Partner von FTD Care, Herbst 2020
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von Emily Rogalski, PhD

Eine der größten Herausforderungen bei PPA besteht darin, zu verstehen, welche Art von Neuropathologie die Symptome einer Person verursacht: eine Form von FTD oder Alzheimer-Krankheit (AD)? Ein Grund für diese Herausforderung ist, dass es keine Eins-zu-Eins-Entsprechung zwischen den erlebten Symptomen und der Art der Pathologie gibt. PPA ist eine neurodegenerative Erkrankung, deren Hauptmerkmal die Sprachstörung ist, und tritt auf, wenn anormale Proteine, die an AD oder FTD beteiligt sind, die Sprachbereiche des Gehirns angreifen. Von den drei PPA-Subtypen ist die logopenische Variante (lvPPA) am häufigsten – aber nicht immer – mit AD-Pathologie assoziiert, die durch die Akkumulation von zwei abnormalen Proteinen gekennzeichnet ist: Amyloid und fehlgefaltete Tau-Proteine in Gehirnzellen.

Es ist wichtig, die zugrunde liegende Neuropathologie zu kennen, die die Symptome einer Person verursacht, damit Ärzte geeignete klinische Arzneimittelstudien und schließlich wirksame Behandlungen (sobald sie verfügbar sind) identifizieren können. Derzeit reicht die Kenntnis des eigenen klinischen PPA-Subtyps nicht aus, um die zugrunde liegende Neuropathologie zu bestimmen, die die Symptome verursacht. Es werden neue Biomarker entwickelt, darunter Cerebrospinalflüssigkeit, Amyloid-PET-Scans und Tau-PET-Scans, die helfen können, die zugrunde liegende Neuropathologie bei lebenden Personen zu bestimmen. Derzeit kann eine echte neuropathologische Diagnose nur durch Autopsie bestätigt werden.

Jede Diagnose wird von zwei Labels begleitet: eines, das die klinischen Symptome beschreibt (z. B. PPA, eine prägnante Art, den Sprachverlust zu beschreiben, den man erlebt), und eines, das die Art des Sprachverlusts beschreibt
Proteine, die an der Verursachung der Symptome beteiligt sind (z. B. AD). Es ist wichtig, die Begriffe „Alzheimer-Demenz“ (eine Bezeichnung, die die Symptome des fortschreitenden Gedächtnisverlusts beschreibt) und „Alzheimer-Krankheit“ (der Name der neuropathologischen abnormen Plaques und Verwicklungen, die nach dem Tod im Gehirn unter dem Mikroskop zu sehen sind) zu unterscheiden.

Familien von jemandem mit einer PPA-Diagnose im Laufe des Lebens können verwirrt werden, wenn die Autopsie AD-Neuropathologie zeigt. Ist das eine Fehldiagnose? Nein – ihr geliebter Mensch hatte die klinischen Symptome von PPA (z. B. Sprachverlust), und diese Symptome wurden durch AD-Neuropathologie verursacht (z. B. abnormale Plaques und Tangles).

Das Fortschreiten der Krankheit ist eine weitere potenzielle Quelle der Verwirrung. Neurodegenerative Erkrankungen bleiben nicht an einer Stelle im Gehirn – sie breiten sich aus. Die Geschwindigkeit und Richtung dieser Ausbreitung ist unvollständig verstanden und von Person zu Person unterschiedlich, wird aber aktiv untersucht. Wenn sich die Krankheit ausbreitet, treten bei den Betroffenen neue und schwerere Symptome auf. Bei einigen breitet sich die Krankheit auf die Regionen des Gehirns aus, die das Gedächtnis kontrollieren; bei anderen kann sich die Krankheit auf die Frontallappen ausbreiten und zu Veränderungen der Persönlichkeit, Aufmerksamkeit oder des Urteilsvermögens führen. Personen, bei denen die Diagnose gestellt wurde, und ihre Familien haben möglicherweise den Eindruck, dass sich PPA hauptsächlich auf die Sprache auswirkt, sodass das Auftreten von Gedächtnisverlust oder Verhaltenssymptomen zu Verwirrung und Frustration führen kann. Familien können mit ihren Ärzten, einschließlich Sozialarbeitern, zusammenarbeiten, die ihnen helfen können, diese Veränderungen zu bewältigen.

Selbsthilfegruppen können auch eine wichtige Ressource für Familien sein, die mit einer PPA-Diagnose leben. Das Gespräch über PPA mit anderen, die die gelebte Erfahrung der Krankheit verstehen – sowohl mit diagnostizierten Personen als auch mit ihren Angehörigen – kann Gelegenheiten bieten, Bewältigungsstrategien zu lernen. Während Gruppen, die sich speziell auf PPA konzentrieren, Verbindungen innerhalb einer Gemeinschaft mit seltenen Krankheiten fördern können, können Gruppen, die sich allgemeiner auf FTD und Alzheimer konzentrieren, Familien auch dabei helfen, sich bewusst zu werden und sich auf Verhaltens- und kognitive Symptome vorzubereiten, die im Laufe der Zeit auftreten können.

Siehe auch:

• Wenn das Gespräch aufhört: Logopenische Variante Primäre Progressive Aphasie
• PPA und Depression
• PPA-Subtypisierung: Hilft oder behindert das Verständnis von PPA?
• Aus der Perspektive einer Pflegekraft: Musiktherapie und Spracherhaltung
• Aus der Perspektive einer Pflegekraft: Die Bedeutung von Logopädie und Sprachtherapie in PPA
• Was zu tun ist mit … der Verwaltung von Logopenic Variant PPA
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