Partner von FTD Care, Herbst 2020
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von Emily Rogalski, PhD

Eines der verwirrendsten Themen für PPA-Betreuer, Kliniker und Forscher, die sich mit der Erkrankung befassen, war die damit verbundene Nomenklatur. Die PPA-Subtypisierung – abgegrenzt als agrammatische, semantische und logopenische Subtypen – variiert in den klinischen Merkmalen und neigt dazu, unterschiedliche Muster der Hirnatrophie sowie unterschiedliche probabilistische Beziehungen mit der zugrunde liegenden Pathologie aufzuweisen. Diese Subtypen wurden zu Forschungszwecken entwickelt und waren daher unvollständig validiert, bevor sie Eingang in die klinische Diskussion fanden.

Auf der positiven Seite gibt die Subtypisierung Familien eine Kurzform, um die Konstellation von zu beschreiben
Symptome, die eine Person mit PPA erfährt. Aber zugegebenermaßen gibt es Herausforderungen mit dem aktuellen Diagnosesystem. Untersuchungen deuten darauf hin, dass bis zu 30% von Personen mit PPA zum Zeitpunkt der Diagnose die Kriterien für keinen der drei Subtypen erfüllen. Da PPA fortschreitend ist – was bedeutet, dass sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlimmern und verändern – kann es auch schwierig sein, später im Krankheitsverlauf eine Subtypisierung vorzunehmen. Und Praktiker mit begrenzter Facherfahrung in PPA können es schwierig finden, die Erkrankung selbst zu diagnostizieren, geschweige denn einen Subtyp zu erkennen.

Gibt es eine Alternative zur Subtypisierung? Was ist, wenn eine Person mit PPA die Kriterien für einen Subtyp nicht erfüllt? Neuropsychologen und Logopäden mit PPA-Expertise können detaillierte Einschätzungen der Herausforderungen und relativen Stärken des Einzelnen abgeben. Diese Informationen legen Erwartungen fest, welche alltäglichen Aktivitäten für Personen mit PPA herausfordernd sein können oder nicht, und können auch zu einem individuellen Pflegeplan beitragen.

PPA hat in den letzten Jahrzehnten in der wissenschaftlichen Literatur mehr Aufmerksamkeit auf sich gezogen, wobei erhebliche Fortschritte in unserem Verständnis des Syndroms und der Zusammenhänge zwischen seiner Symptomatologie, Progression, Pathologie und genetischen Implikationen erzielt wurden. Es bleiben jedoch viele Hürden, insbesondere in Bezug darauf, sicherzustellen, dass Menschen mit PPA und ihre Pflegepartner und Betreuer während ihrer gesamten PPA-Reise optimale Informationen und Unterstützung bei der Diagnose sowie geeignete Behandlungen, Interventionen und/oder Managementstrategien erhalten.

Trotz der Unklarheit der PPA-Subtypisierung haben klinische Forscher Wert in einer solchen Nomenklatur gefunden. Aber für Familien, die mit PPA leben, liegt der Wert nicht darin, sie über ihren PPA-Subtyp aufzuklären, sondern vielmehr darin, ihre Bedürfnisse zu antizipieren und sie mit der Unterstützung und den Informationen auszustatten, die notwendig sind, um die beste Lebensqualität für die Zukunft zu gewährleisten. Zu diesen Unterstützungen gehört die Aufklärung über die Optimierung der Kommunikation zur Gewährleistung der besten Lebensqualität, die Rolle dynamischer klinischer Entscheidungsfindung angesichts nachlassender Sprache und anderer kognitiver und Verhaltensfunktionen sowie neue Behandlungs- und/oder Forschungsoptionen.

Siehe auch:

• Wenn das Gespräch aufhört: Logopenische Variante Primäre Progressive Aphasie
• Fragen Sie einen Experten: Ist Logopenic PPA eine FTD-Störung oder die Alzheimer-Krankheit?
• PPA und Depression
• Aus der Perspektive einer Pflegekraft: Musiktherapie und Spracherhaltung
• Aus der Perspektive einer Pflegekraft: Die Bedeutung von Logopädie und Sprachtherapie in PPA
• Was zu tun ist mit … der Verwaltung von Logopenic Variant PPA
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