Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) pertenece a la categoría de trastornos FTD que afectan principalmente el movimiento. Algunos síntomas tanto de la PSP como del síndrome corticobasal (otro trastorno de DFT asociado con una disminución de la función motora) se parecen a los que se observan a menudo en personas con enfermedad de Parkinson. De hecho, estas características a veces se denominan "parkinsonismo atípico".

Los primeros síntomas motores son rigidez en los músculos axiales, el cuello y el tronco, junto con falta de equilibrio y caídas más frecuentes. Los primeros signos visuales son una disminución en el movimiento vertical hacia arriba de los ojos (sacadas verticales) y una incapacidad progresiva para mover los ojos, incluso abrirlos o cerrarlos. La PSP también puede afectar la coordinación y el movimiento de la boca, la lengua y la garganta. Además de los síntomas motores, las personas con PSP pueden presentar cambios en el comportamiento y las habilidades del lenguaje comunes a la bvFTD y la PPA, particularmente a medida que la enfermedad progresa.

Conozca las señales... Conozca los síntomas

Parálisis de la mirada supranuclear

La persona afectada puede experimentar una incapacidad para mover o apuntar los ojos verticalmente (especialmente hacia abajo) u horizontalmente (izquierda y derecha). Pueden experimentar movimientos oculares rápidos e involuntarios, dificultad para parpadear o parpadeo excesivo. Las parálisis de la mirada supranuclear pueden experimentarse como visión borrosa. La persona afectada puede experimentar dificultades para leer, establecer un contacto visual deficiente durante las conversaciones, tener dificultades para bajar escaleras o experimentar problemas de visión mientras conduce.

Inestabilidad postural

Dificultad para mantener el equilibrio, lo que puede provocar caídas frecuentes e inexplicables.

inestabilidad de la marcha

Un paso inestable y torpe.

Acinesia/bradicinesia

Ausencia de movimiento (cinesia) o movimiento anormalmente lento (bradicinesia).

Rigidez

Rigidez, resistencia al movimiento.

disfagia

Dificultad para tragar, incluidas náuseas o asfixia. Esto puede provocar neumonía por aspiración.

disartria

Habla arrastrada o lenta debido a la dificultad para mover los músculos que controlan los labios, la lengua y la mandíbula.

Síntomas conductuales y emocionales que pueden ocurrir en PSP

Un deterioro progresivo en la capacidad de la persona diagnosticada para controlar o ajustar su comportamiento de manera apropiada en diferentes contextos sociales es el sello distintivo de los cambios de comportamiento y da como resultado situaciones sociales vergonzosas e inapropiadas que pueden ser una de las facetas más perturbadoras de la FTD y los trastornos relacionados. .

Además de la depresión, la apatía y la incapacidad para controlar las emociones mencionadas anteriormente, los pacientes con PSP pueden manifestar embotamiento emocional o indiferencia hacia los demás y una falta de percepción de los cambios en su propio comportamiento.

Síntomas cognitivos

Los pacientes con PSP pueden sufrir un deterioro cada vez mayor de las “funciones ejecutivas”, como distracción, rigidez mental e inflexibilidad, deterioro de la planificación y la resolución de problemas y falta de juicio financiero. Los pacientes con PSP también pueden tener problemas de memoria. También desarrollan alteraciones progresivas del lenguaje.

Diagnóstico

Debido a los síntomas superpuestos, la PSP con frecuencia se diagnostica erróneamente como Parkinson u otro trastorno del movimiento. Algunos síntomas, especialmente los potenciales conductuales y cognitivos, pueden aparecer más adelante en la progresión de la enfermedad. Si le preocupa que usted o un ser querido hayan recibido un diagnóstico erróneo (o cualquiera de los signos y síntomas enumerados anteriormente), es importante que consulte a un médico.

Tratamiento, manejo y qué esperar

Actualmente no existe un tratamiento eficaz para la PSP. En algunos pacientes, la lentitud, la rigidez y los problemas de equilibrio de la PSP pueden responder a agentes antiparkinsonianos como la levodopa o la levodopa combinada con agentes anticolinérgicos, pero el efecto suele ser temporal. Se considera que la disminución de la transmisión de GABA en el cerebro medio contribuye a los síntomas de la PSP, por lo que los medicamentos que actúan sobre el neurotransmisor GABA pueden ser útiles. Zolpidem, en estudios de casos limitados, ha mejorado el habla y las expresiones faciales, así como la acinesia, la rigidez y la disartria. Sin embargo, este fármaco tiene una acción corta y no se recomienda su uso prolongado. En general, las dificultades del habla, la visión y la deglución no suelen responder a ningún tratamiento farmacológico disponible actualmente.

Otro grupo de fármacos que ha tenido cierto éxito en la PSP son los antidepresivos. Los antidepresivos más utilizados para la PSP han sido Prozac, Elavil y Tofranil. El beneficio anti-PSP de estos fármacos parece no estar relacionado con su capacidad para aliviar la depresión.

El tratamiento de los síntomas de la PSP puede adoptar muchas formas. Los pacientes suelen utilizar ayudas para caminar con peso para contrarrestar su tendencia a caer hacia atrás. A veces se recetan bifocales o anteojos especiales llamados prismas a los pacientes con PSP para remediar la dificultad de mirar hacia abajo. Aunque la fisioterapia formal no tiene beneficios comprobados en la PSP, se pueden realizar ejercicios para mantener las articulaciones ágiles. La prevención de lesiones relacionadas con caídas recurrentes es un foco importante de la fisioterapia.

La PSP predispone a los afectados a complicaciones graves, como neumonía seguida de dificultad para tragar (disfagia). Las complicaciones más comunes son asfixia y neumonía, traumatismos craneoencefálicos y fracturas provocadas por caídas. Se puede realizar un procedimiento quirúrgico que involucra una sonda de gastrostomía cuando hay alteraciones importantes y graves de la deglución. Esta cirugía implica la colocación de un tubo a través de la piel del abdomen hasta el estómago con fines de alimentación.

La causa más común de muerte es la neumonía. Sin embargo, con una buena atención a las necesidades médicas y nutricionales, la mayoría de los pacientes con PSP viven hasta los 70 años o más.

Patología

Como todos los trastornos FTD, la PSP se asocia con la degeneración de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Además, las regiones del cerebro que ayudan a controlar y coordinar el movimiento y el equilibrio, especialmente áreas en el tronco del encéfalo que controlan ("supra") grupos de células cerebrales ("núcleos") relacionados con los movimientos oculares (de ahí la parálisis o debilidad "supranuclear") , también se ven afectados, así como los ganglios basales, la sustancia negra y el núcleo subtalámico.

A diferencia de la mayoría de los otros trastornos de FTD, la proteína que se acumula en el cerebro de todas las personas con PSP es tau, más comúnmente un tipo conocido como tau 4R. Por esta razón, los patólogos a veces se refieren a la PSP como una “tauopatía pura”. Además de estar plegada incorrectamente, la tau 4R en los depósitos de proteínas está hiperfosforilado, lo que significa que contiene una cantidad inusualmente grande de modificaciones químicas llamadas grupos fosfato.

Más información

Referencias

Lamb, R., Rohrer, JD, Lees, AJ, Morris, HR. Parálisis supranuclear progresiva y degeneración corticobasal: fisiopatología y opciones de tratamiento. Opciones de tratamiento actuales Neurología. 2016, septiembre de 2016.