Logopenische Variante PPA

Menschen mit der logopenischen Variante PPA (lvPPA, auch bekannt als PPA-L) haben Schwierigkeiten, beim Sprechen Wörter zu finden.

Infolgedessen sprechen sie möglicherweise langsam und zögern häufig, wenn sie nach dem richtigen Wort suchen. Im Gegensatz zu Menschen mit semantischer Variante PPA können sie sich jedoch immer noch an die Bedeutung von Wörtern erinnern. Im Gegensatz zu Menschen mit agrammatischer PPA kann die Sprache beim Smalltalk vollkommen flüssig sein, wird dann aber zögerlich und stockend, wenn die Person spezifisch sein oder ein unbekannteres Wort verwenden muss. Die Sprache ist normalerweise nicht angestrengt oder verzerrt. Die lvPPA-Form zeichnet sich auch durch eine enge Aufmerksamkeitsspanne für Wörter aus, die die Fähigkeit beeinträchtigen, Phrasen und Sätze zu wiederholen. Im weiteren Krankheitsverlauf können Betroffene Probleme beim Verstehen komplexer Sätze entwickeln.

Kennen Sie die Zeichen ... Kennen Sie die Symptome

Eingeschränkter Einzelwortabruf

Schwierigkeiten, beim Sprechen das richtige Wort zu finden

  • Pausen und Zögern aufgrund der Zeit, die für das Abrufen von Wörtern benötigt wird
  • Ein vergessenes Wort kann durch eine erweiterte Beschreibung (Umschreibung) ersetzt werden

Beeinträchtigte Wiederholung

Mehr Schwierigkeiten bei längeren Phrasen und Sätzen.

Phonologische Sprachfehler

Fehler in Sprachlauten, einschließlich Auslassungen und Ersetzungen. Beispielsweise kann der Betroffene Zungenspitzenlaute wie „t“ oder „d“ durch kehlnahe Laute wie „k“ oder „g“ ersetzen: „tup“ statt „cup“ oder „dap“ statt „gap“. Endkonsonanten können weggelassen werden: „slee“ statt „sleep“.

Schlechtes Verständnis komplexer Sätze

Mit Ein-Wort-Verständnis verschont.

Schluckbeschwerden

Kann sich später im Verlauf der Krankheit entwickeln.

Diagnose

Ärzte ziehen eine Diagnose von lvPPA basierend auf den folgenden Symptomen in Betracht:

  • Beeinträchtigter Einzelwortabruf in der spontanen Sprache
  • Beeinträchtigte Wiederholung von Phrasen und Sätzen

UND wenigstens drei der folgenden:

  • Phonologische Sprachfehler
  • Einzelwortverständnis und Sachkenntnis unbeeinflusst
  • Körperliche Wortbildungsfähigkeit (Sprachmotorik) unbeeinträchtigt
  • Einfache, aber korrekte Grammatik

Behandlung, Management und was zu erwarten ist

Wie bei allen Formen von FTD gibt es keine Heilung für PPA, und in den meisten Fällen kann ihr Fortschreiten nicht verlangsamt werden.

Obwohl keine Studien eine Verbesserung oder Verlangsamung des Fortschreitens gezeigt haben, wenn ein Patient mit einem Logopäden und Sprachpathologen (SLP) arbeitet, arbeiten viele Zentren mit SLPs zusammen, um die Diagnose zu verfeinern und mögliche therapeutische Interventionen zu erforschen.

Patienten, die keine zusätzlichen Verhaltens- und Bewegungssymptome entwickeln, können ihre Unabhängigkeit und ihren aktiven Lebensstil über einen längeren Zeitraum bewahren.

Genetik

Logopenic PPA kann sporadisch, familiär oder erblich sein. Die Mehrzahl der Fälle ist nicht erblich.

Pathologie

Im Gegensatz zu anderen Formen von PPA weisen die Gehirne vieler – aber nicht aller – Menschen mit lvPPA ähnliche pathologische Merkmale auf wie bei der Alzheimer-Krankheit, wie z. B. neurofibrilläre Verwicklungen oder bildgebende Hinweise auf Amyloidablagerungen.

Mehr Informationen

Verweise

Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, et.al. Klassifikation der primär progredienten Aphasie und ihrer Varianten. Neurologie; März 2011.