Parálisis Supranuclear Progresiva

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) pertenece a la categoría de trastornos FTD que afectan principalmente el movimiento. Algunos síntomas tanto de la PSP como del síndrome corticobasal (otro trastorno de la FTD asociado con una disminución de la función motora) se asemejan a los que se observan a menudo en personas con la enfermedad de Parkinson. De hecho, estas características a veces se denominan “parkinsonismo atípico”.

Los síntomas motores más tempranos son rigidez en los músculos axiales, el cuello y el tronco, junto con falta de equilibrio y caídas más frecuentes. Los signos visuales más tempranos son una disminución en el movimiento vertical ascendente de los ojos (movimientos sacádicos verticales) y una incapacidad progresiva para mover los ojos, incluso para abrirlos o cerrarlos. La PSP también puede afectar la coordinación y el movimiento de la boca, la lengua y la garganta. Además de los síntomas motores, las personas con PSP pueden exhibir cambios en el comportamiento y las habilidades del lenguaje comunes a la vcDFT y la APP, particularmente a medida que avanza la enfermedad.

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Parálisis de la mirada supranuclear

La persona afectada puede experimentar una incapacidad para mover o apuntar los ojos verticalmente (particularmente hacia abajo) u horizontalmente (izquierda y derecha). Pueden experimentar movimientos oculares rápidos e involuntarios, o dificultad para parpadear o parpadeo excesivo. Las parálisis supranucleares de la mirada pueden experimentarse como borrosas. La persona afectada puede experimentar dificultad para leer, hacer contacto visual deficiente durante las conversaciones, tener dificultad para bajar escaleras o experimentar problemas de visión mientras conduce.

Inestabilidad postural

Dificultad para mantener el equilibrio, lo que puede provocar caídas frecuentes e inexplicables.

Inestabilidad de la marcha

Marcha inestable e incómoda.

Acinesia/bradicinesia

Ausencia de movimiento (acinesia) o movimiento anormalmente lento (bradicinesia).

Rigidez

Rigidez, resistencia al movimiento.

disfagia

Dificultad para tragar, incluyendo arcadas o asfixia. Esto puede conducir a una neumonía por aspiración.

disartria

Habla arrastrada o lenta debido a la dificultad para mover los músculos que controlan los labios, la lengua y la mandíbula.

Síntomas conductuales y emocionales que pueden presentarse en la PSP

Un deterioro progresivo en la capacidad de la persona diagnosticada para controlar o ajustar su comportamiento adecuadamente en diferentes contextos sociales es el sello distintivo de los cambios de comportamiento y da como resultado situaciones sociales embarazosas e inapropiadas que pueden ser una de las facetas más perturbadoras de la DFT y los trastornos relacionados. .

Además de la depresión, la apatía y la incapacidad para controlar las emociones mencionadas anteriormente, los pacientes con PSP pueden manifestar embotamiento emocional o indiferencia hacia los demás y una falta de comprensión de los cambios en su propio comportamiento.

Síntomas cognitivos

Los pacientes con PSP pueden sufrir un deterioro creciente en las "funciones ejecutivas", como la distracción, la rigidez mental y la inflexibilidad, deficiencias en la planificación y resolución de problemas, y juicio financiero deficiente. Los pacientes con PSP también pueden tener problemas de memoria. También desarrollan una alteración progresiva del lenguaje.

Diagnóstico

Con base en los síntomas superpuestos, la PSP con frecuencia se diagnostica erróneamente como Parkinson u otro trastorno del movimiento. Algunos síntomas, especialmente los potenciales conductuales y cognitivos, pueden aparecer más adelante en la progresión de la enfermedad. Si le preocupa que usted o un ser querido hayan sido mal diagnosticados, o sobre cualquiera de los signos y síntomas enumerados anteriormente, es importante consultar a un médico.

Tratamiento, manejo y qué esperar

Actualmente no existe un tratamiento eficaz para la PSP. En algunos pacientes, la lentitud, la rigidez y los problemas de equilibrio de la PSP pueden responder a los agentes antiparkinsonianos como la levodopa o la levodopa combinada con agentes anticolinérgicos, pero el efecto suele ser temporal. Se considera que la disminución de la transmisión de GABA en el cerebro medio contribuye a los síntomas de la PSP, por lo que los medicamentos que actúan sobre el neurotransmisor GABA pueden ser útiles. Zolpidem, en estudios de casos limitados, ha mejorado el habla y las expresiones faciales, así como la rigidez de la acinesia y la disartria. Sin embargo, este fármaco es de acción corta y no se recomienda su uso prolongado. En general, las dificultades del habla, la visión y la deglución no suelen responder a ningún tratamiento farmacológico disponible en la actualidad.

Otro grupo de medicamentos que ha tenido un éxito modesto en la PSP son los medicamentos antidepresivos. Los antidepresivos más comunes usados para PSP han sido Prozac, Elavil y Tofranil. El beneficio anti-PSP de estos medicamentos parece no estar relacionado con su capacidad para aliviar la depresión.

El manejo de los síntomas de la PSP puede tomar muchas formas. Los pacientes suelen utilizar ayudas para caminar con peso para contrarrestar su tendencia a caer hacia atrás. A veces se prescriben bifocales o anteojos especiales llamados prismas a los pacientes con PSP para remediar la dificultad de mirar hacia abajo. Aunque la fisioterapia formal no tiene ningún beneficio comprobado en la PSP, se pueden hacer ejercicios para mantener las articulaciones flexibles. La prevención de lesiones relacionadas con caídas recurrentes es un enfoque importante de la fisioterapia.

La PSP predispone a los afectados a complicaciones graves como neumonía seguida de dificultad para tragar (disfagia). Las complicaciones más comunes son asfixia y neumonía, lesiones en la cabeza y fracturas causadas por caídas. Se puede realizar un procedimiento quirúrgico que involucre una sonda de gastrostomía cuando hay trastornos importantes y graves para tragar. Esta cirugía consiste en la colocación de un tubo a través de la piel del abdomen hasta el estómago para fines de alimentación.

La causa más común de muerte es la neumonía. Sin embargo, con una buena atención a las necesidades médicas y nutricionales, la mayoría de los pacientes con PSP viven hasta bien entrados los 70 años y más.

Patología

Como todos los trastornos de FTD, la PSP está asociada con la degeneración de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Además, las regiones del cerebro que ayudan a controlar y coordinar el movimiento y el equilibrio, especialmente las áreas en el tronco encefálico que controlan ("supra") grupos de células cerebrales ("núcleos") relacionadas con los movimientos oculares (por lo tanto, parálisis o debilidad "supranuclear") , también se ven afectados, así como los ganglios basales, la sustancia negra y el núcleo subtalámico.

A diferencia de la mayoría de los demás trastornos de FTD, la proteína que se acumula en el cerebro de todas las personas con PSP es tau, más comúnmente un tipo conocido como 4R tau. Por esta razón, los patólogos a veces se refieren a la PSP como una “tauopatía pura”. Además de plegarse incorrectamente, la 4R tau en los depósitos de proteína es hiperfosforilado, lo que significa que contiene una cantidad inusualmente grande de modificaciones químicas llamadas grupos fosfato.

Más información

Referencias

Lamb, R., Rohrer, JD, Lees, AJ, Morris, HR. Parálisis supranuclear progresiva y degeneración corticobasal: fisiopatología y opciones de tratamiento. Opciones de tratamiento actuales Neurología. 2016, septiembre de 2016.