des difficultés de mouvement des yeux, une instabilité de la posture, une démarche instable et des mouvements anormalement lents. Comme le souligne le rapport, les symptômes de la PSP se chevauchent avec d'autres affections telles que l'atrophie multisystémique, la démence à corps de Lewy et syndrome corticobasal, un autre trouble FTD lié au mouvement. En raison de ce chevauchement, la PSP est difficile à diagnostiquer par les cliniciens sur la base des seuls symptômes. L'homme vivant avec la PSP présenté dans l'étude a présenté des symptômes qui ont initialement fait soupçonner les cliniciens qu'il était atteint de la maladie de Parkinson. En plus de la difficulté à ouvrir les yeux, l’homme avait des problèmes de mouvement vertical des yeux et une fréquence accrue de chutes.

Le rapport note que l'imagerie médicale peut être utile pour établir un diagnostic précoce, car il existe des indicateurs dans les schémas d'atrophie qui peuvent informer les professionnels de la santé de la présence potentielle de PSP ou d'une maladie associée. L’un de ces indicateurs est le « signe du colibri », un motif d’atrophie dans le mésencéphale qui ressemble à la tête d’un colibri, qui a été découvert dans les résultats d’imagerie de la personne diagnostiquée présentée dans l’étude. L’imagerie médicale est également utile pour exclure les causes potentielles de symptômes non liées à la démence, telles qu’une lésion cérébrale ou un dysfonctionnement vasculaire.

La PSP est divisée en divers sous-types en fonction des symptômes présentés et des mécanismes pathologiques sous-jacents à l'origine de la maladie, son type le plus courant, la PSP-Richardson-Steele (PSP-RS), représentant plus de la moitié des cas. La PSP-RS est connue pour provoquer un dysfonctionnement des mouvements oculaires et une instabilité de la posture avant l'apparition éventuelle de symptômes plus compatibles avec la maladie de Parkinson. Selon le rapport, il est essentiel de différencier les types de PSP, car différents sous-types ont des pronostics différents.

Le rapport met en évidence les progrès de l'imagerie moléculaire et son potentiel diagnostique pour la PSP, comme des recherches récentes suggérant que les analyses FDG-PET ont un potentiel diagnostique pour la PSP.

Bien qu’il n’existe aucun remède contre la PSP, certains de ses symptômes – tels que les mouvements oculaires anormaux, la dépression, l’anxiété ou les symptômes « parkinsoniens » – peuvent être traités avec des médicaments et d’autres interventions. Cependant, l'efficacité de cette méthode n'est pas garantie : l'homme présenté dans le rapport, par exemple, s'est vu prescrire de la lévodopa, un médicament contre la maladie de Parkinson, qui n'a pas amélioré ses symptômes.

Êtes-vous curieux de connaître la PSP, ses symptômes et comment la diagnostiquer ? La HelpLine de l'AFTD a les réponses dont vous avez besoin sur la PSP et toute autre forme de FTD : contactez le Ligne d'assistance à 1-866-507-7222 ou info@theaftd.org.

Souhaitez-vous en savoir plus sur la PSP ? UN étude pilote précédente a examiné les avantages de l'exercice thérapeutique pour les personnes vivant avec la PSP et a constaté des améliorations significatives dans plusieurs domaines. Une autre étude a évalué l'utilisation de la technologie portable pour suivre la progression de la PSP.