Nicht alle Formen der primären progressiven Aphasie (PPA) werden durch dieselbe Krankheitspathologie verursacht, wobei die logopenische Variante der PPA (lvPPA) entweder mit FTD oder Alzheimer in Verbindung gebracht werden kann. Dieser Unterschied wurde kürzlich durch die Reise des gefeierten Dramatikers hervorgehoben Christopher Durang, der am 2. April an den Folgen einer lvPPA verstorben ist.

Durang machte sich als Dramatiker mit seinem scharfen komödiantischen Witz einen Namen; er würzte seine Stücke mit Satire und Absurdismus. Im Laufe seiner Karriere erlangte Durang weitreichende Anerkennung und gewann zahlreiche Auszeichnungen, darunter einen Tony und drei Obies. Wie Durangs Ehemann John Augustine bereits zuvor mitteilte, begann er ab dem Auftreten der Symptome im Jahr 2012 Schwierigkeiten zu haben; er hatte Schwierigkeiten, Worte zu finden und hatte Mühe, lange Sätze zu verstehen. Bei Durang wurde diagnostiziert: lvPPA im Jahr 2016.

„Wenn Leute auf Sie zukommen und schnell auf Spanisch zu reden beginnen und wollen, dass Sie ihnen antworten oder etwas Technisches erklären, wissen Sie, wie sich das anfühlt“, sagte Augustine Broadway-Nachrichten über die Schwierigkeiten seines Mannes zu dieser Zeit. „Man ist nicht zum Mittagessen unterwegs. Man weiß, was man sagen will, aber man kennt nur die Worte nicht. Wenn Leute einen unterbrechen oder versuchen, für einen zu antworten, bringt einen das aus dem Konzept.“

Durang, der immer aktiv an der Produktion seiner Stücke beteiligt war, musste mit dem Fortschreiten seiner Symptome einen Schritt zurücktreten. Durang trat auch von seiner Position bei Julliard zurück, wo er seit seiner Gründung im Jahr 1994 Co-Vorsitzender des Dramatikerprogramms war. Augustine und andere Mitglieder von Durangs Familie gaben seine Diagnose 2022 öffentlich bekannt.

Welcher Zusammenhang besteht zwischen lvPPA und FTD?

PPA Störungen sind die FTD-Störungen, die am häufigsten mit Sprachschwierigkeiten in Verbindung gebracht werden, was manche zu der Frage aufwerfen könnte: Warum wird lvPPA nicht immer als FTD-Störung betrachtet?

Menschen mit PPA jeglicher Art und ihre Familien haben sehr ähnliche Erfahrungen mit Diagnose, Pflege und Unterstützungsbedarf und profitieren von ähnlichen Ressourcen. Es gibt unterschiedliche Symptome und Merkmale der PPA-Subtypen, die sie unterscheiden können. In Bezug auf die Symptome weist lvPPA ein Muster von Sprachdefiziten auf, die ähnlich sind wie nfvPPA, wobei Experten subtile Unterschiede bei diesen Defiziten und spezifische MRT-Befunde als Merkmale feststellen, die zwischen lvPPA und anderen PPA-Erkrankungen unterscheiden können.
Es gibt jedoch einen weiteren grundlegenden Unterschied zwischen FTD-bedingten PPA-Erkrankungen svPPA und nfvPPA und lvPPA, verursacht durch Alzheimer; die Pathologie der Krankheit. Bei Krankheiten wie FTD und Alzheimer bezieht sich Pathologie auf die zugrunde liegenden biologischen Merkmale, die diese neurodegenerativen Erkrankungen charakterisieren.

Während FTD und Alzheimer sich entwickeln können als Tauopathien (mit 40% von FTD-Fällen, die mit Tau assoziiert sind), sind mit jedem unterschiedliche Arten von Tau assoziiert, und es ist oft Alzheimer-Tau, das in lvPPA gefunden wird, im Gegensatz zu dem FTD-Tau, das in vielen Fällen von nfvPPA gefunden wird. Die Sprachdefizite, die durch lvPPA verursacht werden, das mit Alzheimer-Tau assoziiert ist, können auch verursacht werden durch TDP-43, das mit FTD in Zusammenhang steht. Während diese Unterschiede den Wissenschaftlern bekannt sind, gibt es noch viele andere pathologische Mechanismen, die viel weniger verstanden sind.

Die Identifizierung der zugrunde liegenden Pathologie wird für die Forscher hilfreich sein, wenn sie an der Identifizierung von Wirkstoffzielen und der Entwicklung von Medikamenten gegen FTD arbeiten. Obwohl die Identifizierung einer Pathologie derzeit keine große klinische Bedeutung hat, können Patienten, deren lvPPA als Alzheimer identifiziert wird, Medikamente verschrieben werden, die für die Krankheit zugelassen sind.

Unabhängig von der Krankheit, ob FTD oder Alzheimer, ist AFTD für Familien da, die von PPA betroffen sind. Die AFTD HelpLine hat Antworten und Anleitung für alle, die sich über PPA nicht sicher sind. Kontaktieren Sie die HelpLine bei 1-866-507-7222 oder info@theaftd.org.