Vor 20 Jahren zogen Jackie und ihr Mann Phil in eine Seniorensiedlung in der Nähe des Silicon Valley. Im Jahr 2007, im Alter von 65 Jahren, begann Jackie unerklärliche Stürze zu erleben. Ein schwerer Sturz Ende des Jahres machte Jackie und Phil darauf aufmerksam, dass sie es mit einem schwerwiegenden Problem zu tun hatten. Innerhalb von zwei Jahren begann sie Schwierigkeiten beim Sprechen zu haben. Ihre Worte wurden undeutlich und ihre Sprache war langsam und leise, was es schwierig machte, sie zu verstehen. Sie entwickelte Doppelbilder.

Jackie erlebte Veränderungen im Denken, einschließlich des Verlusts der Exekutivfunktion. Zum Beispiel war sie nicht mehr in der Lage, Familientreffen zu planen und zu koordinieren, und sie schien ungewöhnlich verärgert über lebhafte Abendessen mit schnellen Gesprächen. 2010 konnte sie keine Rechnungen mehr bezahlen, keinen Computer mehr benutzen oder ausführlichen Gesprächen folgen. Jackie entwickelte auch einen breiten Gang; jemand sagte, sie „ging wie ein betrunkener Seemann“.

Trotz vieler Termine bei verschiedenen Neurologen und Rheumatologen über vier Jahre konnte keine der angebotenen Diagnosen diese Symptome erklären. Schließlich sah Jackie 2011 einen Neuro-Ophthalmologen und einen Neurologen für Bewegungsstörungen. Beide Spezialisten diagnostizierten bei ihr PSP, was die Vielfalt der neurologischen Symptome erklärte, die ihren Gang, ihr Gleichgewicht, ihre Sprache, ihr Sehvermögen und ihr Denken beeinträchtigten. Während die Diagnose eine schlechte Nachricht war, war die Familie auch dankbar, zum ersten Mal zu wissen, womit sie es zu tun hatte.

Der Neurologe für Bewegungsstörungen erklärte, dass die meisten Menschen mit PSP Dysphagie und schwere Schluckprobleme entwickeln und dass die häufigste Todesursache bei PSP eine Aspirationspneumonie oder die Unfähigkeit zu schlucken ist. Er ermutigte Jackie zu überlegen, ob sie eine Magensonde haben wollte – lange bevor sich eine Lungenentzündung oder eine Schluckbehinderung einstellte. Jackie und Phil haben das oft besprochen: Jackie war klar, dass sie keine Ernährungssonde wollte. Diesen Wunsch teilte das Paar ihren Kindern mit.

Stürze verhindern

Kurz nachdem er die Diagnose erfahren hatte, nahm Phil an einem Treffen einer PSP-Selbsthilfegruppe in seiner Gegend teil, um sich über Sturzprävention zu informieren. Stürze waren Jackies erstes Symptom und stellten ein unmittelbares und anhaltendes Risiko bei täglichen Aktivitäten dar. Die Gruppenmitglieder akzeptierten, dass die Stürze ihrer Angehörigen nicht vollständig verhindert werden konnten, und tauschten Strategien aus, um Stürze zu minimieren und sie so sanft wie möglich zu machen, wenn sie auftreten. Die Mitglieder empfahlen frühzeitige Konsultationen mit Physio- und Ergotherapeuten. Während die Gruppenmitglieder keinen mit PSP erfahrenen Physiotherapeuten (PT) kannten, empfahlen sie einen mit Erfahrung in der Parkinson-Krankheit, bei der auch Stürze ein Problem darstellen.

Der PT wurde ein geschätztes Mitglied von Jackies Pflegeteam. Sie benötigte Hilfe von häuslichen Pflegekräften, die ihr jeden Morgen beim Aufstehen, Anziehen, Frühstücken, Trainieren, Baden und Wiederanziehen halfen. Der PT schulte Phil, Jackie und die Helfer in der Verwendung eines Gehgurts, um Jackie während dieser Aktivitäten zu stabilisieren. (Ein Gehgurt ist ein Hilfsmittel, das um die Taille einer Person befestigt wird, damit eine Pflegekraft den Gurt greifen kann, um beim Umsetzen, Sitzen, Stehen und Gehen zu helfen.) Wenn Jackie stürzte, könnten Phil oder der Helfer den Gehgurt verwenden Hilf ihr, sie auf den Boden zu führen.

Der PT zeigte auch, wie man Jackie hilft, nach einem Sturz vom Boden aufzustehen, was für die Sicherheit aller wichtig ist. Die Helfer erlaubten Jackie, sich so lange wie nötig auf dem Boden auszuruhen, mit einem Kissen und möglicherweise einer Decke, um es sich bequem zu machen. Dann, wenn sie sich dazu in der Lage fühlte, halfen sie ihr, zu einem Sofa oder einem stabilen Stuhl zu kriechen. Sie wiesen Jackie an, auf einem Knie aufzustehen, und halfen ihr dann mit Phil oder dem Helfer, der den Ganggurt benutzte, sanft beim Aufstehen. Auf diese Weise wurde ihr zum Ausruhen auf das Sofa oder den Stuhl geholfen.

Der Ergotherapeut (OT) bewertete das Zuhause von Phil und Jackie im Hinblick auf die Minimierung von Stürzen. Wurfteppiche wurden entfernt; Ein Bettgriff wurde angebracht, um ihr das Ein- und Aussteigen zu erleichtern, und im Badezimmer wurden Haltegriffe angebracht. Der OT schlug die richtige Art von Duschbank und Toilettensitzerhöhung vor.

Wie viele Menschen, die mit PSP leben, war Jackie impulsiv. Sie stand von einem Stuhl auf und begann ohne ihren Rollator zu gehen. Aufgrund kognitiver Veränderungen war es nicht möglich, Jackie über ihre eigene Sicherheit aufzuklären und sie daran zu erinnern, jederzeit ihren Rollator zu benutzen. Der OT schlug vor, einen Stuhlalarm und einen Bettalarm zu verwenden, damit zumindest jemand in der Nähe weiß, dass Jackie unterwegs ist.

Die Bedeutung der Übung

Der Neurologe für Bewegungsstörungen, der Jackie diagnostizierte, sagte ihr, dass Bewegung die einzige Behandlung ist, die das Fortschreiten von PSP zu verlangsamen scheint. Jackie begann mit einem Laufband, das bereits im Haus stand. Aufgrund des extremen Sturzrisikos wurden Änderungen an ihrem Trainingsplan vorgenommen, und eine „Not-Aus“-Schnur am Laufband bewahrte Jackie bei einem Sturz vor Gummiverbrennungen. Später stieg sie auf ein Liegerad um und machte andere Übungen im Sitzen. Die häuslichen Pflegekräfte unterstützten Jackie während ihrer gesamten Zeit zu Hause bei Übungen und Aktivitäten des täglichen Lebens.

Im Jahr 2012, ein Jahr nach der Diagnose, hatte Jackie eine weitere PT-Untersuchung und erfuhr, dass es sicherer wäre, wenn sie eine Gehhilfe benutzen würde. Der PT empfahl eine Gehhilfe, die für Menschen mit der Parkinson-Krankheit entwickelt wurde. Diese Rollatoren haben größere, langlebigere Räder als die Standard-Aluminium-Roller und bieten Bremssysteme und Sitze, damit sich der Benutzer ausruhen kann. Phil und die Pflegehelfer benutzten weiterhin den Ganggurt, wenn Jackie mit einer Gehhilfe ging. Der PT bot auch Schulungen an, wie man jemanden, der mit einem Rollator geht, eng begleitet.

Jackies Sehprobleme, einschließlich Lähmung des Blicks nach unten und Doppeltsehen, bedeuteten, dass das Gehen noch schwieriger war, weil sie den Boden nicht sehen konnte. Der Neuro-Ophthalmologe hatte es mit Prismenbrillen versucht, Linsen, die helfen, die Augen zusammenzuhalten und auszurichten, um zu sehen, ob das Jackie helfen würde, aber sie hatten keinen Nutzen.

Dysphagie

Schluckprobleme beginnen oft vier bis sechs Jahre nach PSP. Im Jahr 2012 bekam Jackie eine leichte Dysphagie, die mit periodischem Husten während und nach den Mahlzeiten begann. Dies war eher ein Problem beim Abendessen, wenn Jackie müder war. Phil und die Pflegekräfte schalteten den Fernseher aus und beseitigten andere Ablenkungen während der Mahlzeiten. Phil stellte sicher, dass die Pflegekräfte wussten, wie man das Heimlich-Manöver im Falle einer Erstickung anwendet. Jackie begann auch zu sabbern, was eher auf seltenes Schlucken als auf übermäßigen Speichel hindeutete. Außerdem schaufelte Jackie, allein gelassen, manchmal Essen, sodass ihr immer nur eine bestimmte Menge vorgesetzt werden konnte.

Jackies Neurologe ordnete eine Untersuchung bei einem Sprachpathologen (SLP) an. Sie gab Jackie Übungen, die sie zu Hause machen sollte, um die Schluckmuskulatur zu stärken. Vielleicht war Jackie aufgrund von Apathie (ein Symptom, das gelegentlich bei PSP auftritt) nicht daran interessiert, diese Übungen täglich zu machen. Jackie und Phil einigten sich darauf, sich auf körperliche Betätigung zu konzentrieren.

Übergang zum Betreuten Wohnen

Im Jahr 2013 wurde bei Phil eine Herzerkrankung diagnostiziert, die Müdigkeit und Schwäche verursachte. Er war nicht mehr in der Lage, bei Jackies Pflege zu Hause zu helfen. Auf Ermutigung ihrer Kinder beschlossen sie, gemeinsam in eine Einrichtung für betreutes Wohnen zu ziehen. Das Paar lebte in derselben Ein-Zimmer-Wohnung. Phil brauchte keine Pflege, während Jackie anfangs eine mäßige Pflege benötigte, um ihr beim Anziehen und Baden zu helfen. Schließlich wurde Jackie blaseninkontinent und benötigte Hilfe beim Toilettengang. Phil hat sich mit dem Management der Einrichtung zusammengetan, um ihnen dabei zu helfen, mehr über PSP zu erfahren, einen Pflegeplan zu entwickeln und Schulungen zu organisieren, wie sie Jackie helfen können.

Das Personal der Einrichtung für betreutes Wohnen war sehr besorgt über Jackies Sturz. Phil erklärte ihnen, dass Stürze ein Teil von PSP und ein Risiko seien, das er und Jackie akzeptierten, um ihr zu helfen, so aktiv wie möglich zu bleiben. Die Betreuer waren nicht vertraut mit der Verwendung eines Gehgurts oder wie man jemandem nach einem Sturz vom Boden aufsteht. Mit Phils Unterstützung arrangierte die Einrichtung, dass Jackie's PT diese Techniken bei zwei Mitarbeitertreffen demonstrierte. Die Nutzung der neuen Fähigkeiten durch die Betreuer wurde von der Verwaltung und Phil verstärkt. Das Personal zeichnete die Anzahl der Stürze und die Schwere auf, um sie Jackies Neurologen zu melden.

Jackie brauchte strengere Beinübungen, als sie durch den Sitzübungskurs in der Einrichtung für betreutes Wohnen bereitgestellt wurden. Während die Einrichtung über einen Liegeradsitz verfügte, der Arme und Beine gleichzeitig trainierte, konnten die Betreuer Jackie nicht konsequent bei ihren Übungen helfen. Phil stellte einen Fitnesstrainer und private Helfer ein, die ihm beim täglichen Training behilflich waren.

Als Jackie und Phil in die Einrichtung für betreutes Wohnen zogen, hustete Jackie bei jeder Mahlzeit. Glücklicherweise fand das Pflegepersonal ein anderes Paar, das bereit war, einen Tisch mit Jackie und Phil zu teilen. Die Frau hatte die Alzheimer-Krankheit und war sich des Lärms, der mit den Mahlzeiten einherging, weitgehend nicht bewusst. Die Einrichtungsleitung sorgte dafür, dass das Küchen- und Speisepersonal mit dem Heimlich-Manöver vertraut war.

Jackies Neurologe ordnete eine modifizierte Bariumschluckstudie an, die von demselben Sprach-/Sprachpathologen durchgeführt wurde, den Jackie zuvor gesehen hatte. Phil durfte im Untersuchungsraum sein und konnte Beweise für „stille Aspiration“ sehen, als Flüssigkeiten durch die Luftleitung flossen und Jackie nicht hustete. Das SLP zeigte, dass Flüssigkeiten, die auf die Konsistenz von Honig verdickt sind, sicherer gehandhabt werden können. Sie zeigte, dass die Förderung von zwei Schlucken pro Nahrungsbolus (ein doppelter Schluck) von großem Nutzen war. Während zusätzliche Strategien ausprobiert wurden, half Jackie weder das Anziehen des Kinns an die Brust während des Schluckens (Chin Tuck) noch die Verwendung eines Strohhalms.

Phil und Jackie probierten verschiedene Flüssigkeiten, vorgedickt oder mit Verdickungsmitteln. Jackie bevorzugte mit SimplyThick® verdickte Flüssigkeiten, besonders wenn sie gekühlt waren. Bis 2014 dauerten die Mahlzeiten jeweils zwei Stunden. Phil stellte zusätzliche private Helfer ein, um Hilfe zu leisten, da das Personal der Pflegeeinrichtung diese Zeit nicht einem Bewohner widmen konnte. Außerdem verlor Jackie die Fähigkeit, Essgeschirr zu halten. Das Personal des Betreuten Wohnens durfte nicht von Hand füttern, aber privat angestellte Helfer konnten es. Die Verwaltung und Phil arbeiteten zusammen, um eine sorgfältige Koordination zwischen dem gesamten Pflegeteam sicherzustellen.

Anfang 2015 verlor Jackie scheinbar über Nacht die Fähigkeit zu schlucken. Zu diesem Zeitpunkt war sie weitgehend stumm. Obwohl es unmöglich war, ein traditionelles Gespräch mit ihr zu führen, wusste sie, wer sie war, wer Phil war und was los war. Phil fragte, ob sie an ihrer Entscheidung festhalten wolle, keine Ernährungssonde zu verwenden. Er stellte ihr eine Reihe von Ja- oder Nein-Fragen, für die er sie bat, einen Finger für Ja und zwei Finger für Nein hochzuhalten. Phil erfuhr, dass Jackie ihre Meinung nicht geändert hatte. Das Hospiz wurde kontaktiert und leistete wunderbare Hilfe. Innerhalb von etwa zwei Wochen starb Jackie friedlich, umgeben von Phil und ihren Kindern.

Eine andere Entscheidung, die Jackie früh getroffen hatte, war, ihr Gehirn nach dem Tod zu spenden. Phil setzte diese Wünsche durch. Innerhalb weniger Monate nach Jackies Tod erhielt Phil einen Bericht, der die PSP-Diagnose bestätigte.

Fragen zur Diskussion
(Einsatz für die Weiterbildung des Personals oder in bewohnerspezifischen Situationen.)

Der Neurologe, der Jackie diagnostizierte, ermutigte sie zu überlegen, ob sie eine Magensonde haben möchte. Warum?

Fast jeder, der mit PSP lebt, wird Schluckprobleme haben. Die häufigsten Todesursachen stehen im Zusammenhang mit dem Verlust der Schluckfähigkeit – entweder Aspirationspneumonie aufgrund schwerer Dysphagie oder vollständiger Verlust der Schluckfähigkeit. In einer Krisensituation ist es schwierig, eine Entscheidung über eine Ernährungssonde und andere fortgeschrittene Gesundheitspraktiken zu treffen und zu kommunizieren. Eine frühzeitige Diskussion und Dokumentation von erweiterten Gesundheitspräferenzen und Vollmachten sind besonders wichtig für jede neurodegenerative Erkrankung, bei der erwartet wird, dass die kognitive Kapazität im Laufe der Zeit abnimmt.

Welche Strategien boten die Physio- und Ergotherapeuten an, um Jackies Sturzrisiko zu verringern?

Der Physiotherapeut evaluierte Jackie auf Mobilitätshilfen und empfahl den Gehgurt und die Gehhilfe. Der PT gab der Familie und den Betreuern spezifische Anweisungen, wie sie Jackie beim Gehen begleiten und ihr helfen können, nach einem Sturz sicher und bequem vom Boden aufzustehen. Das Wissen über Gleichgewichtsprobleme war wichtig für das PT, um ein Trainingsprogramm anbieten zu können, das Jackies Interesse und Fähigkeitsniveau entsprach. Der Ergotherapeut führte eine Sicherheitsbewertung der häuslichen Umgebung durch, mit besonderem Augenmerk auf das Badezimmer, ein Raum mit mehreren Risiken für Menschen mit PSP. Überwürfe wurden entfernt, ein Bettgriff angebracht und Haltegriffe im Badezimmer angebracht. Der OT schlug die richtige Art von Duschbank und Toilettensitzerhöhung vor.

Welche Strategien hat der Logopäde (SLP) vorgeschlagen, um das Risiko einer Aspirationspneumonie zu reduzieren und das Schlucken zu erleichtern?

Die SLP bewertete Jackies Stimme, Sprache und Schluckfähigkeit, während sie zu Hause lebte. Sie bot Jackie Übungen an, um die Schluckmuskulatur zu stärken. Als Jackie zum betreuten Wohnen überging, führte die SLP eine modifizierte Studie zum Schlucken von Barium durch, um ihre Fähigkeit zu bewerten, Flüssigkeiten unterschiedlicher Dicke zu schlucken, mit und ohne Strohhalm, mit und ohne Kinnschutz und mit einem doppelten Schlucken nach jedem Bissen oder Getränk. Die Verwendung von eingedickten Flüssigkeiten und die Aufforderung zum zweimaligen Schlucken halfen Jackie.