No todas las formas de afasia primaria progresiva (APP) son causadas por la misma patología con una variante logopénica de APP (lvPPA) capaz de asociarse con FTD o enfermedad de Alzheimer. Esta distinción fue resaltada recientemente por el viaje del elogiado dramaturgo Christopher Duran, quien falleció por complicaciones de lvPPA el 2 de abril.

Durang se hizo un nombre como dramaturgo con su agudo ingenio cómico; mezcló sus obras con sátira y absurdo. A lo largo de su carrera, Durang obtuvo un gran reconocimiento y ganó numerosos premios, incluidos un Tony y tres Obies. Como compartió anteriormente el esposo de Durang, John Augustine, comenzó a experimentar dificultades desde la aparición de los síntomas en 2012; tenía dificultades para encontrar palabras y le costaba entender oraciones largas. A Duran le diagnosticaron lvPPA en 2016.

“Si la gente se te acerca y comienza a hablar rápidamente en español y quiere que les respondas o les expliques algo técnico, sabes cuál es ese sentimiento”, dijo Augustine. Noticias de Broadway de las dificultades de su marido en ese momento. “No sales a almorzar. Sabes lo que quieres decir; simplemente no sabes las palabras. Si la gente te interrumpe o intenta responder por ti, eso te desconcierta”.

Siempre activo en la producción de sus obras, Durang se vio obligado a dar un paso atrás a medida que avanzaban sus síntomas. Durang también renunció a su puesto en Julliard, habiendo sido copresidente del programa de dramaturgia desde su inicio en 1994. Augustine y otros miembros de la familia de Durang anunciaron públicamente su diagnóstico en 2022.

¿Cómo se relaciona lvPPA con FTD?

APP Estos trastornos son los trastornos de FTD más asociados con dificultades del lenguaje, lo que puede generar algunas preguntas: ¿por qué la lvPPA no siempre se considera un trastorno de FTD?

Las personas que viven con cualquier tipo de APP y sus familias comparten experiencias muy similares de diagnóstico, necesidades de atención y apoyo, y se benefician de recursos similares. Existen distintos síntomas y características de los subtipos de APP que pueden diferenciarlos; En términos de síntomas, lvPPA tiene un patrón de déficits del lenguaje que son similares a nfvPPA, y los expertos notaron diferencias sutiles en estos déficits y características específicas de la resonancia magnética como características que pueden distinguir entre lvPPA y otros trastornos de PPA.
Sin embargo, existe una distinción subyacente adicional entre los trastornos de APP relacionados con la FTD svPPA y nfvPPA y lvPPA causados por la enfermedad de Alzheimer; la patología de la enfermedad. En términos de enfermedades como FTD y Alzheimer, la patología se refiere a las características biológicas subyacentes que caracterizan estas condiciones neurodegenerativas.

Si bien la FTD y la enfermedad de Alzheimer pueden desarrollarse como tauopatías (con 40% de casos de FTD asociados con tau), se asocian diferentes tipos de tau con cada uno y, a menudo, es la tau de Alzheimer la que se encuentra en lvPPA, a diferencia de la FTD-tau que se encuentra en muchos casos de nfvPPA. Los déficits del lenguaje causados por lvPPA asociados con la tau de Alzheimer también pueden ser causados por TDP-43, que está asociado con FTD. Si bien los científicos conocen estas distinciones, todavía hay muchos otros mecanismos patológicos que se comprenden mucho menos.

Identificar la patología en funcionamiento será útil a medida que los investigadores trabajen para identificar objetivos farmacológicos y desarrollar medicamentos para la FTD. Si bien identificar una patología no tiene mucha importancia clínica en la actualidad, a aquellos cuyo lvPPA se identifica como Alzheimer se les pueden recetar medicamentos aprobados para la enfermedad.

Independientemente de la patología, ya sea FTD o Alzheimer, AFTD está aquí para las familias afectadas por PPA. La Línea de ayuda de la AFTD tiene respuestas y orientación para cualquier persona que no esté segura acerca de la PPA; Contacta el Línea de ayuda a 1-866-507-7222 o info@theaftd.org.