Partenaires dans les soins FTD, Automne 2020
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L'aphasie progressive primaire (APP) est une maladie neurodégénérative qui affecte les parties du cerveau responsables de la parole et du langage, entraînant la perte progressive de la capacité de parler, lire, écrire ou comprendre ce que disent les autres. Les chercheurs divisent l'APP en trois sous-types, y compris la variante logopénique de l'APP (lvPPA), qui se caractérise principalement par une difficulté à trouver les mots, entraînant des pauses fréquentes pendant la parole. Les personnes atteintes de lvPPA, cependant, se souviennent généralement de la signification des mots, contrairement aux autres types de PPA. Bien que connaître les différences entre les sous-types d'APP puisse être scientifiquement précieux, les familles vivant avec l'APP sont mieux servies en recevant un soutien et des conseils pour la route à venir. Le cas de Tami W. montre comment un engagement continu avec des professionnels compétents peut aider les personnes diagnostiquées avec une APP et leurs partenaires de soins à s'adapter aux symptômes à mesure qu'ils progressent, ainsi que leur apprendre à faire face aux défis connexes et à identifier les moyens de soutien.

Le cas de Tami W.

Tami W. travaille dans une société de gestion sportive dans une grande ville américaine, où elle est l'un de ses meilleurs agents. Jamais à court de mots, elle est connue pour sa personnalité extravertie, ses plaisanteries pleines d'esprit et sa capacité unique à se connecter avec les athlètes qu'elle représente. Mais au début de la cinquantaine, elle a commencé à avoir du mal à parler. Autrefois louée pour son talent à parler spontanément, même devant de grandes foules, elle a maintenant du mal à trouver les bons mots, ce qui entraîne de longues pauses gênantes dans les conversations avec les clients. En public et surtout au travail, Tami se sentait de plus en plus mal à l'aise et gênée par ses difficultés linguistiques.

Alors qu'elle était à la maison pour les vacances, Devon, la fille de Tami, âgée de 24 ans, a remarqué que sa mère parlait avec une hésitation inhabituelle et de fréquentes pauses au milieu d'une phrase, comme si elle ne trouvait pas le bon mot à dire ensuite. Devon, une récente diplômée d'université qui vit à quatre heures de route, ne se souvenait pas que sa mère ait eu de telles difficultés lors de sa visite l'année dernière. Devon s'est également rendu compte que Tami, qui venait d'avoir 52 ans, avait cessé de l'appeler au téléphone ces derniers mois, choisissant plutôt de tenir des conversations par SMS. Ses nouvelles difficultés linguistiques étaient-elles à blâmer ? Lorsqu'elle a demandé à sa mère si elle avait du mal à trouver les bons mots pendant la conversation, Tami a reconnu que c'était le cas et qu'elle craignait que ses problèmes n'affectent son travail.

Ensemble, Devon et Tami ont fait des recherches en ligne, ce qui les a davantage préoccupés. Ils ont demandé à la partenaire de Tami, Jessie, si elle avait remarqué quelque chose. Jessie était hésitante au début - elle savait à quel point Tami était fière de sa capacité à parler en public - mais a rapidement reconnu que Tami avait semblé moins confiante dans son discours ces derniers temps et était parfois incapable de produire des mots, utilisant plutôt des espaces réservés comme "chose" ou " whatchamacallit » pour faire référence aux objets. Tami n'était pas surpris d'entendre cela ; elle craignait que Jessie soit consciente de ses récentes difficultés linguistiques. Tous trois décidèrent qu'une visite chez le médecin s'imposait.

Devon et Jessie ont accompagné Tami à son rendez-vous. Après quelques tests de routine, ses soins primaires
Le médecin a attribué ses changements de langage au stress lié au travail associé à une anxiété accrue due à la ménopause. Le médecin a prescrit un ISRS pour aider Tami à faire face à ses symptômes et a prévu un rendez-vous de suivi de six mois. Alors que Tami sentait que ses symptômes étaient causés par plus que le stress, elle a quand même décidé d'essayer le médicament.

Recherche de réponses

Plusieurs mois se sont écoulés et les difficultés linguistiques de Tami ne se sont pas atténuées. Le médicament semblait ne faire aucune différence. Elle ressentait une anxiété croissante dans son travail, qui dépend fortement de la langue ; elle craignait que ses collègues et ses clients ne remarquent qu'elle avait du mal à trouver ses mots lors des réunions. Ses compétences en conversation ont longtemps été un atout et une force - maintenant que parler devenait plus difficile, Tami éprouvait des sentiments d'inutilité, un sentiment de déconnexion de son travail et de dépression.

Devon, qui avait commencé à lui rendre visite plus fréquemment, a remarqué que l'état de santé de sa mère empirait. Son incapacité à se souvenir des mots au milieu d'une phrase interrompait les conversations et elle avait commencé à répondre aux questions par « oui » alors qu'elle voulait dire « non » et vice versa. Devon savait que c'était plus que du stress. Déterminée à trouver des réponses, elle a décidé de solliciter un deuxième avis plus spécialisé. Après des recherches approfondies, elle a contacté une institution qui utilise une approche multidisciplinaire des soins, offrant une équipe de soins plus robuste pour fournir à sa mère le diagnostic le plus précis et des soins personnalisés.

Lors de sa première visite au centre, qui a eu lieu environ deux ans après l'apparition des difficultés de langage, Tami a subi une série d'évaluations, dont une évaluation neuropsychologique et une évaluation avec un neurologue du comportement. Des examens d'imagerie, des tests sanguins et des antécédents médicaux détaillés ont été effectués pour aider à "juger" et "exclure" différentes causes de ses déficits linguistiques. Les tests neuropsychologiques ont révélé des déficits relativement isolés du langage, mais la préservation d'autres capacités de réflexion, telles que la mémoire. Le neurologue n'a trouvé aucune preuve d'accident vasculaire cérébral, de tumeur, de carence en vitamines ou d'autres causes potentiellement réversibles de ses problèmes de langage.

Cette information, de concert avec la description par la famille d'une perte graduelle et progressive du langage, a amené son neurologue à poser un diagnostic clinique d'aphasie progressive primaire (APP). L'APP est un syndrome causé par une maladie neurodégénérative qui n'a actuellement aucun remède. Les défis linguistiques de Tami correspondaient le plus à un sous-type de PPA appelé variante logopénique PPA (lvPPA, également connu sous le nom de PPA-L). Plus précisément, les personnes atteintes de lvPPA ont des difficultés à se rappeler les noms des objets et/ou à penser aux mots dans la conversation, mais comprennent toujours ce que ces mots signifient. Les personnes diagnostiquées avec n'importe quel sous-type d'APP peuvent s'attendre à continuer à perdre leurs compétences linguistiques ; parce que la maladie est progressive, elle finira par se propager au-delà des zones linguistiques du cerveau, entraînant d'autres changements dans la cognition et même le comportement. Néanmoins, le diagnostic de Tami l'a soulagée : Enfin, une raison concrète à ses difficultés linguistiques.

Établir un plan de soins

Tami a ensuite rencontré un orthophoniste (SLP). Cependant, l'orthophoniste, plus familière avec l'aphasie des AVC, ne savait pas comment aider une personne atteinte de la maladie de Tami, alors elle a identifié un collègue qui faisait partie d'un essai clinique d'orthophonie pour les personnes vivant avec l'APP. L'essai visait à identifier et à comprendre quelles stratégies de communication capitalisent avec succès sur - et compensent - les capacités linguistiques restantes d'une personne atteinte d'APP. Il comprenait des personnes diagnostiquées avec une APP et leurs partenaires de soins, reconnaissant que la communication implique un orateur et un auditeur - et les deux auraient besoin d'apprendre de nouvelles techniques de communication. Après mûre réflexion, Tami et Jessie ont accepté de se joindre au procès.

La famille a également été référée à un travailleur social local pour une évaluation psychosociale approfondie, qui comprenait une analyse de la situation de vie et des réseaux de soutien de Tami, ainsi que la façon dont elle, Jessie et Devon s'adaptaient aux capacités linguistiques changeantes de Tami et en général. fonctionnement. Devon, craignant que sa présence à la maison ne devienne envahissante (et commençant à ressentir la pression de mettre sa propre carrière en attente pour s'occuper de sa mère), a déclaré qu'elle avait limité ses visites à un week-end sur deux. Pendant ce temps, Tami et Jessie ont parlé au travailleur social de la pression que PPA mettait sur leur relation. Jessie se sentait frustrée par la dépendance accrue de Tami; par exemple, elle était devenue la béquille de son partenaire dans des situations sociales. Et tous deux ont pleuré la perte de la façon dont leur relation était. Leur lien émotionnel et intime diminuait sensiblement ainsi que leur capacité à maintenir des conversations fluides et aller-retour.

Le travailleur social a répondu aux questions que Jessie et Devon avaient sur les symptômes de l'APP et leur a dit de visiter le site Web de l'AFTD pour plus d'informations. Elle les a également référés à un conseiller juridique pour obtenir des procurations pour les soins de santé, les finances et la planification successorale ; et les a connectés à des groupes de soutien PPA et FTD en ligne pour les aider à naviguer dans le diagnostic et le traitement de Tami. Être initié à cette mine d'informations a aidé Jessie et Devon à faire face. Tami, quant à elle, a rencontré son propre groupe de soutien en ligne mensuel pour les personnes diagnostiquées, favorisant un sentiment de communauté avec d'autres personnes vivant avec la même maladie rare.

S'éloigner du travail et vers un nouveau but

Sur les conseils de son assistante sociale, Tami a partagé son diagnostic d'APP avec son patron au travail, qui a convenu qu'elle pouvait et devait continuer son travail normalement. Bien que sa capacité linguistique soit un problème, elle n'avait pas perdu les autres compétences, notamment sa capacité à établir des relations avec les autres, qui avaient contribué à son succès légendaire. Mais au cours de l'année suivante, Tami a remarqué que l'épuisement s'installait chaque jour de travail vers midi, ce qui rendait encore plus difficile de trouver les bons mots en parlant. Son patron, craignant qu'elle ne commence à perdre des clients, lui a finalement demandé de quitter son poste et d'assumer un rôle administratif à temps partiel à l'agence. Bien que cela ait fonctionné au début, le déclin de la langue de Tami s'est rapidement étendu à la lecture et à l'écriture, rendant le travail administratif impossible, et elle a quitté l'agence.

Tami a demandé une assurance invalidité de la sécurité sociale (SSDI) - son assistante sociale lui a dit que la PPA est une condition de qualification au titre des allocations de compassion - mais sa demande initiale a été rejetée. Elle a fait appel de la décision et son neurologue a écrit une lettre ferme en son nom, indiquant clairement la nature neurodégénérative de l'APP et le diagnostic sous-jacent de la maladie d'Alzheimer ou DFT. L'appel a réussi; Les prestations SSDI ont été instaurées et rendues rétroactives à sa première demande.

Tami a été capable de maintenir un but dans sa vie, lui permettant de gérer le chagrin de son diagnostic. Depuis que la pandémie de COVID-19 s'est installée, elle a continué de rencontrer virtuellement l'orthophoniste, contribuant ainsi à améliorer sa qualité de vie. Inspirée par la persévérance de sa fille à trouver un diagnostic précis - et espérant trouver un sens aux années qui lui restent - Tami a fait du bénévolat auprès de l'AFTD et a finalement été invitée à rejoindre le AFTD Persons with FTD Advisory Council, un comité de personnes vivant avec un diagnostic qui conseiller le personnel et le conseil d'administration et sensibiliser à la maladie. Elle s'est également sentie habilitée par son travail à faire avancer la recherche; après une conversation avec son médecin, Tami a décidé de rejoindre un programme de recherche observationnelle avec un éventuel don de cerveau dans l'espoir d'aider les chercheurs à faire progresser les traitements et un remède. Grâce à son travail de plaidoyer bénévole et à sa participation à la recherche, Tami a pu non seulement ressentir un sentiment d'accomplissement personnel, mais aussi un sentiment d'espoir en utilisant son expérience pour aider les autres dans leurs parcours FTD.

Questions à débattre :

1. Comment la compréhension de Tami de son état a-t-elle contribué à l'obtention d'un diagnostic et à sa prise en charge de la maladie ?
Contrairement à d'autres formes de DFT, les personnes atteintes d'APP conservent souvent la capacité de reconnaître qu'elles changent et peuvent montrer qu'elles sont conscientes ou préoccupées par l'effet que leurs symptômes ont sur leur entourage. Tami, par exemple, était pleinement consciente de ce qui lui arrivait. Elle s'est jointe à son conjoint et à sa fille pour rechercher ses symptômes en ligne et a pleinement participé aux rendez-vous chez le médecin. plus tard, elle a aidé à élaborer et à faciliter son propre plan de soins. De plus, sa conscience de soi lui a permis d'assister et de participer à un groupe de soutien pour les personnes diagnostiquées. Le groupe a aidé Tami à acquérir un sens de la communauté et de la compréhension en établissant des liens avec d'autres personnes vivant avec une maladie rare et débilitante.

2. Après le diagnostic de Tami, quelle approche a-t-elle adoptée pour demander de l'aide ?
Tami a d'abord rencontré un orthophoniste (SLP); cependant, l'orthophoniste, plus familière avec l'aphasie d'AVC, ne savait pas comment aider une personne atteinte de son état, alors elle a identifié un collègue qui faisait partie d'un essai clinique d'orthophonie pour les personnes vivant avec l'APP. Le programme d'intervention comprenait à la fois Tami et sa partenaire Jessie, reconnaissant que la communication implique un locuteur et un auditeur - et les deux auraient besoin d'apprendre de nouvelles techniques de communication. Après mûre réflexion, Tami et Jessie ont accepté de se joindre à l'essai et de participer à ses thérapies linguistiques ciblées, qui ont été ajustées à mesure que l'état de Tami progressait. Tout au long, ils ont fait référence à la Numéro d'hiver 2016 des partenaires de l'AFTD dans les soins FTD pour plus d'informations sur la maximisation du succès de la communication avec l'orthophonie dans l'APP.

3. Quel rôle les groupes de soutien ont-ils joué dans le parcours PPA de Tami ?
Des groupes de soutien ont aidé Tami et sa famille à naviguer dans le diagnostic PPA. Tami a participé à un groupe de soutien spécifiquement pour les personnes vivant avec l'APP, où elle a noué des liens avec d'autres personnes confrontées à ce diagnostic et a appris des techniques d'adaptation. Jesse a participé à un groupe pour les soignants et Devon a rejoint le groupe Facebook de l'AFTD pour les jeunes adultes. Les groupes qui se concentrent plus largement sur la FTD et la maladie d'Alzheimer fournissent un soutien par les pairs et des stratégies de gestion des soins, et peuvent aider les familles à prendre conscience et à se préparer aux symptômes comportementaux et cognitifs qui peuvent apparaître au fil du temps.

Voir également:

• Demandez à un expert : L'APP logopénique est-elle un trouble FTD ou la maladie d'Alzheimer ?
• APP et dépression
• Sous-typage PPA : aide ou entrave à la compréhension du PPA ?
• Du point de vue d'un soignant : musicothérapie et rétention du langage
• Du point de vue d'un soignant : l'importance de l'orthophonie dans l'APP
• Que faire à propos de… la gestion de la variante PPA logopénique
• Télécharger le numéro complet (pdf)