Um Menschen mit Sprachstörungen der frontotemporalen Degeneration effektiv in der Tagespflege und Langzeitpflege zu dienen, ist es wichtig zu verstehen, wie sich die Krankheit im Laufe der Zeit auf den Patienten und die Familie auswirkt. Diese Fallstudie begleitet einen Patienten von der Diagnose bis zur Aufnahme in das betreute Wohnen.

Frühe Krankheit, Oktober 2007:

Lilly Noble ist eine 46-jährige Ehefrau und Mutter von drei Teenagern. Lilly hat einen Ph.D. in englischer Literatur und ist Professor an einer nahe gelegenen Universität. Im vergangenen Jahr hatte sie einige Schwierigkeiten beim Unterrichten, weil sie „die Worte verliert“ und mitten im Satz „steckenbleibt“. Sie scheint zu wissen, was sie sagen will, kämpft jedoch mit der Aussprache. Vor sechs Monaten meldeten ihre Schüler sie dem Abteilungsleiter, der darauf bestand, dass sie von ihrem Arzt untersucht wurde, der das Problem als vorzeitige Menopause diagnostizierte. Als sich der Zustand verschlechterte, wurde sie an einen Verhaltensneurologen überwiesen, der eine primär progressive Aphasie vom nicht fließenden Typ (PPA) diagnostizierte, die auch als „agrammatische PPA“ bekannt ist. Letzten Monat wurde Lilly auf Kurzzeitinvalidität gesetzt und wird sich in sechs Monaten für eine Langzeitinvalidität qualifizieren.

Lillys Ehemann Richard, ein Professor für Ingenieurwissenschaften, setzt sich für Lilly ein, indem er sicherstellt, dass sie Sprach- und Sprachtests hat, und indem er ihren Söhnen beibringt, wie sie am besten kommunizieren können. An diesem Punkt kann Lilly verstehen, was zu ihr gesagt wird, kann aber nicht konsequent antworten. Sie ist sich des Problems bewusst und drückt Angst und Frustration aus, wenn sie zum Sprechen gedrängt wird. Ihre Söhne haben gelernt, ihrer Mutter zu sagen, was sie wissen muss, und ihr nur „Ja/Nein“-Fragen zu stellen.

Lilly behält weiterhin ihr Zuhause, kauft ein und fährt Auto. Sie trägt ein MedicAlert-Armband und trägt Karten und einen Brief ihres Arztes, der ihre Krankheit erklärt, sollte jemand glauben, dass sie einen Schlaganfall hat, wird sie aus irgendeinem Grund von der Polizei angehalten. Ohne diese könnte jemand sie beschuldigen, unter Alkoholeinfluss gefahren zu sein. Adaptive Geräte für das Telefon werden eingesetzt und Lilly trägt im Notfall eine Lifeline™

Mitte der Erkrankung, Oktober 2010:

Die 48-jährige Lilly lebt weiterhin zu Hause bei Richard und ihren beiden Söhnen (der älteste besucht das College). Sie ist immer noch in der Lage, ein paar Worte zu sagen, muss aber um alles andere als automatisches Sprechen kämpfen. Sie versteht die einfacheren Dinge, die zu ihr gesagt werden, aber keine komplexeren verbalen Mitteilungen. Sie kann zeigen, was sie braucht, und versteht Gesten der Familie. Früher eine begeisterte Leserin, hat Lilly jetzt wenig Leseverständnis. Dies hat die Kommunikation in der Familie erschwert, und sie zeigt oft Angst, Angst und Wut gegenüber Familienmitgliedern – insbesondere gegenüber ihren „schnell sprechenden“ Söhnen im Teenageralter. Ihr ältester Sohn kehrte nach Hause zurück, um den Sommer zu verbringen, aber Lilly erkannte ihn nicht konsequent und wollte ihn aus dem Haus haben. Lilly drückt ihre Wut aus, indem sie Dinge schlägt, kneift, wirft und zerbricht. Sie hat begonnen, den Hund zu treten. Aus Angst um den Hund gab Richard ihn einer liebevollen Familie.

Lilly ist jetzt besessen von Spielshows im Fernsehen und verbringt Stunden damit, sie sich anzusehen. Sie macht nicht mehr Hausarbeit oder kocht, sondern spielt und sucht am Computer. Lilly ist hyperoral geworden und frisst Unmengen an Lebensmitteln aus dem Kühlschrank. Richard Troubles & Tips hat den Kühlschrank und die Speisekammer verschlossen. Beim Essen stopft Lilly sich den Mund voll, ohne sich die Mühe zu machen zu schlucken. Aus Angst, sie könnte ersticken, schneidet Richard ihr Essen in mundgerechte Stücke und serviert jede Stunde sehr kleine Portionen. Der Verzehr großer Mengen von Lebensmitteln hat häufig an öffentlichen Orten wie der Kirche und im Supermarkt zu periodischen Episoden von Darminkontinenz geführt.

Lilly ist beim Baden und Pflegen nachlässig geworden. Sie verweigert Hilfe und trägt keine Inkontinenzslips für Erwachsene. Richard ersetzte schließlich ihre Unterwäsche von ihrer Kommode durch Klimmzüge.

Lilly verbringt ihren Tag drinnen und versucht zu fliehen. Sie ist jetzt im Wesentlichen von ihren Söhnen losgelöst und zeigt, obwohl sie darauf besteht, im selben Raum wie Richard zu sein, keinerlei Zuneigung oder Dankbarkeit. Richard und seine Söhne nehmen an einer FTD-Selbsthilfegruppe und Beratung teil. Richards erklärtes Ziel war es, Lilly für die Dauer ihrer Krankheit zu Hause zu behalten, aber er überdenkt es jetzt aufgrund der ständig wachsenden Belastung durch die Pflege und der Auswirkungen auf ihre Söhne

Schwere Krankheit, Oktober 2012:

Im Februar wurde Lilly stumm. Mit Ausnahme von Grunzgeräuschen oder Schreien ist sie ruhig. Sie versteht weder geschriebene noch gesprochene Sprache. Eines Tages im April kamen ihre Söhne im Teenageralter von der Schule nach Hause und Lilly, die sie nicht erkennen konnte, begann zu schreien und zu weinen. Sie wurde mit einem Antidepressivum und im Laufe der Zeit mit einem Antipsychotikum behandelt. Die Medikamente halfen etwas, aber die Ausbrüche traten immer häufiger auf. Bis August reagierte Lilly dauerhaft auf sie als Fremde. Während sie Richard weiterhin „kennt“, lässt sie sich nicht länger von ihm berühren oder pflegen. Im Juni stellte Richard einen Hauskrankenpfleger zum Baden und Ausruhen ein. Schließlich beschloss Richard im September, dass er zu Hause nicht mehr zurechtkommen würde. Er musste zur Arbeit zurückkehren, um sich darauf vorzubereiten, die Ausbildung seiner Söhne und seinen eigenen Ruhestand zu finanzieren.

Lilly wurde in „Independence Square“ aufgenommen, eine Einrichtung für betreutes Wohnen mit einer Gedächtnisstation für Menschen mit Alzheimer-Krankheit. Während die Mitarbeiter zuvor mit anderen Klienten/Patienten mit Sprachproblemen gearbeitet hatten, waren sie begierig darauf, Strategien zu lernen, die auf Lillys Verhaltensweisen zugeschnitten waren.

Für Lilly wurde folgender Fallplan entwickelt:

• Lilly wurde in ein Privatzimmer eingewiesen und ihre Fenster gesichert geschlossen.
• Lilly hat einen Tagesablauf, der konsequent eingehalten wird.
• Lilly trifft sich nicht mit anderen Bewohnern und isst alleine und sitzt/steht am Rande von Aktivitäten.
• Die Mitarbeiter sind darin geschult, in Sätzen mit einem oder zwei Wörtern zu sprechen und auf ihre nonverbalen Antworten zu achten.
• Lilly verbringt viel Zeit auf und ab, daher wurde ein Rundweg mit Hallen und Aktivitätsraum eingerichtet. Es wurden Stationen entwickelt, darunter das Aufstellen einer Liege in der Nähe eines Fensters mit einem Vogelhäuschen (und einer weiteren an einem Aquarium), um sie zum Sitzen und Beobachten zu ermutigen.
• Sie bekommt alle 30-60 Minuten Snacks, die in mundgerechte Stücke geschnitten werden.
• Lilly hat jetzt einige Schwierigkeiten, ihre Zunge, Lippen und Muskeln zum Schlucken zu koordinieren. Die Nahrungskonsistenz wurde geändert, um das Schlucken zu erleichtern, und das Personal überwacht alle Essgewohnheiten, um ein Ersticken zu verhindern/zu lindern.
• Lilly hat einen distanzierten Blick entwickelt, den einige Mitarbeiter, Familien und andere Bewohner als feindselig interpretieren. Das Personal wurde geschult, um anderen zu versichern, dass das „Anstarren“ nichts bedeutet.
• Lilly wird den ganzen Tag über 15-20 Minuten allein im Essbereich sitzen und malen. Spezielle Buntstifte werden verwendet, um zu verhindern, dass alles eingefärbt wird.
• Lilly widersetzt sich der Pflege; Mit einem Towel Bath™ ist das Personal jedoch in der Lage, sie sauber und komfortabel zu halten.
• Lilly fing an, ihre Exkremente zu verschmieren, also benutzt das Personal Overalls, um den Zugang zum Inneren ihrer Unterwäsche zu verhindern.
• Richard und seine Söhne besuchen sie weiterhin und haben eine starke Bindung zu den Mitarbeitern aufgebaut.

Fragen:

1. Welche Symptome zeigt Lilly in jedem Krankheitsstadium? Welche Verluste erleidet sie?

Frühes Krankheitsstadium (46 Jahre)

Lilly entwickelt Kommunikationsprobleme. Sie fängt an, „Worte zu verlieren“ und mitten im Satz „steckenzubleiben“. Sie kämpft mit der Aussprache und kann nicht konsequent antworten. Lilly ist sich ihrer Schwierigkeiten bewusst und empfindet Angst und Frustration, wenn sie zum Sprechen gedrängt wird. Der Verlust der Sprachbeherrschung und ihre Diagnose mit PPA führten zum Verlust einer lohnenden Karriere in der Wissenschaft und zur Platzierung bei einer Behinderung.

Mittleres Krankheitsstadium (Alter 48)

Die Kommunikationsherausforderungen nehmen zu. Sie kann nur wenige Worte sagen und versteht komplexe verbale Kommunikation nicht. Das Leseverständnis ist jetzt eingeschränkt. Während sich die Krankheit auf andere Bereiche des Gehirns ausbreitet, erfährt Lilly Veränderungen in der Verhaltenskontrolle. Sie reagiert auf Familienmitglieder mit Angst, Angst und Wut. Besessen von Spielshows kümmert sie sich nicht mehr um den Haushalt oder kocht; Ihre persönliche Hygiene lässt nach. Beziehungen sind schwer zu pflegen. Sie zeigt keine Verbindung zu ihren Söhnen oder Zuneigung oder Dankbarkeit gegenüber ihrem Ehemann.

Schweres Krankheitsstadium (Alter 50)

Lilly ist stumm geworden und bringt nur Grunzen oder Schreie hervor. Sie versteht weder geschriebene noch gesprochene Sprache. Ihr zunehmender Bedarf an praktischer Pflege und ihr Widerstand gegen die Hilfe der Familie veranlassen Richard, eine spezialisierte Einrichtung für betreutes Wohnen auf Demenz zu suchen. Das Personal bewertet ihre Bedürfnisse, bezieht den Input der Familie ein und implementiert einen individuellen Plan, der auf einer konsistenten Routine mit geringer Nachfrage, einer unterstützenden Struktur und einer Überwachung der Sicherheit basiert.

2. Wie wirken sich Lillys Symptome auf ihre Familie aus?

Lilly wird zunehmend abhängig von ihrem Mann und ihren Söhnen, die ihnen eine sichere Umgebung und direkte Versorgung für ihre täglichen Bedürfnisse bieten. Anpassungen der physischen Umgebung (Abschließen des Kühlschranks und der Speisekammer) sowie emotionale und Verhaltensänderungen erhöhen den Stress für den Haushalt. Die finanzielle Belastung durch Richards Vollzeitbetreuung nahm zu und machte eine Rückkehr an den Arbeitsplatz erforderlich. Richard nimmt Lilly wegen ihrer Verweigerung der Pflege und der zunehmenden Auswirkungen auf ihre Söhne in eine Einrichtung für betreutes Wohnen auf. Er und die Söhne nehmen an einer FTD-Selbsthilfegruppe und Beratung teil und bleiben engagiert und unterstützen Lilly und das Personal der Einrichtung.

3. Wie hilft die Kenntnis des Verlaufs der Lilly-Krankheit dem Personal der Einrichtung, sich um Lilly zu kümmern?

Die Familie gibt Einblick in Lillys Leben (eine englische Literaturprofessorin, Mutter und Ehefrau) vor PPA und wie PPA Lillys Leben und das Leben ihrer Familie verändert hat. Ein Tool wie der Daily Care Snapshot von AFTD lädt zum Input der Familie ein. Es hilft bei ihrem Fallplan, um Sicherheitsprobleme bei der Flucht, Schluckbeschwerden und ihren Widerstand gegen die Pflege zu verstehen; Kommunikationsbedürfnisse/-ansätze schätzen; und helfen mit ihrem zwischenmenschlichen Stil und ihrem Mangel an Sozialisierung - Tempo, losgelöster Blick und das Bedürfnis nach individueller Struktur. Es stellt ihre aktuellen Fähigkeiten fest – Malen, Snacks und nonverbale Kommunikation – und initiiert eine starke Bindung zwischen Mitarbeitern und Familie.