Enfermedad temprana

A Mark H. le diagnosticaron FTD cuando tenía 60 años, pero había comenzado a presentar síntomas unos tres años antes. Su esposa Terry, su hijo Jeff, de 30 años, y los antiguos compañeros de trabajo de Mark habían comenzado a notar cambios inusuales en el comportamiento de Mark. Mark había tenido una carrera larga y exitosa en ventas, siendo reconocido dos veces como el empleado de mejor desempeño de su empresa, pero su desempeño laboral se estaba volviendo inconsistente. Comenzó a ignorar las llamadas telefónicas de los clientes y a faltar a citas, y no logró alcanzar sus objetivos de ventas durante dos años seguidos. Terry sintió que Mark se estaba alejando emocionalmente de la familia y le preocupaba estar deprimido. Ella insistió en que viera a su médico, quien lo remitió a una consulta psiquiátrica. Mark recibió tratamiento por depresión y ansiedad durante casi dos años sin mejorar.

La toma de decisiones cada vez más egocéntrica y el comportamiento inusual de Mark frustraron a Terry. Siguió la misma rutina todos los días después del trabajo: llegó a casa exactamente a las 5:00 pm, sin apenas decir una palabra, luego vio cinco programas de juegos consecutivos e insistió en cenar una hamburguesa con queso, papas fritas y dos plátanos. Ante la insistencia de Terry, el psiquiatra de Mark lo remitió a un neurólogo cognitivo-conductual. Después de una evaluación exhaustiva, el neurólogo concluyó que Mark tenía una variante conductual de FTD (bvFTD) y aconsejó a Mark, Terry y Jeff que pusieran en orden los asuntos legales de Mark mientras aún podía participar en la planificación.

Mark y Terry nunca habían oído hablar de FTD, ni habían discutido nunca un testamento vital o decisiones anticipadas sobre atención médica, pensando que tendrían mucho tiempo para hacerlo cuando fueran mayores. Terry y Jeff intentaron animar a Mark a hablar sobre sus deseos de atención, pero Mark mostró poco interés. No había ninguna razón para hacer planes, insistió; el estaba bien. La familia se enteró de que la apatía de Mark era un signo de bvFTD y que empeoraría con el tiempo. Terry convenció a Mark para que se reuniera con su abogado, quien los ayudó a completar sus testamentos y documentos de poder notarial (POA) duraderos. Mark aceptó, con indiferencia, que Terry fuera su encargado.

Poco después de su diagnóstico, le pidieron a Mark que dejara su trabajo; había cometido numerosos errores y había recibido crecientes quejas sobre su comportamiento impulsivo y apático. Mientras tanto, Terry y Jeff aprendieron todo lo que pudieron sobre FTD a través del sitio web de AFTD (www.theaftd.org) y asistieron a un grupo local de apoyo para cuidadores de FTD. Prometieron hacer los sacrificios necesarios para mantener a Mark en casa el mayor tiempo posible. Terry dejó su trabajo y Jeff pasó mucho más tiempo en casa de sus padres.

Transición a la atención residencial

Durante los siguientes dos años, la familia de Mark trabajó incansablemente para brindarle la mejor atención posible. Pero Terry quedó crónicamente agotada por la carga de cuidar a alguien y desarrolló sus propios problemas de salud. Jeff se casó y él y su esposa pronto tuvieron un bebé, lo que le dejó poco tiempo extra para cuidar a Mark. Cuando Terry se vio físicamente incapaz de cuidar a Mark en casa, tomó la difícil decisión de trasladarlo a un centro de atención residencial.

Después de una búsqueda exhaustiva, Terry trasladó a Mark a una unidad de atención para personas con demencia a 30 minutos de su casa, donde vivió durante los siguientes dos años y medio. Terry reanudó su trabajo de tiempo completo y visitaba a Mark dos veces por semana; Jeff intentó visitarnos cada dos semanas. Ambos continuaron su participación activa en el cuidado de Mark y comunicaron sus inquietudes al personal del centro.

Signos de FTD avanzado

Cada vez que Terry preguntaba sobre la progresión de la enfermedad de Mark y qué esperar a continuación, su médico respondía que era "difícil decirlo en FTD". De hecho, a medida que pasaron los meses, los síntomas de Mark continuaron desarrollándose de maneras que preocuparon y confundieron a Terry:

• Se volvió incontinente de intestino y vejiga.
• Tenía cada vez más dificultad para tragar, a menudo ahogándose con alimentos o líquidos. El personal organizó una consulta de patología del habla y el lenguaje para analizar formas de facilitar una deglución exitosa. El personal cambió las texturas de los líquidos, utilizó la técnica de “flexión del mentón” y evitó alimentar a Mark cuando estaba fatigado. A pesar de estas intervenciones, Mark seguía ahogándose ocasionalmente.
• Las habilidades verbales de Mark disminuyeron. Ya no iniciaba el discurso ni respondía a las preguntas de los demás con frases cortas.
• Mark comía menos comida y a menudo se negaba a comer por completo. Perdió peso; su ropa colgaba más holgada. Un dietista le recomendó a Mark que consumiera líquidos y refrigerios pequeños y ricos en nutrientes, pero él mostró poco interés.
• Mark se debilitó y prefirió sentarse o relajarse en la cama. Caminaba con paso inestable y necesitaba ayuda para desplazarse incluso distancias cortas. En contra de la sugerencia de un fisioterapeuta, Mark se negó a utilizar un andador por seguridad. Sin embargo, se alentó al personal a utilizar un cinturón de seguridad al caminar con Mark o trasladarlo.
• Su confusión aumentó. El personal modificó sus técnicas de comunicación para permitirle a Mark expresarse mejor y comprender a los demás. También modificaron su entorno físico para reducir su estrés.
• Se fatigaba más fácilmente y dormía 16 horas o más al día. Un fisioterapeuta le recomendó una cama y una silla diseñadas para maximizar su comodidad y seguridad.
• Aunque los miembros del personal monitorearon diligentemente su piel y con frecuencia lo reposicionaron para aliviar las áreas presionadas, la piel de Mark mostró áreas de enrojecimiento y posible deterioro.
• En los últimos 12 meses, había tenido una infección urinaria y una infección de las vías respiratorias superiores.

Después de que Terry presionó al equipo de atención para que realizaran una evaluación integral de la condición de Mark, su médico lo visitó en la unidad para examinarlo de cerca. Buscó cualquier condición tratable que pudiera estar contribuyendo a su deterioro, como problemas dentales, posibles reacciones negativas a los medicamentos y otras dolencias comunes que Mark ya no podría informar. Si hubiera descubierto una afección tratable, habría preguntado a la familia de Mark sobre sus deseos de atención médica para obtener orientación sobre cómo proceder. Pero el médico no encontró ninguna condición reversible. Llegó a la conclusión de que el estado de Mark se había vuelto muy avanzado.

Presentamos Comfort Care

El director de la unidad de atención de la memoria inició una conversación delicada con la familia de Mark para aclarar cuáles serían sus deseos de atención médica en su avanzada condición neurodegenerativa. Terry confiaba en que Mark "nunca querría vivir así". Mark pediría que lo mantuvieran cómodo, vivir con personas que lo conocen y se preocupan por él, y mantenerse alejado de las salas de emergencia y los hospitales. Pero él querría evitar cualquier cosa que prolongara lo inevitable, dijo Terry.

El director le dio a Terry el folleto. Demencia avanzada: una guía para las familias (ver Recursos en esta edición), que aborda los problemas más comunes que enfrentan los cuidadores de personas con demencia avanzada. Planeaba revisar minuciosamente y discutir cada tema del folleto con Terry y Jeff, sabiendo que dichas discusiones son de importancia crítica, aunque a menudo dolorosas y difíciles.

Terry y el director invitaron a la enfermera de la unidad de atención de la memoria a unirse a la conversación sobre el plan de atención revisado de Mark. Esto era importante: la enfermera de la unidad luego actualizaría a todo el personal de Partners in FTD Care 3 del centro, incluido el personal de fin de semana y nocturno, sobre cómo brindar una atención que se alineara con los deseos de Mark.

Discutieron lo que realmente se podría esperar de alguien en la etapa de FTD de Mark. El director introdujo el concepto de hospicio. Terry y su hijo no tenían experiencia en cuidados paliativos, pero estaban abiertos a aprender cómo Mark y cómo podrían beneficiarse ellos. A Terry le preocupaba que algunos pudieran malinterpretar el cambio del enfoque de la atención a medidas de comodidad como “darse por vencido” o descuidar a Mark. De hecho, el médico de atención primaria de Mark se enfureció cuando Terry mencionó los cuidados paliativos, argumentando que, a los 65 años, Mark no era un anciano. Varios de sus amigos también se opusieron, incluso citando artículos periodísticos sobre posibles tratamientos en desarrollo para la FTD.

La enfermera de la unidad de atención de la memoria explicó que los cuidados paliativos habían beneficiado a otros antiguos residentes y revisó los límites de las intervenciones médicas en el tratamiento de enfermedades cerebrales gravemente avanzadas. A Terry y Jeff les resultó muy útil aprender sobre cuidados paliativos y cuidados paliativos, y tener conversaciones amables con el director y la enfermera, quienes comprendieron la naturaleza emocional de sus preguntas. Terry también habló con miembros de su grupo de cuidadores de FTD que habían enfrentado decisiones igualmente difíciles. Después de mucha reflexión, Terry sintió que en su etapa avanzada, Mark elegiría cuidados intensivos de confort en lugar de intervenciones médicas inútiles; esta sería la mejor manera de cumplir con sus deseos de comodidad, paz y dignidad al final de su vida.

Atención al final de la vida

Mark fue remitido formalmente a un centro de cuidados paliativos después de que su médico certificara que le quedaban aproximadamente seis meses de vida. Después de entrevistar a los administradores locales del programa de cuidados paliativos (consulte Cómo elegir un hospicio), Terry y Jeff eligieron el hospicio local que mejor se adaptaba a las necesidades de Mark. La enfermera de cuidados paliativos y la trabajadora social visitaron a Mark y su familia para aclarar su plan de atención y abordar todas las preguntas e inquietudes. Se centraron en cultivar una relación de confianza y colaboración con Mark y su familia, y recopilaron información para ayudar a personalizar un enfoque que se ajustara a sus preferencias únicas. Luego compartieron esta información con todos los miembros del equipo interdisciplinario de cuidados paliativos.

Mejores prácticas en atención reconfortante para la demencia

Con base en los objetivos de atención revisados, el director médico del hospicio y la enfermera colaboraron con la familia de Mark y la enfermera del centro para implementar las mejores prácticas en la atención reconfortante de la demencia y repasar las directivas anticipadas. Terry estaba especialmente decidido a garantizar que el personal del centro comprendiera el plan revisado y cómo coordinarlo con el equipo de cuidados paliativos.

Terry firmó "no reanimar" y "no antibióticos" porque confiaba en que Mark no querría que se prolongara su vida durante la etapa terminal de FTD. Marcó la opción indicando “no hospitalizar”, porque sabía que estar en un hospital lo asustaría y frustraría. Marcó la línea que indica "sin sondas de alimentación". No se ha demostrado que las sondas de alimentación beneficien a las personas con demencia avanzada; en realidad, representan un riesgo de infección y otras complicaciones. La enfermera registrada del hospicio explicó que las personas con demencia aún podían ser alimentadas cuidadosamente con pequeñas cantidades de sus alimentos favoritos (helado, en el caso de Mark) para sentir placer, satisfacción y comodidad en sus últimos días. Aunque a Terry le resultó muy difícil emocionalmente completar y firmar estas directivas anticipadas, confiaba en que Mark habría elegido estas opciones por sí mismo.

La lista de medicamentos de Mark fue revisada y revisada para incluir sólo aquellos esenciales para su comodidad. Los suplementos de calcio de Mark, así como los medicamentos para el colesterol y la presión arterial, se consideraron superfluos, y comenzó a reducir gradualmente la trazodona que le habían recetado previamente para la agitación nocturna y que fue monitoreado de cerca para detectar efectos secundarios negativos. Para garantizar comodidad las 24 horas del día, a Mark se le administró acetaminofén de forma rutinaria para tratar la rigidez (debido a la inmovilidad) y se le vigiló de cerca para detectar efectos secundarios negativos.

Cerca del final de su vida

El declive de Mark continuó durante los siguientes cinco meses. Su interés por comer y beber disminuyó; el personal le ofreció gentilmente pequeñas cantidades de sus bocadillos favoritos, pero no lo presionó cuando se negó. Cuando Mark aceptaba alimentos o líquidos, a menudo tosía o se ahogaba con ellos. Continuó perdiendo peso y se volvió menos activo físicamente, pasando la mayor parte del tiempo apoyado en una silla o en la cama. Dormía siestas con frecuencia y, cuando estaba despierto, le resultaba difícil participar incluso durante períodos cortos de tiempo. Aparte de una rara respuesta de una o dos palabras, dejó de hablar. El personal del centro y el equipo de cuidados paliativos continuaron brindando experiencias sensoriales personalizadas para su comodidad. Se centraron en sus capacidades residuales para obtener placer de sus sabores y olores favoritos, así como de formas relajantes de tacto. Sus poemas e himnos favoritos lo consolaron espiritualmente. Terry tocó canciones edificantes diseñadas para recordarle a Mark cuando se conocieron y se enamoraron. Estas experiencias sensoriales ayudaron a Mark a mantener un sentido de conexión significativa con los demás, sin que tuviera que luchar con sus disminuidas habilidades del lenguaje verbal. Esas experiencias también lo ayudaron a mantener la calma sin medicación.

Finalmente, Mark desarrolló una neumonía por aspiración. Según sus directivas anticipadas que especificaban cuidados paliativos, no lo enviaron a una sala de emergencias ni a un hospital, ni le administraron antibióticos. En cambio, permaneció con las personas que mejor lo conocían y que cuidarían de él hasta el final. El personal del centro y el equipo de cuidados paliativos trabajaron para maximizar su comodidad en cuerpo, mente y espíritu. La medicación ayudó a aliviar cualquier síntoma de fiebre, dolor o inquietud. Mark finalmente dejó de comer y beber; dejó de responder y parecía como si estuviera en un sueño profundo.

Cuando Mark se negó, el equipo interdisciplinario de cuidados paliativos ofreció información y apoyo tanto a su familia como al personal del centro, que también estaban de luto. La habitación de Mark se mantuvo en paz para que todos los que entraran pudieran encontrar consuelo. Mientras sonaban sus canciones favoritas, Terry y Jeff se sentaron cerca, acariciando suavemente sus manos y susurrando tiernos sentimientos. A lo largo de todo esto, la máxima prioridad del personal fue monitorearlo de cerca para detectar cualquier signo de angustia y administrarle los medicamentos necesarios. Mark murió rodeado de quienes lo amaban y cuidaban de él, luciendo tranquilo y cómodo. Terry sabía por su grupo de apoyo con qué frecuencia un forense menciona “neumonía” o “falta de crecimiento” como causa de muerte. El director de la unidad de memoria ayudó a Terry a asegurarse de que la muerte de Mark figurara como relacionada con FTD.

Los miembros del equipo de cuidados paliativos apoyaron a la familia y al personal, honrando y reconociendo las muchas formas en que las personas expresan su dolor. Después de que el cuerpo de Mark estuvo preparado para el viaje a la morgue, algunos miembros del personal de la instalación brindaron un respetuoso acompañamiento al vehículo. Se colocó una sola rosa sobre la cama de Mark. Terry, Jeff, el equipo de cuidados paliativos y el personal del centro encontraron consuelo al saber que hicieron un trabajo honorable al permitir que Mark viviera sus días cómodamente aprovechando lo mejor del arte y la ciencia del cuidado.

Preguntas para la discusión:

¿Qué significa atención reconfortante?

La atención reconfortante se refiere a métodos que se centran en prevenir o aliviar el sufrimiento y optimizar la calidad de vida de una manera realista que honre los deseos de una persona que padece una enfermedad grave. En entornos de cuidados paliativos, los cuidadores trabajan para maximizar la comodidad individual en lugar de trabajar para curar o incluso tratar enfermedades subyacentes. Para Mark, que tenía FTD, la atención reconfortante implicaba especificar que preferiría “permitir la muerte natural” antes que ser reanimado. La atención reconfortante significó una disminución de las hospitalizaciones, las sondas de alimentación y los tratamientos adicionales con antibióticos, y los medicamentos de Mark se simplificaron para incluir sólo aquellos que controlaban su malestar. Los cuidadores de Mark utilizaron técnicas de cuidado agradables y relajantes para mejorar su calidad de vida durante sus últimos días.

¿Hubo consideraciones especiales con respecto a la admisión de Mark en cuidados paliativos debido a su FTD?

Predecir con precisión el final de la vida es difícil para una persona con cualquier tipo de demencia, pero particularmente con FTD. Para complicar las cosas, las personas con FTD generalmente no cumplen con los criterios de demencia establecidos para la admisión en cuidados paliativos. En comparación con las personas con la enfermedad de Alzheimer, las personas con FTD contraen menos enfermedades crónicas, tienen problemas de memoria menos graves y es posible que no parezcan tan enfermos o frágiles cuando se acerca el final de la vida. Las personas con FTD son generalmente más jóvenes y físicamente más robustas, e incluso pueden incluso deambular. Por lo tanto, muchas personas no reconocen que la FTD es una enfermedad terminal. Es importante reconocer los signos de FTD en etapa avanzada que respaldarían la consideración de cuidados paliativos lo antes posible (consulte Desafíos en FTD en esta edición). Cuando Mark comenzó a mostrar estos signos, su familia, el personal del centro y el médico discutieron cómo ofrecerle la mejor atención posible en función de su condición avanzada. Debido a que el sistema de atención médica generalmente no está familiarizado con la FTD, es aún más importante que los familiares actúen como firmes defensores de sus seres queridos y eduquen a quienes participan en sus decisiones de atención médica.

¿Cómo coordinaron la atención el personal de atención de la memoria y el equipo de cuidados paliativos?

La cuidadosa documentación del centro de atención de la memoria sobre el deterioro de Mark proporcionó evidencia concreta que justificaba su elegibilidad para los servicios de cuidados paliativos, a pesar de que no parecía un "paciente típico de cuidados paliativos". Luego, el personal del hospicio trabajó estrechamente con la familia de Mark y el centro para aprender cómo ayudar a personalizar su atención para adaptarla a sus necesidades y preferencias únicas. El personal del hospicio y del centro se comunicaron con frecuencia sobre todos los detalles del plan de atención más actual de Mark, incluso si el equipo proporcionado por el hospicio estaba alineado con las regulaciones del centro. El personal del hospicio alentó al personal del centro a llamar en cualquier momento si tenía preguntas o inquietudes y trabajó diligentemente para construir relaciones de confianza con el personal del centro y la familia. La comunicación abierta era importante: en varias ocasiones fue necesario aclarar con el personal de atención directa del centro que ellos, y no el asistente de cuidados paliativos, seguían siendo responsables de la atención diaria. El personal interdisciplinario del hospicio compartió su experiencia y brindó información, educación y apoyo tanto a la familia como al personal del centro durante el declive de Mark. Cuando su capacidad de respuesta fue mínima, el equipo de cuidados paliativos modeló formas en que los cuidadores podían maximizar la comodidad de Mark y continuar comunicándole su afecto y respeto. El equipo de cuidados paliativos aseguró a todos los involucrados que le estaban ofreciendo a Mark la mejor atención posible. Después de la muerte de Mark, el hospicio ofreció servicios de duelo para la familia y el personal del centro.