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Caídas y disfagia en PSP
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un trastorno cerebral poco común que causa problemas graves y permanentes con el control de la marcha y el equilibrio. Sentirse inestable al estar de pie o caminar es un síntoma característico. Las personas que viven con PSP también pueden experimentar dificultades para tragar o producir el habla y deterioro cognitivo. Estos síntomas plantean distintos desafíos de atención en el hogar y en las instalaciones. Debido a que actualmente los medicamentos no abordan bien los síntomas de la PSP, centrarse en intervenciones no farmacológicas puede impactarlos de manera más efectiva.
El caso de Jackie Riddle
Hace veinte años, Jackie y su esposo Phil se mudaron a una comunidad de jubilados cerca de Silicon Valley. En 2007, a los 65 años, Jackie empezó a sufrir caídas inexplicables. Una caída importante a finales de ese año alertó a Jackie y Phil de que estaban lidiando con un problema importante. Al cabo de dos años, empezó a tener problemas para hablar. Sus palabras se volvieron confusas y su habla era lenta y suave, lo que hacía difícil de entender. Ella desarrolló visión doble.
Jackie experimentó cambios en su forma de pensar, incluida la pérdida de la función ejecutiva. Por ejemplo, ya no podía planificar ni coordinar reuniones familiares y parecía inusualmente molesta con las cenas animadas que incluían conversaciones rápidas. En 2010, ya no podía pagar facturas, utilizar una computadora ni seguir conversaciones profundas. Jackie también desarrolló un andar amplio; alguien dijo que “caminaba como un marinero borracho”.
A pesar de muchas consultas con diferentes neurólogos y reumatólogos durante cuatro años, ningún diagnóstico ofrecido podía explicar estos síntomas. Finalmente, en 2011, Jackie vio a un neurooftalmólogo y a un neurólogo de trastornos del movimiento. Ambos especialistas le diagnosticaron PSP, lo que explicaba la variedad de síntomas neurológicos que afectaban su marcha, equilibrio, habla, visión y pensamiento. Si bien el diagnóstico presentó malas noticias, la familia también agradeció saber a qué se enfrentaban por primera vez.
El neurólogo de trastornos del movimiento explicó que la mayoría de las personas con PSP desarrollan disfagia y problemas graves para tragar, y que la causa más común de muerte en PSP se relaciona con la neumonía por aspiración o la incapacidad para tragar. Animó a Jackie a considerar si quería una sonda de alimentación, mucho antes de que se desarrollara la crisis de neumonía o la incapacidad para tragar. Jackie y Phil hablaron de esto muchas veces: Jackie tenía claro que no quería una sonda de alimentación. La pareja comunicó este deseo a sus hijos.
Prevención de caídas
Poco después de enterarse del diagnóstico, Phil asistió a una reunión del grupo de apoyo de PSP en su área local para aprender sobre la prevención de caídas. Las caídas fueron el primer síntoma de Jackie y representaron un riesgo inmediato y continuo en las actividades diarias. Los miembros del grupo aceptaron que las caídas de sus seres queridos no se podían eliminar por completo y compartieron estrategias para minimizar las caídas y hacerlas lo más suaves posible cuando ocurrieran. Los miembros recomendaron consultas tempranas con fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Si bien los miembros del grupo no conocían ningún fisioterapeuta con experiencia en PSP, recomendaron uno con experiencia en la enfermedad de Parkinson, donde las caídas también son un problema.
El PT se convirtió en un miembro valioso del equipo de atención de Jackie. Necesitaba ayuda de asistentes de atención domiciliaria que la ayudaban a levantarse cada mañana, vestirse, desayunar, hacer ejercicio, bañarse y vestirse nuevamente. El PT capacitó a Phil, Jackie y los asistentes sobre cómo usar un cinturón de seguridad para estabilizar a Jackie durante estas actividades. (Un cinturón de seguridad es un dispositivo de asistencia que se fija alrededor de la cintura de una persona para permitir que el cuidador agarre el cinturón para ayudar en los traslados, sentarse, pararse y caminar). Si Jackie se cayera, Phil o el asistente podrían usar el cinturón de seguridad para ayúdala a guiarla hasta el suelo.
El fisioterapeuta también mostró cómo ayudar a Jackie a levantarse del suelo después de una caída, lo cual era importante para la seguridad de todos. Los asistentes permitieron que Jackie descansara en el suelo el tiempo necesario, con una almohada y posiblemente una manta para mayor comodidad. Luego, cuando se sintió capaz, la ayudaron a gatear hasta un sofá o una silla resistente. Le indicaron a Jackie que se pusiera sobre una rodilla y luego, con Phil o el asistente usando el cinturón de seguridad, le brindaron una suave ayuda para ponerse de pie. De esta forma, la ayudaban a sentarse en el sofá o silla para descansar.
El terapeuta ocupacional (OT) evaluó la casa de Phil y Jackie con miras a minimizar las caídas. Se quitaron las alfombras; Se instaló un asidero en la cama para ayudarla a entrar y salir de la cama, y se colocaron barras de apoyo en el baño. El OT sugirió el tipo correcto de banco de ducha y elevador de asiento de inodoro.
Como muchas personas que viven con PSP, Jackie era impulsiva. Se levantaba de una silla y empezaba a caminar sin su andador. Debido a cambios cognitivos, no fue posible educar a Jackie sobre su propia seguridad y hacerle recordar usar su andador en todo momento. El OT sugirió usar una alarma en la silla y en la cama para que al menos alguien cercano supiera que Jackie estaba en movimiento.
La importancia del ejercicio
El neurólogo de trastornos del movimiento que diagnosticó a Jackie le dijo que el ejercicio es el único tratamiento que parece retardar la progresión de la PSP. Jackie comenzó con una cinta de correr que ya estaba en casa. Se hicieron modificaciones a su régimen de ejercicios debido al riesgo extremo de caídas, y un cable de “apagado de emergencia” en la cinta de correr salvó a Jackie de quemaduras de goma si se caía. Más tarde, hizo la transición a una bicicleta reclinada e hizo otros ejercicios sentada. Los asistentes de atención domiciliaria ayudaron a Jackie con el ejercicio y las actividades de la vida diaria durante su tiempo en casa.
En 2012, un año después del diagnóstico, Jackie se sometió a otra evaluación de fisioterapia y descubrió que sería más seguro si usara un andador. El PT recomendó un andador diseñado para personas con enfermedad de Parkinson. Estos andadores tienen ruedas más grandes y duraderas que el andador de aluminio estándar y ofrecen sistemas de frenado y asientos para que el usuario pueda descansar. Phil y los asistentes de atención domiciliaria continuaron usando el cinturón de seguridad mientras Jackie caminaba con un andador. El PT también ofreció capacitación sobre cómo acompañar de cerca a alguien que camina con un andador.
Los problemas de visión de Jackie, incluida la parálisis de la mirada hacia abajo y la visión doble, significaban que caminar era aún más difícil porque no podía ver el suelo. El neurooftalmólogo había probado gafas prismáticas, lentes que ayudan a mantener los ojos trabajando juntos y alineados, para ver si eso ayudaría a Jackie, pero no le sirvieron de nada.
disfagia
Los problemas para tragar a menudo comienzan entre cuatro y seis años después de la PSP. En 2012, Jackie comenzó a tener disfagia leve, que comenzaba con tos periódica durante y después de las comidas. Esto fue más problemático durante la cena, cuando Jackie estaba más fatigada. Phil y los asistentes de atención apagaron la televisión y eliminaron otras distracciones durante las comidas. Phil se aseguró de que los asistentes supieran cómo utilizar la maniobra de Heimlich en caso de asfixia. Jackie también comenzó a babear, lo que indicaba que no tragaba con frecuencia, más que un exceso de saliva. Además, cuando se la dejaba sola, Jackie a veces paleaba comida, por lo que solo se le podía poner una cierta cantidad delante en un momento dado.
El neurólogo de Jackie ordenó una evaluación con un logopeda (SLP). Le dio a Jackie ejercicios para hacer en casa que mantendrían la fuerza en los músculos para tragar. Quizás debido a la apatía (un síntoma que se observa ocasionalmente en la PSP), Jackie no estaba interesada en hacer estos ejercicios a diario. Jackie y Phil acordaron centrarse en el ejercicio físico.
Transición a la vida asistida
En 2013, a Phil le diagnosticaron una afección cardíaca que le provocaba fatiga y debilidad. Ya no pudo ayudar con el cuidado de Jackie en casa. Alentados por sus hijos, decidieron mudarse juntos a un centro de vida asistida. La pareja vivía en el mismo apartamento de un dormitorio. Phil no necesitaba atención, mientras que Jackie necesitaba inicialmente un nivel moderado de atención para ayudarla a vestirse y bañarse. Con el tiempo, Jackie tuvo incontinencia vesical y necesitó ayuda para ir al baño. Phil se asoció con la gerencia del centro para ayudarlos a aprender sobre PSP, desarrollar un plan de atención y organizar capacitación sobre cómo ayudar a Jackie.
El personal del centro de vida asistida estaba muy preocupado por las caídas de Jackie. Phil les explicó que las caídas eran parte de PSP y un riesgo que él y Jackie aceptaron para ayudarla a permanecer lo más activa posible. Los cuidadores no estaban familiarizados con el uso de un cinturón de seguridad ni con cómo ayudar a alguien a levantarse del suelo después de una caída. Con el apoyo de Phil, el centro organizó que el fisioterapeuta de Jackie demostrara estas técnicas durante dos reuniones de personal. La administración y Phil reforzaron el uso de las nuevas habilidades por parte de los cuidadores. El personal registró el número de caídas y la gravedad para informar al neurólogo de Jackie.
Jackie necesitaba un ejercicio de piernas más riguroso que el que se le proporcionaba a través de la clase de ejercicio sentado en el centro de vida asistida. Si bien el centro contaba con un equipo con un asiento reclinado que trabajaba ambos brazos y piernas simultáneamente, los cuidadores no podían ayudar constantemente a Jackie con su ejercicio. Phil contrató a un preparador físico y asistentes privados para ayudarlo con el ejercicio diario.
Cuando Jackie y Phil se mudaron al centro de vida asistida, Jackie tosía con cada comida. Afortunadamente, el personal de atención encontró otra pareja dispuesta a compartir mesa con Jackie y Phil. La esposa padecía la enfermedad de Alzheimer y prácticamente no era consciente del ruido que acompañaba a la hora de comer. La administración del centro se aseguró de que el personal de cocina y comedor estuviera familiarizado con la maniobra de Heimlich.
El neurólogo de Jackie ordenó un estudio modificado con trago de bario, que fue realizado por el mismo logopeda que Jackie había visto antes. A Phil se le permitió estar en la sala de examen y pudo ver evidencia de “aspiración silenciosa” cuando los líquidos bajaron por el tubo de aire y Jackie no tosió. El SLP demostró que los líquidos espesados hasta alcanzar la consistencia de la miel se podían manipular de forma más segura. Demostró que alentar dos tragos por bolo de comida (un trago doble) era de gran beneficio. Si bien se probaron estrategias adicionales, ni meter la barbilla contra el pecho durante la deglución ni usar una pajita ayudaron a Jackie.
Phil y Jackie probaron varios líquidos, previamente espesados o con agentes espesantes. Jackie prefería los líquidos espesados con SimplyThick®, especialmente si estaban fríos. En 2014, las comidas duraban dos horas cada una. Phil contrató asistentes privados adicionales para brindar asistencia, ya que el personal del centro de atención no podía dedicar tanto tiempo a un solo residente. Además, Jackie perdió la capacidad de sostener los utensilios para comer. Al personal de vida asistida no se le permitía proporcionar alimentación manual, pero los asistentes contratados de forma privada sí podían hacerlo. La administración y Phil trabajaron juntos para garantizar una coordinación cuidadosa entre todo el equipo de atención.
A principios de 2015, aparentemente de la noche a la mañana, Jackie perdió la capacidad de tragar. En ese momento, ella era mayoritariamente muda. Si bien era imposible tener una conversación tradicional con ella, sabía quién era ella, quién era Phil y qué estaba pasando. Phil le preguntó si quería mantenerse firme en su decisión de no utilizar una sonda de alimentación. Le hizo una serie de preguntas de sí o no, para lo cual le pidió que levantara un dedo para decir sí y dos dedos para decir no. Phil se enteró de que Jackie no había cambiado de opinión. Se contactó con Hospice y se le brindó una asistencia maravillosa. Al cabo de unas dos semanas, Jackie murió en paz, rodeada de Phil y sus hijos.
Otra decisión que Jackie había tomado desde el principio fue donar su cerebro al morir. Phil cumplió con estos deseos. Unos meses después de la muerte de Jackie, Phil recibió un informe que confirmaba el diagnóstico de PSP.
Preguntas para la discusión
(Úselo para capacitación en servicio del personal o en situaciones específicas de residentes).
El neurólogo que diagnosticó a Jackie la animó a considerar si querría una sonda de alimentación. ¿Por qué?
Casi todas las personas que viven con PSP experimentarán problemas para tragar. Las causas más comunes de muerte están relacionadas con la pérdida de la capacidad de tragar, ya sea neumonía por aspiración debido a disfagia grave o pérdida total de la capacidad de tragar. Tomar y comunicar una decisión sobre una sonda de alimentación y otras prácticas avanzadas de atención médica es difícil en una situación de crisis. La discusión temprana y la documentación de las preferencias avanzadas de atención médica y el poder notarial son especialmente importantes para cualquier trastorno neurodegenerativo en el que se espera que la capacidad cognitiva disminuya con el tiempo.
¿Qué estrategias ofrecieron los fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales para reducir el riesgo de caídas de Jackie?
El fisioterapeuta evaluó a Jackie en busca de dispositivos de asistencia para la movilidad y le recomendó el cinturón de seguridad y el andador. El fisioterapeuta proporcionó a la familia y a los cuidadores instrucciones específicas sobre cómo acompañar a Jackie cuando camina y cómo ayudarla a levantarse del suelo de forma segura y cómoda después de una caída. Tener conocimiento de los problemas de equilibrio era importante para que el fisioterapeuta pudiera ofrecer un régimen de ejercicio que se adaptara al interés y al nivel de capacidad de Jackie. El terapeuta ocupacional realizó una evaluación de seguridad del ambiente del hogar, con especial atención al baño, habitación con múltiples riesgos para las personas con PSP. Se quitaron las alfombras, se instaló un tirador en la cama y se colocaron barras de apoyo en el baño. El OT sugirió el tipo correcto de banco de ducha y elevador de asiento de inodoro.
¿Qué estrategias ofreció el logopeda (SLP) para reducir el riesgo de neumonía por aspiración y facilitar la deglución?
El SLP evaluó la voz, el habla y la capacidad para tragar de Jackie mientras vivía en casa. Le ofreció a Jackie ejercicios para mantener la fuerza en los músculos para tragar. Cuando Jackie hizo la transición a una vida asistida, el SLP realizó un estudio de trago de bario modificado para evaluar su capacidad para tragar varios espesores de líquido, con y sin pajita, con y sin elevación del mentón y con una doble deglución después de cada bocado o bebida. Usar líquidos espesos y animarle a tragar dos veces ayudó a Jackie.
Cambios cerebrales en PSP
La parálisis supranuclear progresiva puede confundirse con la enfermedad de Parkinson, un trastorno del movimiento mucho más común. La PSP se considera un trastorno FTD según nuestra comprensión de la biología subyacente y la ubicación en el cerebro de la patología de la enfermedad. La prevalencia de PSP es de 6,4/100.000 personas.
La PSP es una tauopatía, una enfermedad neurodegenerativa asociada con la acumulación anormal de proteína tau en el cerebro. La pérdida resultante de células nerviosas en la región del mesencéfalo produce síntomas como inestabilidad postural progresiva que conduce a caídas hacia atrás (un síntoma característico de la PSP) y una mirada hacia arriba relativamente fija conocida como parálisis de la mirada supranuclear vertical. La patología tau anormal también puede aparecer en la región de la corteza frontal-temporal del cerebro, lo que lleva a una demencia frontal prominente con patrones de disfunción cognitiva y atrofia similares a la variante conductual de la DFT (bvFTD).
A pesar de las similitudes de los síntomas del movimiento de la PSP con los de la enfermedad de Parkinson, los tratamientos que ayudan a muchas personas con Parkinson generalmente no ayudan a quienes padecen PSP.
Fuentes: Lagarde et al, PLoS, 2013; Scaravilli et al, Mov Disord., 2005; Williams y otros, Brain, 2007
Recursos de PSP
CurarPSP: www.psp.org
"Principales recursos para PSP", Brain Support Network: http://www.brainsupportnetwork.org/BSN-PSP-resources-2015-07.pdf
Terapia física y ocupacional LSVT-BIG y terapia del habla LSVT-LOUD para personas con enfermedad de Parkinson. Para obtener información y un directorio de médicos, consulte: www.lsvtglobal.com
Problemas y consejos
Pregunta: Uno de nuestros residentes de vida asistida tiene PSP. Su familia acepta el alto riesgo de caídas y quiere que se mantenga activo, pero si alguien se cae después de que la enfermera se haya ido, debemos llevarlo a urgencias para que lo evalúen. El residente ha estado en urgencias cuatro veces este mes y lo devuelven casi de inmediato. Es frustrante tanto para el personal como para la familia y estresante para el residente. ¿Qué podemos hacer?
Respuesta: El alto riesgo de caídas y asfixia asociado con la PSP presenta desafíos difíciles para la atención en el centro, y dichos incidentes a menudo son motivos para el alta de una residencia. Las personas con PSP y sus familias pueden entender que estos síntomas son consistentes con la enfermedad y estar dispuestos a aceptar algunos riesgos para maximizar las preferencias personales y la calidad de vida del individuo. Ayudar a la familia a comprender los límites de la atención y cuáles son sus opciones puede sentar las bases para el éxito y reducir las transiciones.
Existe una variabilidad considerable en las regulaciones y políticas estatales, corporativas y comunitarias individuales que rigen las instalaciones de vida asistida. Los abordajes del riesgo de caídas y dificultades para tragar son especialmente importantes en la PSP. Es posible que la familia quiera extender el uso de un andador al uso de silla de ruedas a tiempo completo. Algunas instalaciones permiten el uso de alarmas de sillas/camas para notificar al personal cuando una persona se pone de pie, y es posible que sea necesario monitorearlas para evitar caídas. En otras instalaciones, no se utilizan alarmas en las camas porque se cree que brindan una falsa sensación de seguridad.
Las instalaciones a menudo prefieren usar líquidos previamente espesados, lo que ahorra tiempo al personal autorizado y reduce la posibilidad de que el personal no autorizado mezcle incorrectamente los agentes espesantes. Se encuentran disponibles café y té preespesados, pero algunas personas con dificultades para tragar pueden encontrar los líquidos espesados poco atractivos y desagradables. Muchas instalaciones de vida asistida no permiten que el personal ayude con la alimentación de los residentes.
En el caso de Jackie Riddle, le dijeron a su familia que el asistente del centro podía poner comida en el utensilio y se le podía permitir ayudar a levantar el brazo, pero el asistente no podía ayudar a guiar el utensilio hacia la boca. La familia de Jackie coordinó estrechamente con los administradores de las instalaciones y tuvo la capacidad de contratar asistentes privados, quienes espesaban los líquidos y ayudaban con la alimentación. Algunas instalaciones utilizan documentos de “Riesgo Negociado” para demostrar que las familias comprenden los riesgos (como el uso de espesantes) y los aceptan. Cuando hay, por ejemplo, caídas o problemas para tragar, el personal se reúne con el POA, los terapeutas y el médico (si es posible) y acuerdan un plan por escrito. El plan incluiría riesgos potenciales y posibles intervenciones. El documento no es un contrato legal pero ayuda a comunicar expectativas y acciones.
Los servicios de hospicio pueden agregar un recurso valioso para la familia y el centro en las últimas etapas de la enfermedad. El proveedor de cuidados paliativos puede aclarar cuidadosamente las expectativas con la familia e identificar con qué intervenciones se sienten cómodos; por ejemplo, la familia puede optar por no realizar pruebas de diagnóstico en caso de que se produzca una caída. El hospicio puede cubrir el costo del manejo del dolor o del equipo necesario. A través de una colaboración creativa, la instalación puede ayudar a evitar o retrasar camas vacías y/o traslados múltiples para residentes y familias.
La importancia del ejercicio
Las caídas son comunes en la PSP y son un síntoma principal en aproximadamente el 60% de los casos. Las caídas suelen ser hacia atrás y pueden parecer que ocurren sin explicación: no había nada en el camino, las luces estaban encendidas y se usaban anteojos, no se había consumido alcohol ni sedantes, etc. Estas caídas pueden provocar fracturas de huesos, lo que puede provocar problemas médicos adicionales o incluso la muerte.
El ejercicio es el único tratamiento actual que parece ralentizar la progresión de la PSP y es muy importante para mantener la calidad de vida. El ejercicio ayuda con el equilibrio y el control muscular y es la principal herramienta para prevenir caídas y maximizar la participación continua en las actividades diarias. El ejercicio y la movilidad ayudan a contrarrestar la depresión y los problemas del estado de ánimo, y pueden tratar el estreñimiento y prevenir la incontinencia urinaria.
Sin embargo, el riesgo extremo de caídas significa que se deben realizar modificaciones en cualquier régimen de ejercicio para alguien con PSP. En particular, los ejercicios de equilibrio deben modificarse para que sean más seguros. Si se utilizan pesas libres, incluso las livianas, como las de dos libras, nunca deben levantarse por encima de los hombros. Un fisioterapeuta (PT) familiarizado con la PSP puede ser de gran ayuda. O, si el fisioterapeuta o un preparador físico no está familiarizado con la PSP, una buena opción es alguien que conozca el programa de terapia LSVT-BIG para el Parkinson. Como mínimo, el fisioterapeuta o preparador físico debe recibir formación sobre el riesgo extremo de caídas en PSP.
Para todos nosotros, el metabolismo se ralentiza en un 90 por ciento después de 30 minutos de estar sentado. Pero las personas sanas se mueven constantemente, mientras que los pacientes con PSP no. Una buena práctica con hielo es ayudar a la persona a ponerse de pie cada 1 o 2 horas, lo que hace que la sangre fluya hacia el corazón para circular por todo el cuerpo. Cuando alguien ya no puede caminar, el ejercicio sigue siendo importante. Los ejercicios sentados pueden mantener los brazos y las piernas en movimiento. Si la persona tiene algo de fuerza, puede ayudar con los traslados, como de la cama a la silla, y puede ayudar con su propio cuidado personal por más tiempo. Debido a la rigidez causada por la enfermedad, es posible que una persona con PSP no se mueva en absoluto cuando está sentada o acostada. La ausencia de movimientos cambiantes en la cama o en una silla aumenta el riesgo de úlceras por decúbito.