Hace veinte años, Jackie y su esposo Phil se mudaron a una comunidad de jubilados cerca de Silicon Valley. En 2007, a los 65 años, Jackie comenzó a sufrir caídas inexplicables. Una gran caída a fines de ese año alertó a Jackie y Phil de que estaban lidiando con un problema importante. Al cabo de dos años, empezó a tener problemas para hablar. Sus palabras se volvieron arrastradas y su discurso era lento y suave, haciéndolo difícil de entender. Desarrolló visión doble.

Jackie experimentó cambios en el pensamiento, incluida la pérdida de la función ejecutiva. Por ejemplo, ya no podía planificar ni coordinar reuniones familiares, y parecía inusualmente molesta con las cenas animadas que presentaban conversaciones de ritmo rápido. Para 2010, ya no podía pagar facturas, usar una computadora o seguir conversaciones profundas. Jackie también desarrolló un modo de andar amplio; alguien dijo que “caminaba como un marinero borracho”.

A pesar de muchas citas con diferentes neurólogos y reumatólogos durante cuatro años, ningún diagnóstico ofrecido pudo explicar estos síntomas. Finalmente, en 2011, Jackie vio a un neurooftalmólogo ya un neurólogo de trastornos del movimiento. Ambos especialistas le diagnosticaron PSP, lo que explica la variedad de síntomas neurológicos que afectan su marcha, equilibrio, habla, visión y pensamiento. Si bien el diagnóstico presentaba malas noticias, la familia también estaba agradecida de saber a lo que se enfrentaban por primera vez.

El neurólogo especialista en trastornos del movimiento explicó que la mayoría de las personas con PSP desarrollan disfagia y problemas severos para tragar, y que la causa más común de muerte en la PSP se relaciona con la neumonía por aspiración o la incapacidad para tragar. Animó a Jackie a considerar si quería una sonda de alimentación, mucho antes de que se desarrollara la crisis de neumonía o la incapacidad para tragar. Jackie y Phil hablaron de esto muchas veces: Jackie tenía claro que no quería una sonda de alimentación. La pareja comunicó este deseo a sus hijos.

Prevención de caídas

Poco después de enterarse del diagnóstico, Phil asistió a una reunión del grupo de apoyo de PSP en su área local para aprender sobre la prevención de caídas. Las caídas fueron el primer síntoma de Jackie y representaron un riesgo inmediato y continuo en las actividades diarias. Los miembros del grupo aceptaron que las caídas de sus seres queridos no podían eliminarse por completo y compartieron estrategias para minimizar las caídas y hacerlas lo más suaves posible cuando ocurrieran. Los miembros recomendaron consultas tempranas con terapeutas físicos y ocupacionales. Si bien los miembros del grupo no conocían a un fisioterapeuta (PT) con experiencia en PSP, recomendaron uno con experiencia en la enfermedad de Parkinson, donde las caídas también son un problema.

El PT se convirtió en un miembro valioso del equipo de atención de Jackie. Requería ayuda de asistentes de atención domiciliaria que la ayudaban a levantarse cada mañana, vestirse, desayunar, hacer ejercicio, bañarse y vestirse nuevamente. El fisioterapeuta capacitó a Phil, Jackie y los ayudantes sobre cómo usar un cinturón de seguridad para estabilizar a Jackie durante estas actividades. (Un cinturón de seguridad es un dispositivo de asistencia que se asegura alrededor de la cintura de una persona para permitir que un cuidador agarre el cinturón para ayudar en las transferencias, sentarse, ponerse de pie y caminar). Si Jackie se cayera, Phil o el ayudante podrían usar el cinturón de seguridad para ayudarla a guiarla hasta el suelo.

El PT también mostró cómo ayudar a Jackie a levantarse del suelo después de una caída, lo cual era importante para la seguridad de todos. Los ayudantes permitieron que Jackie descansara en el suelo todo el tiempo que fuera necesario, con una almohada y posiblemente una manta para mayor comodidad. Luego, cuando se sintió capaz, la ayudaron a gatear hasta un sofá o una silla resistente. Le indicaron a Jackie que se pusiera de pie sobre una rodilla y luego, con Phil o el ayudante que usaba el cinturón de seguridad, la ayudaron suavemente a ponerse de pie. De esta forma, se la ayudaba a sentarse en el sofá o silla para descansar.

El terapeuta ocupacional (OT) evaluó la casa de Phil y Jackie con miras a minimizar las caídas. Se quitaron las alfombras; se instaló una manija de cama para ayudarla a entrar y salir de la cama, y se colocaron barras de apoyo en el baño. El OT sugirió el tipo correcto de banco de ducha y elevador de asiento de inodoro.

Como muchas personas que viven con PSP, Jackie era impulsiva. Se levantaba de una silla y comenzaba a caminar sin su andador. Debido a los cambios cognitivos, no fue posible educar a Jackie sobre su propia seguridad y hacer que recordara usar su andador en todo momento. El OT sugirió usar una alarma de silla y una alarma de cama para que al menos alguien cercano supiera que Jackie estaba en movimiento.

La importancia del ejercicio

El neurólogo de trastornos del movimiento que diagnosticó a Jackie le dijo que el ejercicio es el único tratamiento que parece retrasar la progresión de la PSP. Jackie comenzó con una caminadora que ya estaba en el hogar. Se hicieron modificaciones a su régimen de ejercicios debido al riesgo extremo de caídas, y un cable de "apagado de emergencia" en la caminadora salvó a Jackie de quemaduras de caucho si se caía. Más tarde, hizo la transición a una bicicleta reclinada e hizo otros ejercicios sentados. Los asistentes de atención domiciliaria ayudaron a Jackie con el ejercicio y las actividades de la vida diaria durante su tiempo en casa.

En 2012, un año después del diagnóstico, Jackie se sometió a otra evaluación de PT y supo que sería más seguro si usaba un andador. El PT recomendó un andador diseñado para personas con enfermedad de Parkinson. Estos andadores tienen ruedas más grandes y duraderas que el andador de aluminio estándar y ofrecen sistemas de frenado y asientos para que el usuario pueda descansar. Phil y los asistentes de atención domiciliaria continuaron usando el cinturón de seguridad cuando Jackie caminaba con un andador. El PT también ofreció capacitación sobre cómo acompañar de cerca a alguien que camina con un andador.

Los problemas de visión de Jackie, incluida la parálisis de la mirada hacia abajo y la visión doble, significaban que caminar era aún más difícil porque no podía ver el suelo. El neurooftalmólogo había probado anteojos de prisma, lentes para ayudar a mantener los ojos trabajando juntos y alineados, para ver si eso ayudaría a Jackie, pero no sirvieron de nada.

disfagia

Los problemas para tragar a menudo comienzan de cuatro a seis años después de la PSP. En 2012, Jackie comenzó a tener disfagia leve, que comenzó con tos periódica durante y después de las comidas. Esto fue más problemático durante la cena, cuando Jackie estaba más fatigada. Phil y los asistentes de cuidado apagaron la televisión y eliminaron otras distracciones durante las comidas. Phil se aseguró de que los asistentes supieran cómo usar la maniobra de Heimlich en caso de asfixia. Jackie también comenzó a babear, lo que indicaba que tragaba con poca frecuencia, en lugar de un exceso de saliva. Además, al quedarse sola, Jackie a veces sacaba comida con una pala, por lo que solo se le podía poner una cierta cantidad delante de ella en un momento dado.

El neurólogo de Jackie ordenó una evaluación con un patólogo del habla y lenguaje (SLP). Le dio a Jackie ejercicios para hacer en casa que mantendrían la fuerza en los músculos de la deglución. Tal vez debido a la apatía (un síntoma que se ve ocasionalmente en la PSP), Jackie no estaba interesada en hacer estos ejercicios a diario. Jackie y Phil acordaron centrarse en el ejercicio físico.

Transición a vida asistida

En 2013, a Phil le diagnosticaron una afección cardíaca que le provocaba fatiga y debilidad. Se volvió incapaz de ayudar en el cuidado de Jackie en casa. Animados por sus hijos, decidieron mudarse juntos a un centro de vida asistida. La pareja vivía en el mismo apartamento de una habitación. Phil no necesitó atención, mientras que Jackie necesitó un nivel moderado de atención inicialmente, para ayudarla a vestirse y bañarse. Eventualmente, Jackie sufrió incontinencia urinaria y necesitó ayuda para ir al baño. Phil se asoció con la gerencia del centro para ayudarlos a aprender sobre la PSP, desarrollar un plan de atención y organizar capacitación sobre cómo ayudar a Jackie.

El personal del centro de vivienda asistida estaba muy preocupado por las caídas de Jackie. Phil les enseñó que las caídas eran parte de la PSP y un riesgo que él y Jackie aceptaron para ayudarla a mantenerse lo más activa posible. Los cuidadores no estaban familiarizados con el uso de un cinturón de seguridad ni con la forma de ayudar a alguien a levantarse del suelo después de una caída. Con el apoyo de Phil, el centro hizo arreglos para que el fisioterapeuta de Jackie demostrara estas técnicas durante dos reuniones de personal. La administración y Phil reforzaron el uso de las nuevas habilidades por parte de los cuidadores. El personal registró el número de caídas y la gravedad para informar al neurólogo de Jackie.

Jackie necesitaba un ejercicio de piernas más riguroso que el proporcionado a través de la clase de ejercicio sentado en el centro de vida asistida. Si bien el centro tenía equipo con un asiento reclinado que trabajaba con ambos brazos y piernas simultáneamente, los cuidadores no podían ayudar a Jackie con su ejercicio de manera constante. Phil contrató a un preparador físico y ayudantes privados para ayudar con el ejercicio diario.

Cuando Jackie y Phil se mudaron al centro de vida asistida, Jackie tosía con cada comida. Afortunadamente, el personal de atención encontró a otra pareja dispuesta a compartir mesa con Jackie y Phil. La esposa tenía la enfermedad de Alzheimer y en gran parte no se percataba del ruido que acompañaba a la hora de comer. La administración de la instalación se aseguró de que el personal de la cocina y el comedor estuvieran familiarizados con la maniobra de Heimlich.

El neurólogo de Jackie ordenó un estudio de deglución de bario modificado, que fue realizado por el mismo patólogo del habla/lenguaje que Jackie había visto antes. A Phil se le permitió estar en la sala de examen y pudo ver evidencia de “aspiración silenciosa” cuando los líquidos bajaban por la tubería de aire y Jackie no tosía. El SLP demostró que los líquidos espesados hasta la consistencia de la miel se podían manejar con mayor seguridad. Demostró que animar a dos tragos por bolo de comida (un trago doble) era de gran beneficio. Si bien se probaron estrategias adicionales, Jackie no ayudó a meter la barbilla contra el pecho durante la deglución (retracción de la barbilla) ni usar una pajilla.

Phil y Jackie probaron varios líquidos, espesados previamente o con agentes espesantes. Jackie prefería los líquidos espesados con SimplyThick®, especialmente si estaban fríos. En 2014, las comidas tardaban dos horas cada una. Phil contrató ayudantes privados adicionales para brindar asistencia, ya que el personal del centro de atención no podía dedicar tanto tiempo a un residente. Además, Jackie perdió la capacidad de sostener los utensilios para comer. Al personal de vida asistida no se le permitió proporcionar alimentación manual, pero los asistentes contratados de forma privada sí podían. La administración y Phil trabajaron juntos para garantizar una cuidadosa coordinación entre todo el equipo de atención.

A principios de 2015, aparentemente de la noche a la mañana, Jackie perdió la capacidad de tragar. En ese momento, ella era en gran parte muda. Si bien era imposible tener una conversación tradicional con ella, sabía quién era ella, quién era Phil y qué estaba pasando. Phil le preguntó si quería mantenerse firme en su decisión de no usar una sonda de alimentación. Le hizo una serie de preguntas de sí o no, para lo cual le pidió que levantara un dedo para decir sí y dos dedos para decir no. Phil se enteró de que Jackie no había cambiado de opinión. Se contactó al hospicio y se brindó una asistencia maravillosa. En unas dos semanas, Jackie murió en paz, rodeada de Phil y sus hijos.

Otra decisión que Jackie había tomado desde el principio fue donar su cerebro al morir. Phil cumplió con estos deseos. A los pocos meses de la muerte de Jackie, Phil recibió un informe que confirmaba el diagnóstico de PSP.

Preguntas para la discusión
(Úselo para la capacitación en servicio del personal o en situaciones específicas de los residentes).

El neurólogo que diagnosticó a Jackie la animó a considerar si querría una sonda de alimentación. ¿Por qué?

Casi todas las personas que viven con PSP experimentarán problemas para tragar. Las causas más comunes de muerte están relacionadas con la pérdida de la capacidad de tragar, ya sea neumonía por aspiración debido a disfagia grave o pérdida total de la capacidad de tragar. Tomar y comunicar una decisión sobre una sonda de alimentación y otras prácticas avanzadas de atención médica es difícil en una situación de crisis. La discusión temprana y la documentación de las preferencias de atención médica avanzada y el poder notarial son especialmente importantes para cualquier trastorno neurodegenerativo en el que se espera que la capacidad cognitiva disminuya con el tiempo.

¿Qué estrategias ofrecieron los terapeutas físicos y ocupacionales para reducir el riesgo de caídas de Jackie?

El fisioterapeuta evaluó a Jackie en busca de dispositivos de asistencia para la movilidad y recomendó el cinturón de seguridad y el andador. El fisioterapeuta proporcionó a la familia y a los cuidadores instrucciones específicas sobre cómo acompañar a Jackie al caminar y cómo ayudarla a levantarse del suelo de forma segura y cómoda después de una caída. Tener conocimiento de los problemas de equilibrio era importante para que el fisioterapeuta pudiera ofrecer un régimen de ejercicios que se adaptara al interés y nivel de habilidad de Jackie. El terapeuta ocupacional brindó una evaluación de seguridad del ambiente del hogar, con especial atención al baño, una habitación con múltiples riesgos para las personas con PSP. Se quitaron las alfombras, se instaló un tirador de cama y se colocaron barras de apoyo en el baño. El OT sugirió el tipo correcto de banco de ducha y elevador de asiento de inodoro.

¿Qué estrategias ofreció el patólogo del habla y el lenguaje (SLP) para reducir el riesgo de neumonía por aspiración y facilitar la deglución?

El SLP evaluó la voz, el habla y la capacidad de tragar de Jackie mientras vivía en su casa. Le ofreció a Jackie ejercicios para mantener la fuerza en los músculos de la deglución. Cuando Jackie hizo la transición a la vida asistida, el SLP realizó un estudio de deglución de bario modificado para evaluar su capacidad para tragar varios espesores de líquido, con y sin pajilla, con y sin barbilla, y tragando dos veces después de cada bocado o bebida. Usar líquidos espesados y animar a tragar dos veces ayudó a Jackie.