Tami W. trabaja en una empresa de gestión deportiva en una importante ciudad de EE. UU., donde es una de sus principales agentes. Nunca se queda sin palabras, es conocida por su personalidad extrovertida, sus bromas ingeniosas y su capacidad única para conectarse con los atletas que representa. Pero cuando tenía poco más de 50 años, comenzó a tener problemas para hablar. Una vez elogiada por su habilidad para hablar improvisadamente, incluso frente a grandes multitudes, ahora luchaba por encontrar las palabras correctas, lo que resultaba en largas e incómodas pausas en las conversaciones con los clientes. En público y especialmente en el trabajo, Tami se sentía cada vez más incómoda y avergonzada con sus problemas con el idioma.

Mientras estaba en casa durante las vacaciones, la hija de 24 años de Tami, Devon, notó que su madre hablaba con una vacilación inusual y frecuentes pausas a mitad de oración, como si no pudiera encontrar la palabra correcta para decir a continuación. Devon, una recién graduada de la universidad que vive a cuatro horas de distancia, no recordaba que su madre tuviera tales dificultades cuando la visitó el año pasado. Devon también se dio cuenta de que Tami, que acababa de cumplir 52 años, había dejado de llamarla por teléfono en los últimos meses y, en cambio, había optado por mantener conversaciones por mensaje de texto. ¿Eran sus nuevas dificultades con el idioma las culpables? Cuando le preguntó a su mamá si tenía problemas para pensar en las palabras correctas durante una conversación, Tami reconoció que sí y que le preocupaba que sus problemas pudieran afectar su trabajo.

Juntos, Devon y Tami investigaron un poco en línea, lo que les preocupó aún más. Le preguntaron a la pareja de Tami, Jessie, si había notado algo. Jessie fue vacilante al principio, sabía lo orgullosa que estaba Tami de su habilidad para hablar en público, pero pronto reconoció que últimamente Tami parecía tener menos confianza en su discurso y, a veces, no podía producir palabras, en lugar de usar marcadores de posición como "cosa" o " whatchamacallit” para referirse a objetos. Tami no se sorprendió al escuchar esto; le preocupaba que Jessie fuera consciente de sus recientes dificultades con el lenguaje. Los tres decidieron que era necesaria una visita al médico.

Devon y Jessie acompañaron a Tami a su cita. Después de algunas pruebas de rutina, su atención primaria
El médico atribuyó los cambios en su lenguaje al estrés relacionado con el trabajo junto con una mayor ansiedad debido a la menopausia. El médico le recetó un ISRS para ayudar a Tami a sobrellevar sus síntomas y programó una cita de seguimiento a los seis meses. Si bien Tami sintió que sus síntomas eran causados por algo más que el estrés, decidió probar el medicamento de todos modos.

Buscando respuestas

Pasaron varios meses y las dificultades lingüísticas de Tami no disminuían. La medicina parecía no hacer ninguna diferencia. Sintió una creciente ansiedad en su trabajo, que depende en gran medida del idioma; temía que sus compañeros de trabajo y clientes pudieran notar su dificultad para encontrar palabras durante las reuniones. Sus habilidades de conversación habían sido durante mucho tiempo una ventaja y una fortaleza; ahora que hablar se estaba volviendo más difícil, Tami experimentó sentimientos de inutilidad, una sensación de desconexión de su trabajo y depresión.

Devon, que había comenzado a visitarla con más frecuencia, notó que el estado de su madre empeoraba. Su incapacidad para recordar palabras a mitad de la oración detuvo las conversaciones, y había comenzado a responder a las preguntas con "sí" cuando quería decir "no", y viceversa. Devon sabía que esto era más que estrés. Decidida a encontrar respuestas, decidió buscar una segunda opinión más especializada. Después de una extensa investigación, se puso en contacto con una institución que utiliza un enfoque multidisciplinario para la atención, ofreciendo un equipo de atención más sólido para brindarle a su madre el diagnóstico más preciso y la atención personalizada.

En su primera visita al centro, que ocurrió aproximadamente dos años después del inicio de las dificultades del lenguaje, Tami se sometió a una serie de evaluaciones, incluida una evaluación neuropsicológica y una evaluación con un neurólogo del comportamiento. Se tomaron imágenes, análisis de sangre y un historial médico detallado para ayudar a "descartar" y "descartar" diferentes causas de sus deficiencias en el lenguaje. Las pruebas neuropsicológicas revelaron déficits relativamente aislados en el lenguaje, pero preservación de otras habilidades de pensamiento, como la memoria. El neurólogo no encontró evidencia de accidente cerebrovascular, tumor, deficiencia de vitaminas u otras causas potencialmente reversibles de sus problemas de lenguaje.

Esta información, junto con la descripción de la familia de pérdida gradual y progresiva del lenguaje, llevó a su neurólogo a hacer un diagnóstico clínico de afasia progresiva primaria (APP). La PPA es un síndrome causado por una enfermedad neurodegenerativa que actualmente no tiene cura. Los desafíos lingüísticos de Tami fueron más consistentes con un subtipo de PPA llamado PPA variante logopénica (lvPPA, también conocido como PPA-L). Más específicamente, las personas con lvPPA tienen dificultad para recordar los nombres de los objetos y/o pensar en palabras en una conversación, pero aún entienden lo que significan esas palabras. Las personas diagnosticadas con cualquier subtipo de PPA pueden esperar continuar perdiendo habilidades lingüísticas; debido a que la enfermedad es progresiva, eventualmente se extenderá más allá de las áreas del lenguaje del cerebro, lo que resultará en más cambios en la cognición e incluso en el comportamiento. Sin embargo, el diagnóstico de Tami la alivió: finalmente, una razón concreta para sus problemas con el idioma.

Establecimiento de un plan de cuidados

Tami luego se reunió con un patólogo del habla y el lenguaje (SLP). Sin embargo, el SLP, más familiarizado con la afasia por accidente cerebrovascular, no estaba seguro de cómo ayudar a alguien con la condición de Tami, por lo que identificó a un colega que formaba parte de un ensayo clínico de terapia del habla y lenguaje para personas que viven con PPA. El ensayo tuvo como objetivo identificar y comprender qué estrategias de comunicación aprovechan y compensan con éxito las habilidades lingüísticas restantes de una persona con APP. Incluyó personas diagnosticadas con PPA y sus cuidadores, reconociendo que la comunicación involucra a un hablante y un oyente, y ambos necesitarían aprender nuevas técnicas de comunicación. Después de una cuidadosa consideración, Tami y Jessie aceptaron unirse al juicio.

La familia también fue remitida a un trabajador social local para una evaluación psicosocial en profundidad, que incluyó un análisis de la situación de vida y las redes de apoyo de Tami, así como las formas en que ella, Jessie y Devon se estaban adaptando a las cambiantes habilidades lingüísticas de Tami y, en general, marcha. Devon, preocupada de que su presencia en casa se volviera abrumadora (y comenzando a sentir la presión de poner su propia carrera en espera para cuidar a su madre), dijo que había limitado sus visitas a fines de semana alternos. Mientras tanto, Tami y Jessie le contaron a la trabajadora social sobre la tensión que PPA estaba poniendo en su relación. Jessie se sintió frustrada por la creciente dependencia de Tami; por ejemplo, se había convertido en la muleta de su pareja en situaciones sociales. Y ambos lamentaron la pérdida de la forma en que solía ser su relación. Su vínculo emocional e íntimo estaba disminuyendo notablemente junto con su capacidad para mantener conversaciones fluidas de ida y vuelta.

El trabajador social respondió las preguntas que Jessie y Devon tenían sobre los síntomas de la PPA y les dijo que visitaran el sitio web de AFTD para obtener más información. También los refirió a un asesor legal para obtener poderes para atención médica, finanzas y planificación patrimonial; y los conectó con grupos de apoyo de PPA y FTD en línea para ayudarlos a navegar el diagnóstico y el tratamiento de Tami. Ser presentado a esta gran cantidad de información ayudó a Jessie y Devon a sobrellevar la situación. Mientras tanto, Tami se reunió con su propio grupo de apoyo en línea mensual para personas diagnosticadas, fomentando un sentido de comunidad con otras personas que viven con la misma enfermedad rara.

Alejándose del trabajo y hacia un nuevo propósito

Siguiendo el consejo de su trabajador social, Tami compartió su diagnóstico de PPA con su jefe en el trabajo, quien estuvo de acuerdo en que podía y debía continuar con su trabajo normalmente. Si bien su capacidad lingüística era un problema, no había perdido las otras habilidades, en particular su capacidad para relacionarse con los demás, que habían contribuido a su éxito histórico. Pero durante el año siguiente, Tami notó que el agotamiento se instalaba en cada día de trabajo alrededor del mediodía, lo que dificultaba aún más encontrar las palabras correctas al hablar. Su jefe, preocupado de que pudiera comenzar a perder clientes, eventualmente le pidió que renunciara a su cargo y asumiera un rol administrativo de medio tiempo en la agencia. Si bien esto funcionó al principio, el declive del lenguaje de Tami pronto se extendió a la lectura y la escritura, lo que imposibilitó el trabajo administrativo y dejó la agencia.

Tami solicitó el Seguro de Discapacidad del Seguro Social (SSDI)—su trabajador social le dijo que la PPA es una condición de calificación bajo las Asignaciones Compasivas—pero su solicitud inicial fue denegada. Ella apeló la decisión y su neurólogo escribió una fuerte carta en su favor, indicando claramente la naturaleza neurodegenerativa de la PPA y el diagnóstico subyacente de la enfermedad de Alzheimer o FTD. La apelación tuvo éxito; Los beneficios de SSDI se instalaron y se hicieron retroactivos a su primera solicitud.

Tami ha podido mantener un sentido de propósito en su vida, permitiéndole manejar el dolor de su diagnóstico. Desde que comenzó la pandemia de COVID-19, ha seguido reuniéndose virtualmente con el patólogo del habla y el lenguaje, lo que la ha ayudado a mejorar su calidad de vida. Inspirada por la persistencia de su hija en encontrar un diagnóstico preciso, y con la esperanza de encontrar sentido a los años que le quedan, Tami se ofreció como voluntaria en AFTD y finalmente se le pidió que se uniera al Consejo Asesor de Personas con FTD de AFTD, un comité de personas que viven con un diagnóstico que asesorar al personal ya la Junta y sensibilizar sobre la enfermedad. También se ha sentido empoderada a través de su trabajo para avanzar en la investigación; después de una conversación con su médico, Tami decidió unirse a un programa de investigación observacional con eventual donación de cerebro con la esperanza de ayudar a los investigadores a avanzar en tratamientos y una cura. A través de su trabajo de defensoría voluntaria y su participación en la investigación, Tami ha podido sentir no solo una sensación de logro personal, sino también una sensación de esperanza al usar su experiencia para ayudar a otros en sus jornadas de FTD.

Preguntas para la discusión:

1. ¿Cómo contribuyó la comprensión de Tami de su condición a obtener un diagnóstico y su manejo de la enfermedad?
A diferencia de otras formas de FTD, las personas que viven con PPA a menudo conservan la capacidad de reconocer que están cambiando y pueden mostrar conciencia o preocupación por el efecto que sus síntomas tienen en quienes los rodean. Tami, por ejemplo, era plenamente consciente de lo que le sucedía. Se unió a su esposo e hija en la investigación de sus síntomas en línea y participó plenamente en las citas con el médico; más tarde ayudó a desarrollar y facilitar su propio plan de atención. Además, su autoconocimiento le permitió asistir y participar en un grupo de apoyo para personas diagnosticadas. El grupo ayudó a Tami a obtener un sentido de comunidad y comprensión al relacionarse con otras personas que viven con una enfermedad rara y debilitante.

2. Después del diagnóstico de Tami, ¿qué enfoque tomó para buscar ayuda?
Tami inicialmente se reunió con un patólogo del habla y el lenguaje (SLP); sin embargo, la SLP, más familiarizada con la afasia por accidente cerebrovascular, no estaba segura de cómo ayudar a alguien con su afección, por lo que identificó a un colega que formaba parte de un ensayo clínico de terapia del habla y lenguaje para personas que viven con PPA. El programa de intervención incluyó tanto a Tami como a su pareja Jessie, reconociendo que la comunicación involucra a un hablante y un oyente, y ambos necesitarían aprender nuevas técnicas de comunicación. Después de una cuidadosa consideración, Tami y Jessie acordaron unirse al ensayo y participar en sus terapias de lenguaje dirigidas, que se ajustaron a medida que avanzaba la condición de Tami. En todo momento se refirieron a la Edición de invierno de 2016 de AFTD's Partners in FTD Care para obtener más información sobre cómo maximizar el éxito de la comunicación con la terapia del habla y el lenguaje en PPA.

3. ¿Qué papel jugaron los grupos de apoyo en el proceso de PPA de Tami?
Los grupos de apoyo ayudaron a Tami y su familia a superar el diagnóstico de PPA. Tami asistió a un grupo de apoyo específicamente para personas que viven con PPA, donde formó conexiones con otras personas que enfrentan este diagnóstico y aprendió habilidades de afrontamiento. Jesse asistió a un grupo para cuidadores y Devon se unió al grupo de Facebook de AFTD para adultos jóvenes. Los grupos que se enfocan más ampliamente en la FTD y la enfermedad de Alzheimer brindan apoyo entre pares y estrategias de administración de la atención, y pueden ayudar a las familias a conocer y prepararse para los síntomas conductuales y cognitivos que pueden aparecer con el tiempo.