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Frühling 2018

ALS kann sich auf unzählige Arten zeigen, mit Schwäche in jedem Segment des Körpers. Ungefähr 75% der Patienten leiden an Gliedmaßenschwäche, 25% an bulbärer Schwäche (Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken) und eine kleine Anzahl an respiratorischer Insuffizienz. In ähnlicher Weise kann sich FTD früh als überwiegendes Verhaltenssyndrom oder als Sprachstörung manifestieren; Diese Krankheitsbilder können sehr unterschiedlich aussehen. Sowohl ALS als auch FTD können ebenfalls unterschiedliche Krankheitsverläufe haben.

Es überrascht nicht, dass ALS mit FTD auf viele verschiedene Arten auftritt und sich entwickelt – kein Fall gleicht dem anderen. Hier sind einige Beispiele von diagnostizierten Personen:

• Ein 58-jähriger Mann entwickelt aufgrund einer Steifheit in seinem Bein Gehschwierigkeiten. Seine Frau berichtet, dass subtile Persönlichkeitsveränderungen, die ihr vor fünf Jahren zum ersten Mal aufgefallen seien, nun begonnen hätten, ihm am Arbeitsplatz Probleme zu bereiten.
• Ein 61-jähriger Mann, bei dem bereits eine schwere bvFTD diagnostiziert wurde, wird von einer kognitiven Klinik wegen einer neu aufgetretenen rechtsseitigen Schwäche zur weiteren neuromuskulären Untersuchung überwiesen.
• Eine 53-jährige Frau mit Dysarthrie und Handschwäche, deren Schwester an ALS erkrankt ist, zeigt bei einer Untersuchung in der Arztpraxis mangelnde Einsicht in ihre Behinderung und unangemessene öffentliche Zuneigung zu ihrem Mann.
• Ein 69-jähriger Mann stellte sich mit Dysarthrie vor und zeigte im Laufe von zwei Jahren Anarthrie (keine hörbare Sprache) und entwickelte die Notwendigkeit einer Ernährungssonde und eines Elektrorollstuhls. Daraufhin entwickelte er eine Sprachstörung, die sich in seinem Schreiben manifestierte: Er verwechselte „Ja“ und „Nein“, zeigte mangelnde Grammatikkenntnisse und machte häufig Rechtschreibfehler.

ALS ist unvorhersehbar – es kann sich zuerst in jedem Teil des Körpers manifestieren und sich dann in einer Vielzahl von Mustern ausbreiten. Eine häufige Erscheinung ist, wenn die Schwäche in einem Arm beginnt: Sie breitet sich dann auf den gegenüberliegenden Arm aus, dann auf das Bein an der Seite des Körpers, wo sie ursprünglich begann. Es ist jedoch schwieriger vorherzusagen, wann Atem- oder Bulbarmuskeln beteiligt sein können. Sowohl bei ALS als auch bei FTD kann die Progressionsgeschwindigkeit variabel sein und ist schwer vorherzusagen. Der beste Prädiktor für die Progressionsrate ist die individuelle Vorgeschichte des Patienten, da die Progressionsrate innerhalb eines Individuums tendenziell konstant bleibt.

Siehe auch:

• Ein sich entwickelndes Verständnis von ALS mit frontotemporaler Degeneration
• Eine gemeinsame genetische Mutation
• Eine genetische Perspektive auf ALS und frontotemporale Degeneration
• Die Perspektive einer Pflegekraft… auf sich langsam entwickelnde ALS mit FTD
• Was tun bei … ALS mit FTD
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