Cuando se pierde el significado - PPA de variante semántica
Existen varias formas de afasia progresiva primaria (APP). El reconocimiento de las diferencias y la evaluación cuidadosa son importantes para la planificación de la atención. Las personas con PPA variante semántica pierden el significado (o la semántica) de las palabras, tienen problemas para reconocer rostros de personas conocidas y tienen dificultades para comprender las emociones de los demás. Además, eventualmente se desarrollan conductas desinhibidas, rígidas y compulsivas. Si bien la mayoría permanece relativamente despreocupada por su condición, algunas personas conservan la percepción y se concentran en sus déficits y pueden correr riesgo de suicidio.
Conoce a Betty James
La señora James era una mujer divorciada de 68 años, graduada universitaria que se jubiló de su trabajo como secretaria ejecutiva a los 65 años. Vivía sola en un condominio de una habitación. Su única hija adulta vivía a seis cuadras de distancia y estaba preocupada por el problema de “memoria” de su madre que empeoraba lentamente, que ella describió como olvido de nombres de personas, problemas para recordar palabras y dificultad para reconocer a amigos y a su hermano gemelo a quien veía varias veces al año. A la señora James ya no parecía “preocuparse” por sus dos nietos. En lugar de visitarlos cuando regresaban de la escuela, ahora eligió tomar una siesta de 1 a 2 de la tarde y luego jugar al solitario en la computadora toda la tarde.
La señora James estuvo de acuerdo en que estaba teniendo problemas con las palabras, pero no parecía preocupada. Cuando se le preguntó por qué ya no pasaba tiempo con sus nietos, dijo que las siestas eran importantes a medida que uno crecía. Tenía mucho cuidado con su dieta y dejó de comer en restaurantes porque creía que tenía múltiples alergias alimentarias. La señora James hacía compras, preparaba comidas sencillas, pagaba sus cuentas a tiempo, trabajaba como voluntaria semanalmente en un hospital comunitario y cantaba en el coro de su iglesia. Ella tomó el autobús local para estas actividades. Durante la evaluación inicial, a la Sra. James se le mostraron fotografías de 15 animales y objetos comunes y solo pudo nombrar cinco de ellos correctamente, respondiendo a menudo: "¿Qué es?" Copió correctamente objetos tridimensionales que indicaban dominios visuoespaciales intactos. Realizó adecuadamente cálculos aritméticos simples.
Los escáneres cerebrales de diagnóstico que incluyeron una imagen de resonancia magnética (MRI) y una tomografía por emisión de positrones (PET) revelaron una marcada atrofia del lóbulo temporal anterior, con el lóbulo izquierdo más afectado que el derecho. La historia clínica, los problemas de comportamiento, la evaluación cognitiva y los resultados de las imágenes fueron consistentes con un diagnóstico de PPA variante semántica.
Empeoramiento Síntomas
Durante los siguientes 18 meses, la capacidad de la señora James para nombrar y utilizar objetos siguió empeorando. Ya no viajaba en el autobús después de confundirse al mostrar su pase de autobús al conductor. Continuó asistiendo a las prácticas del coro y a los servicios religiosos semanales. Se volvió más rígida en el mantenimiento de rutinas establecidas, particularmente en su dieta. Llevaba una lista de alimentos que podía comer e insistía en revisar la lista antes de llevarse cualquier cosa a la boca, aunque no podía describir lo que significaban las palabras. Su dieta diaria incluía: cereal Cheerios, plátano y leche para el desayuno; sándwich de mantequilla de maní y mermelada para el almuerzo; y cena de espagueti en el microondas de Jenny Craig. Se volvió cada vez más consciente del tiempo y golpeaba constantemente su reloj camino a la iglesia diciendo: "Necesito ir en 10 minutos, ahora en nueve minutos", etc. Su hija la trasladó a un pequeño centro de cuidado de la memoria después de descubrir que la Sra. James compró un gato. comida (en lugar de cereales) y comía café molido directamente de la lata.
Las intervenciones creativas facilitan la transición
Durante las primeras semanas en el centro, la señora James inicialmente se negó a ducharse y cambiarse de ropa y preguntó: "¿Qué es una ducha?". Ella no quería comer porque los alimentos “no estaban en la lista”. Prefería sentarse sola en su habitación. Su hija completó la herramienta de instantáneas de atención diaria de la AFTD. Se reunió con el equipo interdisciplinario del centro para analizar los horarios preferidos de la Sra. James para realizar actividades y las formas de incorporar su necesidad de rutina en la planificación de la atención. Se colocó una pizarra en la puerta del baño de la Sra. James con una imagen de una ducha y un reloj fijado a las 7 am, su hora preferida para ducharse. Su horario diario también estaba publicado en la pizarra. El personal la saludó por la mañana, señaló su reloj y luego dijo: “Son las 7 en punto”, señaló la fotografía en la puerta del baño y la guió hasta la ducha. Mientras se duchaba, el personal le reemplazó la ropa sucia por otra limpia.
En el comedor se instaló una mesa de buffet separada con su nombre en un cartel con sus marcas habituales de comida para cada comida. Después de varias semanas, se agregaron otros alimentos, que ella comía ocasionalmente. Salió a caminar por la mañana con otros residentes. Almorzó al mediodía, tomó una siesta y luego jugó al solitario en la computadora en la sala de juegos. Después de la cena, escuchó música con otros residentes y disfrutó cantando sus canciones favoritas. Después de un período de adaptación, se adaptó a esta rutina y se mantuvo de buen humor. La Sra. James sonrió y saludó a otros residentes y al personal, pero no conversó con ellos. Continuó asistiendo a la iglesia los domingos con la familia de su hija, pero insistió en regresar a las instalaciones para comer en su propia mesa.
La señora James empezó a escupir en lugar de tragar lo que tenía en la boca. Parecía no reconocer el significado de la saliva y pensó que la enfermaría. Su familia ya no la llevaba a la iglesia con ellos debido a los escupitajos. Es comprensible que otros residentes del centro estuvieran molestos por este comportamiento compulsivo. Cuando empezó a escupir en el comedor y otras zonas comunes, le pidieron que abandonara el programa. Después de que los exámenes físicos y dentales no revelaron una causa médica para el comportamiento de escupir, a la Sra. James se le recetó un antidepresivo que disminuyó la frecuencia de escupir, pero no lo resolvió por completo. En la reunión más reciente con su hija y el personal, se discutieron las necesidades de atención de la Sra. James. Por deferencia hacia los demás residentes, la señora James siguió eligiendo su comida de “su” mesa, pero comió en su habitación en presencia de un miembro del personal. También jugaba al solitario en la computadora en su habitación en lugar de en la sala de juegos con otras personas. Pudo participar cantando con otros residentes y no escupió durante este tiempo. Su producción verbal espontánea siguió disminuyendo y pudo ducharse y comer con ayuda. Se volvió menos activa, corría riesgo de estreñimiento y desarrolló incontinencia urinaria.
Preguntas sobre el caso:
1. ¿Qué signos y síntomas indicaron que la señora James estaba perdiendo la semántica o el significado de palabras y conceptos?
La Sra. James comenzó a “olvidar” los nombres de las personas, tuvo problemas para recordar palabras y experimentó dificultades para reconocer a sus amigos y a su hermano gemelo. Durante su evaluación inicial, le mostraron fotografías de 15 animales y objetos comunes y solo nombró correctamente cinco de ellos. Su respuesta a varios: "¿Qué es?" era distinta de una respuesta como "No lo recuerdo". Sus dominios visoespaciales permanecieron intactos, por lo que el problema no estaba en procesar la imagen visualmente y podía realizar cálculos aritméticos simples. La señora James llevaba una lista de alimentos que podía comer, pero no podía describir el significado de las palabras. Más tarde compró comida para gatos (en lugar de cereales) y comió café molido directamente de la lata.
2. ¿Qué comportamientos adicionales se desarrollaron que presentaron desafíos para el personal de la instalación y cómo respondieron?
La señora James se negó a ducharse y cambiarse de ropa y preguntó: "¿Qué es una ducha?". El personal leyó su resumen de atención diaria y se reunió con su hija para incorporar sus preferencias, necesidades y rutina a su atención. La hora de ducharse estaba programada a su hora preferida, las 7 am. Una pizarra con una imagen de una ducha, un reloj puesto a las 7 am y su horario diario estaban colocados en la puerta de su baño. El personal señaló su reloj y la imagen de la ducha, le dio una señal verbal de que eran las 7 am y la guió hasta la ducha. La ropa sucia fue reemplazada por otra limpia mientras se duchaba.
La señora James se negó a comer porque los alimentos “no estaban en la lista”. En lugar de intentar cambiar su comportamiento rígido y compulsivo, se instaló en el comedor una mesa de buffet separada con su nombre en un cartel. Le sirvieron sus marcas habituales de comida. Ver su nombre y alimentos familiares facilitó la transición y, poco a poco, se fueron añadiendo otros alimentos.
La señora James prefería sentarse sola en su habitación. A medida que la enfermedad avanzaba, empezó a relacionarse menos con los demás, probablemente porque se volvió más difícil entender una conversación. El personal la invitó y la acompañó a actividades que la hija identificó como intereses. Estos incluían caminatas, jugar solitario en la computadora y escuchar y cantar melodías familiares. Se programó una siesta diaria por la tarde y se estableció una nueva rutina.
La señora James empezó a escupir en lugar de tragar lo que tenía en la boca. Ella no parecía reconocer el significado de la saliva. Se completaron exámenes físicos y dentales. Le recetaron un antidepresivo para disminuir la frecuencia de escupir. Cuando empezó a escupir en zonas comunes, la escoltaron fuera de esas zonas. Comía (con la supervisión del personal) y jugaba al solitario en la computadora en su habitación. Participó en el canto grupal, ya que no escupía durante ese tiempo.
Riesgo de estreñimiento e incontinencia urinaria. La Sra. James no podía decirle al personal cuándo necesitaba ir al baño o cuando se sentía incómoda, es decir, cuando tenía estreñimiento. El personal observó signos no verbales de malestar, es decir, caminar de un lado a otro y ponerse la ropa, y luego la acompañaron al baño. Se registraron las funciones intestinales y vesicales y se implementaron las intervenciones apropiadas.
3. ¿Qué aspectos del enfoque del centro fueron fundamentales para garantizar la atención y la calidad de vida de la Sra. James?
Reunirse con su hija e incorporar información del Daily Care Snapshot proporcionó la base para la atención individualizada. El personal recibió capacitación en PPA semántica y supo que la Sra. James tenía cada vez más problemas con las señales verbales y la conversación a medida que su comprensión de las palabras disminuía. El personal se adaptó al comportamiento rígido y ritualista de la señora James, en lugar de esperar que ella cambiara. Siempre que fue posible, aprovecharon sus fortalezas e intereses intactos. Jugar al solitario en la computadora adaptó sus habilidades de secretaria ejecutiva. Cantar, comer sus comidas favoritas, caminar, tomar una siesta y asistir a la iglesia acomodaron la preferencia por rutinas e intereses establecidos. La rutina del centro se adaptó a su horario siempre que fue posible, es decir, ducharse a las 7 am. La Sra. James disfrutó de música familiar y se la animó a participar en programas musicales. La música puede preservarse de manera desproporcionada en sv-PPA en comparación con otras modalidades de conocimiento.
4. ¿Qué técnicas de comunicación empleó el personal que fueron específicas para su diagnóstico y se adaptaron a medida que avanzaba su enfermedad?
Se utilizaron señales visuales, verbales y físicas, es decir, durante la hora de la ducha. Depender únicamente de señales verbales puede generar frustración. Se proporcionaron señales visuales en contexto (ducha y reloj). El personal siempre saludaba a la Sra. James por su nombre, decía quiénes eran y explicaba por qué estaban allí para ayudarla. Estuvieron atentos a su verbal: "¿Qué es una ducha?" y respuestas no verbales, es decir, negativas. La Sra. James no podía leer las expresiones faciales, las respuestas no verbales ni las emociones. Si bien fue un desafío para el personal comprender sus emociones y respuestas, no ignoraron este aspecto de la comunicación. La señora James respondió positivamente cuando se utilizó una voz cálida, tranquila, tranquila y silenciosa. Aunque no podía “leer” las emociones, respondía a los sentimientos transmitidos por el tono de voz o el lenguaje corporal.
Sabías
La afasia progresiva primaria es un síndrome de demencia clínica. La enfermedad degenerativa hace que las capacidades del lenguaje disminuyan lentamente y con el tiempo afecta otras habilidades cognitivas y conductuales. Los síntomas incluyen: búsqueda de palabras, anomia, errores del habla y mala comprensión auditiva. Hay tres subtipos de PPA: no fluido/agramático, semántico y logopénico.
La APP se diagnostica mediante una serie de exámenes: neurológicos para determinar la tasa de aparición y otras posibles enfermedades; neuroimagen para descartar otras enfermedades; neuropsicológico para determinar la naturaleza del deterioro del lenguaje; y patología del habla y del lenguaje para evaluar modalidades del lenguaje (habla, lectura, escritura), componentes (gramática, semántica, fonología) y habilidades de comunicación funcional para la planificación del tratamiento.
Problemas y consejos
P: Trabajamos con un hombre que tiene PPA semántica y se ha vuelto deprimido y sin esperanza. ¿Existe riesgo de suicidio entre personas con este diagnóstico?
R. Sí. A muchas personas con PPA semántica no les molestan sus pérdidas. Sin embargo, un porcentaje de personas (posiblemente 20%) están conscientes y preocupados por las pérdidas.
La PPA semántica suele afectar a personas que se encuentran en el mejor momento de su carrera y vida familiar. Los síntomas comienzan gradualmente con dificultad para encontrar la palabra adecuada o los nombres de amigos. Las personas pueden hablar con fluidez, pero pierden la sustancia de la conversación a medida que se pierde el significado de cada vez más palabras. Muchas personas tienen problemas para reconocer rostros y leer emociones o comunicación no verbal mientras se conservan las habilidades visoespaciales y la capacidad de realizar cálculos.
La pérdida de comprensión de palabras y conceptos dificulta la participación en actividades y relaciones que han sido importantes para la persona. Las personas quedan incapaces de trabajar y a menudo se les concede una incapacidad temprana de la seguridad social. Los roles en el hogar cambian cuando el cónyuge continúa o regresa a trabajar para compensar la pérdida de ingresos. La naturaleza “invisible” de los déficits cognitivos significa que los familiares y amigos pueden no reconocer los cambios como síntomas de una enfermedad y sentirse avergonzados o impacientes cuando están con la persona.
A medida que se pierde la semántica del lenguaje, los pasatiempos se vuelven imposibles. Por ejemplo, alguien que hacía proyectos de carpintería o disfrutaba cocinar y recibir invitados ya no puede reconocer las herramientas o utensilios necesarios, o un aficionado a los deportes ya no entiende lo que hacen los jugadores en la cancha. Con el tiempo, los detalles de las ocupaciones, comportamientos y sentimientos que una persona experimentó en el pasado se vuelven más vagos y carentes de significado. Por ejemplo, una persona podría afirmar que es “padre”, pero no podría describir a su hijo cuando era un bebé o cómo se sintió cuando nació, y no podía imaginar a su hijo con una familia propia.
Las personas con PPA semántica pueden desanimarse por lo “estúpidos” que se sienten y pueden reconocer una carga cada vez mayor para la familia. Las investigaciones emergentes indican que los pacientes con sv-PPA que tenían dificultades para proyectarse hacia el futuro y tenían un comportamiento desinhibido tenían un mayor riesgo. Ante la falta de tratamiento farmacéutico para la APP, se debe prestar especial atención al apoyo y la intervención psicosocial. Si una persona comienza a expresar sentimientos de desesperanza o que su familia estaría mejor sin ellos, se debe evaluar el riesgo de suicidio. Se pueden considerar medicamentos antidepresivos y se podrían implementar precauciones de seguridad, como cobertura individualizada, las 24 horas del día hasta que el personal evalúe que el riesgo ha desaparecido.