Socios en el cuidado de FTD, Invierno 2021
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por Ece Bayram, MD, PhD

La degeneración corticobasal puede ser difícil de diagnosticar en el ámbito clínico debido a la heterogeneidad o variabilidad en la presentación clínica y la falta de predictores confiables de la patología subyacente. Los términos “síndrome corticobasal” (CBS) y “degeneración corticobasal” (CBD) a veces se usan indistintamente, pero estos términos representan entidades diferentes.

En el CBD, una evaluación de la neuropatología subyacente mostrará lesiones en las neuronas corticales y estriatales y en las células gliales que contienen proteínas tau anormales, junto con la pérdida de neuronas en las regiones corticales del cerebro y la sustancia negra. En particular, las placas astrocíticas y la patología extensa en forma de hilo son características indicativas de patología del CBD.

El síndrome corticobasal se refiere a la presentación clínica más común de esta patología. El CBS se define por acinesia axial, parkinsonismo, distonía, apraxia, déficits sensoriales corticales, mioclonías y fenómeno de miembro ajeno. Aunque hasta 50% de personas con CBD presentan CBS, también presentan otras presentaciones clínicas, todas las cuales están asociadas con otras patologías. Además, sólo el 50% de las personas con CBS tienen CBD. Esta diversidad clínico-patológica enfatiza la importancia de distinguir el síndrome clínico (SCB) de la patología (CBD).

Esta diversidad hace que el diagnóstico clínico sea un desafío y subraya la necesidad de la donación de cerebro para un diagnóstico definitivo. La baja precisión del diagnóstico clínico limita la capacidad de estimar con confianza la incidencia y prevalencia del SBC. También afecta la capacidad de realizar ensayos clínicos fiables en este trastorno, que actualmente carece de un tratamiento eficaz. Es necesario continuar con los esfuerzos de investigación para mejorar la precisión del diagnóstico, lo que en consecuencia conducirá a una mejor selección de los participantes en los ensayos clínicos para desarrollar tratamientos eficaces.

Ver también:

• Puede que no sea Parkinson: una mirada a la degeneración corticobasal
• Vivir solo con CBD: equilibrio entre autonomía y riesgo
• Desde la perspectiva de un cuidador: una guía para la apraxia en CBS
• Qué hacer ante... la degeneración corticobasal
• Degeneración corticobasal: conozca los signos, conozca los síntomas (pdf)
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