PPA de variante semántica

Las personas con PPA variante semántica (svPPA) pierden progresivamente el significado de las palabras.

El sello distintivo de PPA variante semántica (svPPA) Es la perdida progresiva del significado de las palabras. Si además existen problemas importantes para identificar objetos o rostros, la afección también se denomina demencia semántica. Otras habilidades lingüísticas, incluida la capacidad de producir el habla y repetir frases y oraciones dichas por otros, no se ven afectadas. Sin embargo, aunque la persona afectada pueda seguir hablando con fluidez, su discurso se vuelve vago y difícil de entender porque se omiten o sustituyen muchas palabras. A medida que avanza el trastorno, las personas con svPPA (también conocido como PPA-S) también pueden exhibir cambios de comportamiento similares a los observados en bvFTD, como desinhibición y preferencias alimentarias rígidas.

Conozca las señales... Conozca los síntomas

anomia

Incapacidad para recordar los nombres de los objetos; dificultad para “encontrar la palabra correcta”. Es posible que la persona afectada no pueda nombrar una imagen de un camión o que sustituya otra palabra de la misma categoría, como "coche" por "camión".

Comprensión reducida de una sola palabra.

La persona afectada no puede recordar el significado de las palabras, especialmente las que le resultan menos familiares o de uso menos frecuente. Por ejemplo, él o ella podría preguntar “¿Qué es un camión?” Cuando se le pide que traiga una naranja, el paciente puede regresar con una manzana porque se pierde el significado de la palabra "naranja". Esto no significa que el objeto no sea reconocido, como lo demuestra el hecho de que el paciente no intentará comerse una naranja sin pelarla.

Conocimiento de objetos deteriorado

No poder recordar qué es un objeto familiar o cómo se utiliza. Por ejemplo, es posible que la persona afectada no pueda identificar los utensilios de cocina habituales y cómo se utilizan para cocinar. Esto es muy inusual en las etapas iniciales de la PPA semántica, pero puede aparecer más adelante.

Dislexia/disgrafía superficial

Dificultad para leer y escribir palabras que no siguen las reglas de pronunciación u ortografía; dichas palabras se escriben o pronuncian “como si” siguieran las reglas. Por ejemplo, la persona afectada puede escribir “no” en lugar de “saber” o leer “amplio” como “brode”.

Diagnóstico

Según los criterios de 2011, los médicos considerarán un diagnóstico clínico de svPPA cuando se observen los siguientes síntomas:

  • anomia
  • Comprensión deficiente de una sola palabra

tres de los siguientes:

  • Conocimiento de objetos deteriorado
  • Dislexia superficial o disgrafia
  • No hay reducción en la capacidad de repetir palabras o frases.
  • Sin reducción en la producción del habla.

Tratamiento, manejo y qué esperar

La PPA variante semántica es un trastorno progresivo del lenguaje. En etapas posteriores del trastorno, algunos pacientes con svPPA desarrollarán síntomas comunes a los otros subtipos de FTD, incluidas dificultades conductuales, sociales o motoras. La dificultad del lenguaje requiere educación para los cuidadores sobre los sustantivos mal entendidos y una suave distracción del paciente agitado que no comprende. Como ocurre con todas las formas de FTD, no existe cura para la PPA sv y, en la mayoría de los casos, su progresión no se puede frenar. Aunque no se ha demostrado que ningún medicamento sea eficaz específicamente en la FTD, muchos médicos buscan enfoques de tratamiento sintomático dirigidos a los trastornos del comportamiento según sea necesario. Por ejemplo, algunas personas que viven con FTD se benefician de los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS, utilizados en el tratamiento de conductas obsesivo-compulsivas, como el acaparamiento o el antojo de dulces).

Genética

La mayoría de los casos de APP semántica no son hereditarios.

Patología

La acumulación de TDP-43 se encuentra más comúnmente en la autopsia insvPPA; el resto presenta patología tau.

En muy raras ocasiones, en la autopsia se revela que algunas personas diagnosticadas con svPPA durante la vida tienen patología de la enfermedad de Alzheimer.