Variante conductual FTD

La DFT variante conductual (vcDFT), la forma más común de DFT, es responsable de aproximadamente la mitad de todos los casos de esta enfermedad. La BvFTD también se conoce frecuentemente como demencia frontotemporal o enfermedad de Pick.

Las características distintivas de bvFTD son cambios de personalidad, apatía y una disminución progresiva del comportamiento, el juicio, el autocontrol y la empatía socialmente apropiados. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, la memoria suele estar relativamente preservada en la bvFTD. Las personas con bvFTD generalmente no reconocen los cambios en su propio comportamiento, ni muestran conciencia o preocupación por el efecto que su comportamiento tiene en las personas que los rodean.     

Los síntomas clínicos de la DFT vc pueden superponerse con los trastornos de la DFT cuyos síntomas dominantes son la disfunción motora, que incluyen parálisis supranuclear progresiva (PSP), síndrome corticobasal (CBS) y trastorno del espectro de la esclerosis lateral amiotrófica-DFT (ELA-FTSD).

Conozca las señales... Conozca los síntomas

Los siguientes son posibles síntomas de bvFTD:

Desinhibición

Una pérdida o falta de control basada en las normas sociales, que conduce a un comportamiento inadecuado e impulsividad. Los comportamientos pueden incluir:

  • Hacer comentarios groseros u ofensivos inusuales
  • Ignorar el espacio personal de otras personas
  • Robo en tiendas, gasto imprudente
  • Tocar a extraños o comportamiento sexual inapropiado.
  • Arrebatos agresivos

Apatía

Indiferencia o falta de interés en actividades previamente significativas. Los comportamientos pueden incluir:

  • Pérdida de interés en el trabajo, los pasatiempos y las relaciones personales.
  • Descuido de la higiene personal.
  • Pérdida de iniciativa

embotamiento emocional

Pérdida de calidez, empatía o preocupación por los demás. Los comportamientos pueden incluir:

  • Indiferencia hacia acontecimientos importantes (p. ej., muerte de un familiar o amigo);
  • No reconocer que los seres queridos están molestos o infelices.

Comportamientos compulsivos o ritualistas

Comportamientos o rutinas únicas que se realizan una y otra vez. Estos pueden incluir:

  • Repetir palabras o frases
  • Frotarse las manos, aplaudir
  • Releer el mismo libro una y otra vez
  • Acaparamiento
  • Caminar al mismo lugar a la misma hora todos los días.

Cambios en los hábitos alimentarios o la dieta

Comer y beber excesivo, compulsivo o inapropiado, u otros cambios pronunciados en las preferencias dietéticas.

  • Atracones
  • Ansia de carbohidratos
  • Comer solo alimentos específicos
  • Mayor uso o uso por primera vez de productos de tabaco.
  • Hiperoralidad
  • Consumo excesivo de agua o alcohol.
  • Intentar consumir objetos no comestibles.

Déficits en la función ejecutiva

Poca capacidad de toma de decisiones, juicio, resolución de problemas y organización. Ejemplos incluyen:

  • Dificultad para planificar las actividades del día.
  • Decisiones financieras cuestionables
  • Errores en el trabajo que pueden ser poco característicos

Otros síntomas

Agitación, inestabilidad emocional. Estos pueden transmitirse a través de:

  • ritmo
  • Cambios de humor frecuentes y abruptos.

Falta de perspicacia

Como se señaló anteriormente, no reconocer cambios en el comportamiento o no mostrar conciencia de los efectos del comportamiento en los demás. Los comportamientos pueden incluir:

  • Culpar a otros por las consecuencias de un comportamiento socialmente inaceptable; por ejemplo, pérdida de empleo
  • Ira por las limitaciones de las actividades.

Lista de verificación de diagnóstico de bvFTD

No todos los médicos conocen la FTD, por lo que a menudo se diagnostica erróneamente o no se diagnostica en absoluto. La AFTD desarrolló una lista de verificación para ayudar a identificar señales de alerta de la variante conductual de la FTD (bvFTD) que puede llevar a su médico. Puedes descargar el Lista de Verificación e indique qué síntomas experimenta usted o su ser querido en el anverso del documento. La parte posterior del documento está diseñada para ayudar a su médico a comprender mejor los criterios de diagnóstico de FTD.

Haga clic aquí para descargar la lista de verificación de diagnóstico de bvFTD

AFTD se complace en compartir también nuestra lista de verificación de diagnóstico bvFTD en Holandés, Francés, italiano, Polaco, y Español. Estos documentos traducidos han sido posibles gracias al generoso apoyo de AviadoBio.

Diagnóstico

El diagnóstico es un desafío en las primeras etapas de la bvFTD y comúnmente se diagnostica erróneamente, por ejemplo, como depresión, otros trastornos psiquiátricos, enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, enfermedad de Parkinson o incluso dependencia del alcohol o las drogas. Si le preocupa que a usted o a un ser querido se le haya diagnosticado erróneamente otra afección, o si le preocupa alguno de los signos y síntomas enumerados anteriormente, es importante que consulte a un médico.

Tratamiento, manejo y qué esperar

La tasa de progresión de los síntomas puede variar, pero eventualmente los síntomas conductuales y cognitivos se volverán más pronunciados. Un deterioro significativo en las actividades de la vida diaria puede requerir apoyo adicional, como la residencia en un centro de atención de tiempo completo fuera del hogar.

Como ocurre con todas las formas de FTD, no existen tratamientos para la bvFTD y, en la mayoría de los casos, su progresión no se puede frenar. Actualmente se considera que las intervenciones conductuales y ambientales son la forma más eficaz de controlar los síntomas. Los comportamientos disruptivos desafiantes pueden causar más agitación, mientras que las tácticas tranquilizadoras y de distracción se consideran más útiles.

Las opciones de farmacoterapia son limitadas y la evidencia para el uso de medicamentos desarrollados para otras afecciones se basa principalmente en pequeños estudios abiertos o informes de casos individuales. Algunas personas con bvFTD pueden beneficiarse al tomar un inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina (ISRS) para abordar síntomas como apatía, irritabilidad y comportamiento desinhibido. Pequeños ensayos clínicos controlados proporcionan evidencia de mejoría con trazodona, un antidepresivo, que muestra una mejoría en las conductas alimentarias y la depresión.

Se han utilizado antipsicóticos atípicos como risperidona, olzanzapina y quetiapina para tratar la agitación, pero también pueden conllevar un mayor riesgo de efectos secundarios no deseados y no están aprobados para su uso en la FTD.

Genética

¿Se hereda la FTD? En al menos la mitad de las personas afectadas, la respuesta es "no": se dice que su FTD es esporádico, lo que significa que no se sabe que ninguno de sus familiares tenga FTD. Sin embargo, aproximadamente 40% de personas afectadas con FTD hacer tener antecedentes familiares que incluyan al menos otro familiar diagnosticado con una enfermedad neurodegenerativa. Su FTD se describe como familiar. En general, no existe una correspondencia uno a uno entre el tipo familiar de un trastorno FTD específico y un gen específico. Sin embargo, el 10-30% de bvFTD es genético y se debe a mutaciones en el MAPA, verde, C9orf72 o genes más raros, incluyendo PCV, CHMP2B, FUS, y TARBP.

Patología

La DFT variante conductual posible o probable es un diagnóstico clínico basado en un grupo de signos y síntomas que son evaluados por un médico. Se pueden utilizar imágenes cerebrales para respaldar el diagnóstico, pero en la actualidad no existe ningún biomarcador que pueda confirmar un diagnóstico de bvFTD.

Sólo la autopsia puede proporcionar un diagnóstico definitivo de la enfermedad basándose en la confirmación de la patología subyacente encontrada en el cerebro. La DFT se clasifica ampliamente en dos subtipos principales según la acumulación de proteína tau anormal o la acumulación de la proteína transactiva de unión al ADN 43 (TDP-43) en las células nerviosas de los lóbulos frontotemporales, lo que conduce a la muerte de las células nerviosas y a la atrofia de esos cerebros. regiones. Una proporción menor de personas tendrá acumulación de la proteína FUS (fusionada en sarcoma) en lugar de tau o TDP-43.

Los hallazgos de la autopsia pueden dar lugar a un refinamiento post mortem del diagnóstico clínico inicial. En algunos casos, se puede encontrar que la patología de Alzheimer es realmente responsable de los signos y síntomas de la bvFTD.

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