Semantische Variante PPA

Menschen mit semantischer Variante PPA (svPPA) verlieren zunehmend die Bedeutung von Wörtern.

Das Markenzeichen von semantische Variante PPA (svPPA) ist der fortschreitende Bedeutungsverlust von Wörtern. Treten zusätzlich größere Probleme bei der Erkennung von Objekten oder Gesichtern auf, spricht man auch von semantischer Demenz. Andere Sprachfähigkeiten, einschließlich der Fähigkeit, Sprache zu produzieren und von anderen gesprochene Phrasen und Sätze zu wiederholen, bleiben unberührt. Obwohl die betroffene Person weiterhin fließend sprechen kann, wird ihre Sprache jedoch undeutlich und schwer verständlich, da viele Wörter weggelassen oder ersetzt werden. Mit fortschreitender Erkrankung können Menschen mit svPPA (auch bekannt als PPA-S) auch Verhaltensänderungen zeigen, die denen bei bvFTD ähneln, wie Enthemmung und starre Essenspräferenzen.

Kennen Sie die Zeichen ... Kennen Sie die Symptome

Anomie

Eine Unfähigkeit, sich an die Namen von Objekten zu erinnern; Schwierigkeiten, „das richtige Wort zu finden“. Die betroffene Person ist möglicherweise nicht in der Lage, ein Bild eines Lastwagens zu nennen, oder kann ein anderes Wort in derselben Kategorie ersetzen, z. B. „Auto“ für „Lkw“.

Reduziertes Einzelwortverständnis

Die betroffene Person kann sich nicht erinnern, was Wörter bedeuten, insbesondere Wörter, die weniger bekannt oder seltener verwendet werden. Zum Beispiel kann sie oder er fragen: „Was ist ein Lastwagen?“ Wenn der Patient gebeten wird, eine Orange mitzubringen, kommt er möglicherweise mit einem Apfel zurück, weil die Bedeutung des Wortes „Orange“ verloren gegangen ist. Dies bedeutet nicht, dass das Objekt nicht erkannt wird, wie die Tatsache zeigt, dass der Patient nicht versuchen wird, eine Orange zu essen, ohne sie zu schälen.

Beeinträchtigtes Objektwissen

Unfähigkeit, sich daran zu erinnern, was ein vertrauter Gegenstand ist oder wie er verwendet wird. Beispielsweise kann der Betroffene gängige Küchenutensilien und deren Verwendung beim Kochen nicht identifizieren. Dies ist in den Anfangsstadien der semantischen PPA sehr ungewöhnlich, kann aber später auftreten.

Oberflächliche Dyslexie/Dysgraphie

Schwierigkeiten beim Lesen und Schreiben von Wörtern, die nicht den Aussprache- oder Rechtschreibregeln entsprechen; solche Wörter werden geschrieben oder gesprochen, „als ob“ sie den Regeln folgen würden. Beispielsweise kann der Betroffene statt „wissen“ „nein“ schreiben oder „breit“ als „brode“ lesen.

Diagnose

Gemäß den Kriterien von 2011 ziehen Ärzte eine klinische Diagnose von svPPA in Betracht, wenn die folgenden Symptome beobachtet werden:

  • Anomie
  • Eingeschränktes Einzelwortverständnis

UND drei der folgenden:

  • Beeinträchtigtes Objektwissen
  • Oberflächliche Dyslexie oder Dysgraphie
  • Keine Einschränkung der Fähigkeit, Wörter oder Sätze zu wiederholen
  • Keine Reduzierung der Sprachproduktion

Behandlung, Management und was zu erwarten ist

Semantische Variante PPA ist eine fortschreitende Sprachstörung. In späteren Stadien der Störung entwickeln einige svPPA-Patienten Symptome, die den anderen FTD-Subtypen gemeinsam sind, einschließlich Verhaltens-, sozialer oder motorischer Schwierigkeiten. Die Sprachschwierigkeiten erfordern eine Aufklärung der Pflegekräfte über die missverstandenen Substantive und eine sanfte Ablenkung des aufgeregten, verständnislosen Patienten. Wie bei allen Formen der FTD ist die sv PPA nicht heilbar, und in den meisten Fällen kann ihr Fortschreiten nicht verlangsamt werden. Obwohl sich keine Medikamente speziell bei FTD als wirksam erwiesen haben, suchen viele Kliniker nach symptomatischen Behandlungsansätzen, die bei Bedarf auf Verhaltensstörungen abzielen. Einige Personen, die mit FTD leben, profitieren beispielsweise von selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern (SSRIs, die zur Behandlung von zwanghaften Verhaltensweisen wie Horten oder Verlangen nach Süßigkeiten verwendet werden).

Genetik

Die Mehrheit der semantischen PPA-Fälle ist nicht erblich.

Pathologie

Die Akkumulation von TDP-43 wird am häufigsten bei der Autopsie insvPPA gefunden; der Rest weist eine Tau-Pathologie auf.

Sehr selten wird bei einigen Personen, bei denen im Laufe des Lebens svPPA diagnostiziert wurde, bei der Autopsie eine Pathologie der Alzheimer-Krankheit festgestellt.

Mehr Informationen

CureVCP ist eine Organisation, die sich der Heilung von Krankheiten widmet, die durch Mutationen des VCP-Proteins verursacht werden, einschließlich FTD. Besuche den CureVCP-Website für mehr Informationen.