L'ÉMERGENCE DES SYMPTÔMES D'APP LÉGER À 66 ANS

La première fois que Ben M. remarque un changement dans son discours, c'est lorsque sa « bouche ne coopère pas » lorsqu'il tente de produire de longs mots. Dans les premiers stades de l'APP, le pré-diagnostic, Ben a de la difficulté à articuler des mots plus complexes (par exemple « présentation »). Au fur et à mesure que ces symptômes deviennent plus importants, il demande l'aide d'un neurologue, qui lui diagnostique de l'anxiété et lui prescrit des médicaments anti-anxiété. Ben et sa famille remarquent un déclin général de son fonctionnement et il décide d'arrêter le médicament. Environ un an plus tard, son neurologue ordonne des tests supplémentaires à un orthophoniste, qui suggère que les symptômes de Ben correspondent à une aphasie progressive. Le neurologue ordonne une IRM qui montre une dégénérescence du côté gauche du cerveau de Ben, dans les zones qui soutiennent la parole et le langage. À ce moment-là, il reçoit un diagnostic d'aphasie progressive primaire non fluente/variante agrammatique.

COMMUNICATION DE BEN

Bien que Ben sache exactement ce qu'il a l'intention de dire, il a du mal à produire des mots plus longs de manière claire et précise. Sa femme et sa fille sont conscientes de cette difficulté ; cependant, ils ne sont pas très préoccupés par les changements subtils dans sa communication car ils n'ont aucun mal à le comprendre. La capacité de Ben à lire, écrire et comprendre est complètement intacte. Cependant, il a remarqué qu'il avait besoin de passer un peu plus de temps à éditer ses e-mails, car certains mots de liaison (par exemple « le », « et ») sont parfois manquants. Il travaille toujours comme chef d'entreprise et a été en mesure de répondre aux exigences de son poste en consacrant davantage de temps et d'efforts à la communication liée au travail.

Au cours de l'année suivante, Ben commence à éprouver des difficultés à « trouver des mots » et s'arrête fréquemment au milieu des phrases pour formuler ce qu'il souhaite dire. À ce moment, sa femme et sa fille comprennent qu'il y a un problème plus large avec sa communication. Ben commence à apporter des modifications délibérées à son discours et à son langage pendant la conversation. Par exemple, il choisit de dire des mots qui reviennent fréquemment et qui sont plus courts (par exemple, « voiture » au lieu de « cabriolet »). Ben corrige parfois des mots mal prononcés et nécessite parfois plusieurs tentatives pour produire un mot correctement. Il commence à se sentir de plus en plus frustré et anxieux à propos de son discours.

LES RÔLES DE L'orthophoniste ET DU SOIGNANT/PARTENAIRE DE COMMUNICATION DANS LE TRAITEMENT

L'un des principaux rôles de l'orthophoniste de Ben au début de l'APP est d'évaluer en profondeur ses capacités d'élocution et de langage. Cette évaluation servira de référence pour la progression de ses difficultés de communication et aidera à identifier des objectifs de traitement. L'évaluation de Ben confirme que son déficit le plus important en L'objectif principal à ce stade est d'améliorer son intelligibilité lors de la production de longs mots liés à son travail… la communication concerne les aspects moteurs de l'articulation des mots, avec des difficultés supplémentaires en grammaire et en recherche de mots. L'orthophoniste travaille avec Ben et sa famille pour générer des objectifs de traitement. L'objectif principal à ce stade est d'améliorer son intelligibilité lors de la production de mots longs (multisyllabiques) liés à son travail. Il est chargé de ralentir son rythme de parole et de produire des mots syllabe par syllabe.

Un autre objectif consiste à entraîner Ben à utiliser des stratégies de recherche de mots, telles que la description d'objets qu'il ne peut pas nommer ou la tentative d'écrire une partie ou la totalité d'un mot qu'il ne peut pas récupérer. Enfin, Ben commence à explorer l'utilisation de modalités de communication supplémentaires (non verbales), y compris l'écriture, qu'il peut utiliser lorsque son discours est mal compris. L'orthophoniste de Ben suggère qu'il porte une carte identifiant et expliquant son état (voir Ressources en ligne, page 4) mais il refuse, car il insiste toujours pour utiliser la communication orale.

L'épouse de Ben commence à observer les séances d'orthophonie que l'orthophoniste offre deux fois par semaine. L'orthophoniste et Mme M. créent un programme à domicile pour travailler la recherche de mots et l'articulation. De cette façon, Mme M. et le clinicien travaillent en équipe pour tirer le meilleur parti de la couverture d'assurance limitée de Ben pour le traitement.

PROGRESSION VERS L'APP MODÉRÉ, 68 ANS

COMMUNICATION DE BEN

Deux ans après son diagnostic, la production de la parole de Ben est plus laborieuse et les partenaires de communication ont du mal à le comprendre. Là où auparavant, sa difficulté de prononciation se limitait aux mots longs, il a maintenant du mal à initier la parole quelle que soit la longueur du mot. Il n'utilise que des phrases simples et omet fréquemment des mots grammaticaux (tels que "le") de son discours. De ce fait, sa femme et sa fille ont souvent du mal à comprendre son message, et de simples échanges de communication nécessitent de multiples tentatives.

Au travail, les supérieurs de Ben ont remarqué que ses e-mails sont très difficiles à comprendre, en raison de mots manquants et mal orthographiés. Il est également incapable de faire des présentations orales avec succès et il éprouve une anxiété croissante concernant sa communication. Ben demande et prend un congé d'invalidité, car il est devenu de plus en plus incapable de remplir les fonctions de son poste. Il commence à avoir quelques difficultés à comprendre ce qu'on lui dit, surtout lorsque le message est complexe, et il peut demander à sa femme ou à sa fille de se répéter. En plus de ses problèmes de communication, Ben commence à avoir du mal à coordonner les mouvements avec son bras et sa main droite.

LES RÔLES DE L'orthophoniste ET DU SOIGNANT/PARTENAIRE DE COMMUNICATION DANS LE TRAITEMENT

L'orthophoniste de Ben met en œuvre un traitement de formation par script, pour faciliter une conversation fluide sur des sujets qu'il aimerait aborder dans sa vie quotidienne. L'orthophoniste travaille avec Ben et sa famille pour dériver un ensemble de scripts qui seront fonctionnels pour lui, et il fournit la majorité du contenu des scripts. Ils doivent inclure : un scénario d'auto-divulgation concernant son diagnostic d'APP, un scénario sur sa famille et un scénario sur le football.

Ben pratique ses scripts avec un enregistrement vidéo à la maison et travaille à les utiliser dans la conversation lors des séances avec le clinicien. Il acquiert la maîtrise de ses scripts, et lui et sa femme rapportent qu'il utilise des phrases et des expressions d'eux dans la communauté et avec sa famille. Il est encouragé à continuer à utiliser l'écriture pour compléter la parole, mais cela devient plus difficile en raison de la faiblesse de son bras et de sa main droite. Le SLP suggère à nouveau que Ben porte une carte expliquant son état. Après un contrôle routier de routine où Ben a du mal à expliquer ses difficultés d'élocution, il accepte. L'orthophoniste… ils discutent également de stratégies pour maximiser le succès de la conversation, comme donner à Ben plus de temps pour formuler et exprimer ses pensées… suggère qu'un livre de communication peut être utile lorsque la communication verbale est particulièrement éprouvante. Ben refuse, car il reste déterminé à se concentrer sur la communication orale.

Mme M. joue un rôle essentiel dans le développement des sujets et du contenu de chaque scénario. Elle et l'orthophoniste discutent également des moyens d'encourager Ben à utiliser des stratégies de communication non verbales, telles que les gestes et le pointage vers des images. Ils discutent également de stratégies pour maximiser le succès de la conversation, comme donner à Ben plus de temps pour formuler et exprimer ses pensées, et simplifier plutôt que répéter les informations lorsqu'il a du mal à comprendre.

APP MODÉRÉMENT SÉVÈRE ET ÉMERGENCE DE SYMPTÔMES NON LINGUISTIQUES, 69 ANS

COMMUNICATION DE BEN

Ben communique maintenant verbalement en utilisant des mots simples, avec parfois des énoncés de deux mots. Ceux-ci ne sont souvent pas compris par sa femme et sa fille, en raison d'un discours de plus en plus déformé. Les phrases et les mots de ses scripts continuent d'être largement intelligibles, et il s'appuie sur ces mots pratiqués pour communiquer verbalement. Ben utilise de nombreux gestes pour communiquer ses désirs et ses besoins. De plus, il utilise l'écriture de mots simples ou de phrases pour contextualiser toute communication verbale ou non verbale (par exemple, gestes, dessins).

Il a moins d'anxiété concernant sa communication, car lui, sa femme et sa fille lui parlent avec des phrases simples. Ils vérifient également souvent la compréhension... deviennent plus compétents et acceptent d'utiliser des modalités autres que la parole. Ben a du mal à comprendre certains messages, et sa femme et sa fille lui parlent avec des phrases simples. Ils vérifient également souvent la compréhension et résument les principaux points de leurs échanges de communication.

Ben continue d'avoir une faiblesse et une rigidité croissantes dans sa main et son bras droit, et a de la difficulté à coordonner ses mouvements. Il est recommandé que la famille consulte un médecin pour discuter des moyens de minimiser le risque de chute de Ben en raison de la faiblesse des membres et de l'incoordination (voir Partenaires dans les soins FTD Numéro été 2015, qui comprend des informations sur la prévention des chutes.)

LES RÔLES DE L'orthophoniste ET DU SOIGNANT/PARTENAIRE DE COMMUNICATION DANS LE TRAITEMENT

Alors que la communication orale devient de plus en plus difficile, l'orthophoniste se concentre sur la création d'un système de communication améliorée et alternative (CAA). Un livre de communication low-tech est choisi par Ben et sa famille. Ce livre contient de courtes phrases et des questions associées à des symboles (par exemple, "Puis-je boire un verre?" avec des choix de boissons illustrés). De plus, le livre contient des images de personnes et de lieux familiers avec des étiquettes écrites. Une fois le livre terminé, le clinicien travaille avec Ben pour l'utiliser pour poser et répondre à des questions et pour initier des échanges de communication. Ben s'entraîne ensuite à utiliser le livre avec sa famille et ses amis.

Le SLP se concentre également sur la formation à la communication multimodale pour Ben et sa famille. Cela implique d'utiliser des gestes, d'écrire et de dessiner des images pour transmettre son message de manière dynamique aux interlocuteurs. L'objectif de la thérapie à ce stade est de favoriser la communication par n'importe quelle modalité, plutôt que de se concentrer uniquement sur la communication verbale. Mme M. est formée pour modéliser la communication multimodale en utilisant une variété de stratégies de communication verbales et non verbales avec Ben. La famille et les amis sont encouragés à jouer un rôle actif dans les échanges de communication afin d'essayer d'éloigner de plus en plus le fardeau de Ben. Ils s'efforcent de simplifier leurs messages et de lui donner beaucoup de temps pour communiquer.

SYMPTÔMES SUPPLÉMENTAIRES ET UNE TRANSITION DANS LA VIE, 70 ANS

Ben commence à avoir plus de difficulté à coordonner ses membres, surtout lorsqu'il marche. Sa mémoire à court terme et sa cognition ont montré un certain déclin, et sa motivation à communiquer a diminué. Bien que sa femme ait modifié l'environnement familial pour réduire son risque de chute, Ben est tombé à plusieurs reprises.

De plus, Ben commence à tousser lorsqu'il boit des liquides. Il développe une pneumonie et est emmené à l'hôpital pour y être soigné. On lui diagnostique une dysphagie, un trouble de la déglutition (voir Partenaires en soins FTD Numéro été 2015), à la suite d'une évaluation avec un orthophoniste. À sa sortie, Ben rentre chez lui, où Mme M. lui prépare quotidiennement des repas modifiés (par exemple, des liquides épaissis et des solides en purée).

Lorsqu'il est laissé seul, Ben ne suit souvent pas le régime alimentaire modifié. Il développe une deuxième fois une pneumonie et est de nouveau hospitalisé. Le niveau de soins dont il a besoin à sa sortie dépasse ce que Mme M. et sa fille peuvent gérer. Ensemble, ils décident de déménager Ben dans une résidence-services, où le personnel infirmier peut aider à gérer les besoins médicaux de plus en plus complexes de Ben.

SOUTIEN TRANSITIONNEL FOURNI PAR L'orthophoniste ET LE SOIGNANT/PARTENAIRE DE COMMUNICATION PRINCIPAL

L'orthophoniste de Ben et Mme M. présentent au personnel de la résidence-services les divers outils de communication qu'il est encore capable d'utiliser. Par exemple, le personnel de l'établissement est orienté vers le livre de communication de Ben et un nouveau « portefeuille » de communication qu'il porte sur une lanière. Le portefeuille contient des images et des mots fonctionnels dont il est susceptible d'avoir besoin au cours des routines quotidiennes (par exemple, des images d'aliments, d'articles de soins personnels et d'activités quotidiennes), ainsi que des mots qui seront utiles lors de l'introduction de pratiques de prévention des chutes et de gestion de la dysphagie.

L'orthophoniste crée également un tableau de communication contenant des symboles pour les objets courants dans sa chambre afin qu'il puisse communiquer de manière non verbale ses désirs et ses besoins au personnel. Le personnel est familiarisé avec les mots et les phrases que Ben est susceptible d'utiliser, y compris ses scripts pratiqués, afin de leur fournir un contexte pour ses tentatives de communication. Lorsque cela est possible, le personnel utilise des mots et des idées de ses scripts lorsqu'il communique avec lui, étant donné qu'il semble avoir une compréhension quelque peu préservée de ce contenu.

Des enregistrements des scripts de Ben avec sa propre voix (depuis ses débuts en orthophonie) ont également été programmés sur son iPad. Il utilise cette « banque » vocale de scripts pour communiquer avec le personnel et les autres résidents. Il semble apprécier de pouvoir « parler » en utilisant sa propre voix pour introduire ces sujets familiers. Parfois, Ben se sent frustré par sa communication limitée et ses besoins physiques croissants et devient agressif envers le personnel ou les autres résidents. Dans ces cas, le personnel est chargé de déplacer l'interaction vers l'utilisation de la communication non verbale, lorsque cela est possible, et de mettre l'accent sur les sentiments plutôt que sur les mots pendant les interactions. L'orthophoniste de Ben offre une formation continue au personnel, en se concentrant sur les stratégies de communication avec les personnes aphasiques. Celles-ci incluent : utiliser un ton de voix accueillant mais adulte ; simplifier le message (en mots simples et phrases courtes); accorder du temps supplémentaire ; et l'utilisation de la communication multimodale. Grâce à ces directives simples, les soignants de l'établissement sont mieux équipés pour communiquer non seulement avec Ben, mais aussi avec d'autres personnes dont ils ont la charge et qui ont également des difficultés à communiquer.

Questions à discuter
(À utiliser pour la formation continue du personnel ou dans des situations spécifiques aux résidents.)

Quelles stratégies de communication l'orthophoniste a-t-il ciblées avec Ben au fur et à mesure que son aphasie progressait ?

PPA doux :

• L'orthophoniste a travaillé avec Ben pour réduire ses erreurs d'élocution, en se concentrant sur un ensemble de mots fonctionnels qu'il utilisait fréquemment au travail. On lui a demandé de parler lentement et de produire ces mots syllabe par syllabe.
• L'orthophoniste a également travaillé avec lui sur des stratégies pour trouver des mots lors de difficultés de dénomination. Les stratégies comprenaient la description de la chose qu'il ne pouvait pas nommer et la tentative d'écrire une partie ou la totalité du mot.
• Ben a été encouragé à utiliser des modalités de communication non verbales lorsque son discours était difficile à comprendre pour les autres.

APP modéré

• Le SLP a mis en place un traitement de formation par script pour les sujets dont Ben a indiqué qu'il aimerait discuter dans sa vie quotidienne.
• Ben a été encouragé à continuer à utiliser l'écriture et les modalités non verbales pour compléter sa communication verbale.

PPA plus avancé

• Les stratégies utilisées à cette étape ont porté sur la communication multimodale (gestes, écriture et dessin). La famille de Ben a également été formée à ces techniques, afin de « normaliser » leur utilisation pendant la conversation.
• L'orthophoniste a travaillé avec Ben et sa famille pour développer un livre de communication contenant des mots associés à des images, afin de promouvoir une communication non verbale réussie.

Quels signes et symptômes indiquaient qu'un changement de situation de vie était nécessaire ?

Ben a commencé à tomber fréquemment et avait de plus en plus de difficulté à marcher. De plus, il a été hospitalisé en raison de ses troubles de la déglutition et son alimentation a ensuite été modifiée. Il n'a pas systématiquement adhéré à ses modifications alimentaires et, par conséquent, il a de nouveau été hospitalisé. La femme et la fille de Ben ont décidé qu'il serait plus en sécurité et plus à l'aise dans une résidence-services.

Comment les partenaires de communication (par exemple, les membres de la famille) et le personnel de l'établissement peuvent-ils être formés pour promouvoir une communication réussie pour les personnes atteintes d'aphasie primaire progressive ?

Les stratégies de communication qui peuvent être mises en œuvre par les partenaires de communication et le personnel de l'établissement comprennent :

• Utiliser des phrases simples et courtes avec des gestes ou des dessins pour assurer la redondance du message.
• Donner plus de temps à la personne atteinte d'APP pour transmettre son message.
• Modélisation et promotion de l'utilisation de la communication multimodale (par exemple, dessin, gestuelle, écriture).
• Utiliser un cahier de communication ou un tableau de communication pour fournir un contexte de compréhension et d'expression.

Dans le cas de Ben, incorporer des mots et des phrases de la formation au script et l'encourager à utiliser des vidéos enregistrées de scripts pour communiquer sur des sujets importants ont été productifs.