Partner von FTD Care, Winter 2021
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Die kortikobasale Degeneration (CBD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die zu Nervenzellverlust, Narbenbildung und Schrumpfung der tieferen Schichten in den Stirn- und Scheitellappen des Gehirns führt. (Das kortikobasale Syndrom ist inzwischen aufgrund der pathologischen Symptome die häufigste Erscheinungsform.) Aufgrund ihrer ähnlichen Erscheinungsformen wird CBD oft anfänglich als Parkinson-Krankheit diagnostiziert. Zu den frühen CBD-Symptomen gehören Starrheit, Langsamkeit der Bewegung (Bradykinesie) und unwillkürliche Muskelkontraktionen (Gliedmaßendystonie) und Krämpfe (Gliedmaßenmyoklonus), die oft nur auf einer Seite des Körpers auftreten. Das Verständnis der Prävalenz und des Fortschreitens der Krankheit kann medizinisches Personal dabei unterstützen, Personen an geeignete Dienste zu verweisen und gleichzeitig die Forschung zu unterstützen. Der Fall von David M. veranschaulicht die Schwierigkeit, eine genaue Diagnose zu erhalten, und die Wichtigkeit, ein Team zusammenzustellen, das bei der Diagnose, Behandlung und emotionalen Unterstützung hilft.

Der Fall David M.

David M. ist ein 52-jähriger Senior-Portfoliomanager für ein internationales Bankunternehmen. David wird regelmäßig für sein Geschäftsverständnis und seine Finanzintelligenz gelobt. Er hat einen PhD und mehrere Master-Abschlüsse und hat sich auf der Karriereleiter nach oben gearbeitet. Vor zwei Jahren, als er an einer Arbeitskonferenz teilnahm, hatte er zum ersten Mal Bewegungsprobleme. Als begeisterter Läufer, der normalerweise schnell auf den Beinen war, stolperte David beim Treppensteigen und ging sogar einfach von Raum zu Raum. Damals machte er Schlafmangel für sein Stolpern verantwortlich, doch einige Monate später bemerkte er weitere Auffälligkeiten: Seine linke Hand begann zu zittern und steif zu werden, wenn er seine Hemden zuknöpfte und seine Schuhe zuband, und er hatte Mühe, Wechselgeld anzunehmen Kassierer bei der Bestellung seines Morgenkaffees.

Ein paar Monate später, als David mit seinem Bruder Jacob zeltete, konnte er morgens nicht aus seinem Schlafsack aufstehen. Er hatte das Gefühl, am Boden festzustecken, unfähig, sein linkes Bein oder seinen linken Arm zu bewegen. Nach mehreren Versuchen aufzustehen, rief er nach Jacob (der zuvor bemerkt hatte, dass David sich beim Wandern ungeschickt bewegte). Wachsend besorgt und ohne einen Partner zu Hause, dem er sich anvertrauen konnte, erzählte David seinem Bruder von den Herausforderungen, mit denen er in letzter Zeit konfrontiert war. Jacob war sich nicht sicher, wie er weiter vorgehen sollte, und schlug vor, dass David seinen Hausarzt aufsuchen sollte, der möglicherweise Einblick geben könnte.

Aufgrund der Probleme mit Davids Extremitäten vermutete sein Arzt die Parkinson-Krankheit und überwies ihn an einen Neurologen, der ihn neben anderen körperlichen Untersuchungen einem Gleichgewichtstest und einem Grifftest unterziehen ließ. Obwohl der Neurologe keine formelle Diagnose stellte, sagte er David, dass seine Symptome unter das Dach des atypischen Parkinsonismus fielen. Er empfahl das Medikament Carbidopa-Levodopa zur Kontrolle seiner Parkinson-Symptome.

Pfad zur Diagnose

David war mit der Diagnose des Arztes unzufrieden und die Medikamente halfen nicht bei der Steifheit oder dem Zittern in seinem linken Arm und Bein. Seine Probleme bei einstmals alltäglichen Aufgaben mit dem Arm, die sich zunächst in Schwierigkeiten beim Einsammeln von Wechselgeld an der Kasse äußerten, traten nun häufiger auf: Er fing an, mit dem Greifen und Bedienen der Fernbedienung, der Küchenutensilien und der Türklinken zu kämpfen. Sein linkes Bein zuckte währenddessen unkontrolliert und bewegte sich scheinbar von alleine; Er konnte es im Stehen nicht vollständig aufrichten. (Später erfuhr er, dass der Begriff für dieses Phänomen „Alien-Glied“ lautet.) Außerdem hatte er bei der Arbeit zunehmend Probleme, sich an einfache mathematische Gleichungen zu erinnern, und verließ sich zunehmend auf einen Taschenrechner für einfache Addition und Subtraktion.

Entschlossen, eine Diagnose zu bekommen, die diese fortschreitenden Veränderungen genau erklären würde, beschloss David, es mit einem weiteren Arzt zu versuchen – einem Neurologen, der auf Bewegungsstörungen spezialisiert ist. Zusätzlich zu den Routinetests hörte dieser Neurologe aufmerksam zu, als David seine Symptome und deren Auswirkungen auf seine tägliche Funktion erklärte. Hauptsächlich aufgrund seiner Symptomatik diagnostizierte der Neurologe bei David das Corticobasal-Syndrom (CBS), eine neurologische Erkrankung, die hauptsächlich die Bewegung betrifft und mit einer Degeneration der Stirn- und Scheitellappen des Gehirns verbunden ist. Insbesondere stützte der Neurologe seine Diagnose auf die Bewegungsprobleme, die in Davids linker Seite gefunden wurden (was nur bei CBS der Fall ist); seine Probleme mit Gang, Koordination und Gehen; und seine Unfähigkeit, einfache mathematische Berechnungen durchzuführen.

CBS ist eine fortschreitende Erkrankung, und der Neurologe schätzte, dass David noch vier bis sechs Jahre zu leben hatte. Trotz der düsteren Prognose war David erleichtert, dass er endlich einen Namen für seinen Zustand hatte. Aber er beschloss, seine Diagnose für sich zu behalten, um Familie, Freunde oder Kollegen nicht zu verärgern. Er vereinbarte routinemäßige Nachsorgetermine mit dem Neurologen, der ihn diagnostiziert hatte; Von allen Ärzten, die er gesehen hatte, hatte er das Gefühl, am aufmerksamsten auf seine Symptome geachtet zu haben.

David und sein Neurologe begannen, ein Team von Spezialisten zusammenzustellen. Der Arzt sagte, dass ihm die Therapie während der gesamten Krankheit zugute kommen würde. Er empfahl den Einsatz von Logopäden, um bei Kognition, Sprache und Schlucken zu helfen; Physiotherapeuten, um an Gang- und Gleichgewichtsproblemen zu arbeiten und bei der Verwendung von Hilfsgeräten zu helfen; und Ergotherapeuten, um David bei den Aktivitäten des täglichen Lebens zu helfen und so seine Unabhängigkeit zu bewahren.

Umgang mit Symptomen bei der Arbeit und zu Hause

Entschlossen, so lange wie möglich zu arbeiten, kehrte David nach seiner Diagnose ins Büro zurück und führte sein Geschäft wie gewohnt fort. In der Zwischenzeit begann er, wie von seinem Neurologen empfohlen, eine Therapie zu machen. Mit fortschreitender Krankheit wurde es schwieriger, feinmotorische Aufgaben auszuführen, aber die Ergotherapie bot kreative Möglichkeiten, seine täglichen Aufgaben trotz seiner zunehmenden Beeinträchtigungen zu erledigen. Physiotherapie half ihm, seine Muskeln zu lockern, die sich in den letzten Monaten schmerzhaft verspannt hatten, und ermöglichte eine bessere Fein- und Grobmotorik. Die Logopädie stärkte seine Stimmbänder und verbesserte sogar leicht sein Schlucken.

Aber im Laufe der Monate verschlechterte sich Davids Arbeitsleistung. Kollegen stellten seine Arbeit zunehmend in Frage, sei es bei Budgets oder Investorenportfolios, und er hatte Mühe, Finanzberichte zu schreiben und Papierkram einzureichen. David wurde frustriert und defensiv und weigerte sich, sich einzugestehen, dass diese Fehler auf seine Diagnose zurückzuführen waren.

David nutzte häufig den Firmenwagen, um zu externen Meetings zu fahren. Nach mehreren Fällen, in denen er das Auto mit neuen Dellen und Kratzern zurückgab, wurde David von seinen Vorgesetzten befragt. Ein Kollege, der ihn oft bei Meetings begleitete, erwähnte gegenüber seinen Vorgesetzten, dass David die Tendenz entwickelt hatte, während der Fahrt auf die linke Spur zu geraten, und mehrmals fast mit dem Gegenverkehr zusammenstieß. Als seine Vorgesetzten ihn konfrontierten, weigerte sich ein wütender David, die Schlüssel herauszugeben, und machte andere Fahrer für den Schaden am Firmenwagen verantwortlich und ihre Unfähigkeit, sicher auf der Straße zu navigieren.

Zu Hause hatte David weiterhin Probleme mit seiner linken Hand, was das Reinigen fast unmöglich machte, da ihm die motorische Kontrolle und Griffkraft fehlten, um einen Besen zu benutzen oder Kleidung oder Geschirr wegzuräumen. Seine Fähigkeit, Treppen zu steigen, verschlechterte sich. Immer noch besorgt, dass die Nachricht von seiner Diagnose seine Familie verärgern könnte, stellte er Reinigungskräfte ein, um im Haus zu helfen, und fing an, auf der Couch zu schlafen, um zu vermeiden, die Treppe hinauf und hinunter zu gehen, was seiner Erfahrung nach zu Stürzen führen könnte.

In seinem Büro benutzte er den Aufzug anstelle der Treppe. Eines Tages jedoch schlug ein Kollege, den er zum Mittagessen begleitete, vor, die Linie zum Aufzug zu umgehen und die drei Treppen hinunter ins Erdgeschoss zu gehen. David wollte keinen Verdacht erregen, also stimmte er zögernd zu. Aber etwa auf halber Höhe der ersten Treppe hörte Davids linkes Bein auf zu kooperieren, was dazu führte, dass er den Rest des Treppenhauses hinunterstürzte. Nachdem er festgestellt hatte, dass David nicht mehr auf die Beine kommen konnte, rief sein Kollege sofort einen Krankenwagen, und der Personalleiter seines Unternehmens rief Jacob, Davids Notfallkontakt, an.

Nach dem Sturz

Jacob traf seinen Bruder im Krankenhaus, wo David seine CBS-Diagnose enthüllte. Jacob bestand darauf, dass David bei ihm und seiner Familie einzog. Die Brüder waren sich auch einig, dass es für David an der Zeit war, es seinem Chef zu sagen, der es für das Beste hielt, dass David vorzeitig in den Ruhestand ging.

Jacob unterstützte seinen Bruder gerne; Ihn so lange kämpfen zu sehen, ließ ihn sich hilflos fühlen, also gab ihm das Gefühl, ihn zu sich nach Hause zu bringen, einen Sinn. Aber, wie Jacob später seiner Frau gestand, wusste er nicht, worauf er sich einließ. David wurde im Laufe seiner verbleibenden Jahre weniger funktionsfähig, verlor seine Fähigkeit, ohne Unterstützung zu gehen und seine Lippen und sein Gesicht auf Befehl zu bewegen, was seine Fähigkeit zur gesprochenen Sprache drastisch verringerte. Die beiden Brüder, die sich einst so leicht über eine Vielzahl von Themen unterhielten – Sport, Politik, Filme –, hatten jetzt Mühe, sich überhaupt zu verständigen. Jacob fühlte sich emotional weniger mit seinem Bruder verbunden, was ihre Beziehung enorm belastete. Die Teilnahme an Treffen – zuerst persönlich, dann, als die COVID-19-Pandemie Einzug hielt, virtuell – einer lokalen Selbsthilfegruppe für Betreuer, die er über AFTD gefunden hatte, half Jacob, seine Trauer zu verarbeiten, als er langsam den Bruder verlor, den er einst kannte.

Schließlich wurden Davids Schluckprobleme immer akuter und er kam ins Hospiz. Jacob versprach, Unterstützung und Aufklärung für Menschen bereitzustellen, die mit CBS und FTD konfrontiert sind, und meldete sich an, um seine lokale Selbsthilfegruppe mitzuleiten. Er hofft, dass er durch die Verbindung mit anderen Familien und diagnostizierten Personen Licht auf CBS werfen kann, um die Diagnose zu verbessern und ein Gefühl der Hoffnung für diejenigen zu wecken, die ähnliche Wege gehen. David arrangierte, dass sein Gehirn nach seinem Tod gespendet wurde. Seine Autopsie bestätigte, dass er CBS hatte, und gab David die Möglichkeit, zur CBS-Forschung beizutragen, damit andere, die mit der Krankheit leben, eines Tages eine andere Erfahrung machen können.

Fragen zur Diskussion:

1. David sucht beharrlich nach einer klinischen Diagnose, die zu seinen Symptomen passt. Was sagt uns das über atypischen Parkinsonismus, insbesondere CBS?
Wie alle FTD-Erkrankungen ist CBS mit einer Degeneration der Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns verbunden. Betroffen sind auch mehrere Regionen tiefer im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Initiierung, Steuerung und Koordination von Bewegungen spielen. CBS ist eine atypische Parkinson-Erkrankung und eine fortschreitende Krankheit, die einige der Anzeichen und Symptome der Parkinson-Krankheit aufweist, aber im Allgemeinen nicht gut auf Levodopa anspricht, das am häufigsten verschriebene Parkinson-Medikament. Wie die klassische Parkinson-Krankheit verursachen atypische Parkinson-Erkrankungen Muskelsteifheit, Zittern und Probleme beim Gehen, Gleichgewicht und der Feinmotorik. Menschen mit atypischem Parkinsonismus haben oft ein gewisses Maß an Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken; Sabbern kann ein Problem sein. Kognitive und Verhaltensänderungen können zu jedem Zeitpunkt der Krankheit auftreten. Eine spezifische klinische Diagnose kann für Kliniker eine Herausforderung darstellen, insbesondere weil CBS-Symptome fortschreiten und sich mit der Zeit ändern und sich in ihren frühen Stadien mit anderen Bewegungsstörungen überschneiden können.

2. Welche Rolle spielte Physiotherapie auf Davids Weg mit CBS?
CBS weist mehrere Probleme mit Gang und Motorik auf, wie z. B. Steifigkeit der Gliedmaßen, Bradykinesie, Haltungsinstabilität und Stürze. Das Ziel der Physiotherapie für Menschen mit CBS ist es nicht, die Funktion wiederherzustellen, sondern ihnen zu helfen, innerhalb ihrer neuen Einschränkungen zu funktionieren. Bei David baute die Physiotherapie Kraft in seinen Muskeln auf und ermöglichte es ihm, seine Koordination für eine gewisse Zeit aufrechtzuerhalten. Obwohl die Literatur zur Rehabilitation bei CBS begrenzt ist, deutet dies darauf hin, dass Physiotherapie eine Rolle bei der Behandlung von Apraxie spielt und dabei hilft, das Gleichgewicht und den Gang aufrechtzuerhalten.

3. Nennen Sie drei Formen von Apraxie, die David in diesem Fall erlebte, und geben Sie jeweils ein Beispiel.
Apraxie ist die Unfähigkeit, Bewegungen auszuführen, für deren Erlernen normalerweise etwas Übung erforderlich ist. Manuelle Aufgaben oder Gesten werden ungeschickt und das Gehen kann für mehrere Sekunden „eingefroren“ werden. Das Folgende sind drei Formen von Apraxie, die David während seiner CBS-Reise erlebt.

1. Extremitäten-Apraxie— Unfähigkeit, eine Hand, einen Arm oder ein Bein dazu zu zwingen, eine gewünschte Bewegung auszuführen, obwohl die für die Ausführung der Bewegung erforderliche Muskelkraft erhalten bleibt. David stolperte häufig beim Gehen und bemühte sich, sich anzuziehen, die Fernbedienung des Fernsehers zu benutzen und seine Finger um Gegenstände zu schließen, die ihm gereicht wurden.
2. Konzeptionelle Apraxie– Personen mit diesem Symptom sind nicht in der Lage, Aufgaben auszuführen, die mehrere Teilaufgaben umfassen. Als Davids Symptome fortschritten, begann er mit Rechen- und Verwaltungsaufgaben an seinem Arbeitsplatz zu kämpfen.
3. Gesichts-orale Apraxie—Die Unfähigkeit, Gesicht und Lippen auf Befehl zu bewegen. Im Laufe der Zeit verlor David seine Fähigkeit zu schlucken und das Sprechen wurde beeinträchtigt.

Siehe auch:

• Fragen Sie einen Experten: „Corticobasale Degeneration“ oder „Corticobasales Syndrom“?
• Allein leben mit CBD: Autonomie und Risiko ausgleichen
• Aus der Perspektive einer Pflegekraft: Ein Leitfaden zu Apraxie bei CBS
• Was tun gegen… Kortikobasale Degeneration
• Kortikobasale Degeneration: Kennen Sie die Anzeichen, kennen Sie die Symptome (pdf)
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