Partnere i FTD Care, Vinter 2021
Download hele udgaven (pdf)

af Ece Bayram, MD, PhD

Corticobasal degeneration kan være vanskelig at diagnosticere i kliniske omgivelser på grund af heterogenitet eller variabilitet i klinisk præsentation og mangel på pålidelige prædiktorer for underliggende patologi. Udtrykkene "corticobasal syndrom" (CBS) og "corticobasal degeneration" (CBD) bruges nogle gange i flæng, men disse udtryk repræsenterer forskellige enheder.

I CBD vil en vurdering af den underliggende neuropatologi vise læsioner i kortikale og striatale neuroner og gliaceller, der indeholder unormale tau-proteiner, kombineret med tab af neuroner i hjernens kortikale regioner og substantia nigra. Især astrocytiske plaques og omfattende trådlignende patologi er træk, der indikerer CBD-patologi.

Corticobasal syndrom refererer til den mest almindelige kliniske præsentation af denne patologi. CBS er defineret ved aksial akinesi, Parkinsonisme, dystoni, apraksi, kortikale sensoriske underskud, myoklonus og fremmede lemmer-fænomener. Selvom op til 50% af personer med CBD er til stede med CBS, præsenterer de også andre kliniske præsentationer, som alle er forbundet med andre patologier. Derudover har kun 50% af personer med CBS CBD. Denne klinisk-patologiske mangfoldighed understreger vigtigheden af at skelne det kliniske syndrom (CBS) fra patologien (CBD).

Denne mangfoldighed gør den kliniske diagnose udfordrende og understreger behovet for hjernedonation for en sikker diagnose. Den lave kliniske diagnostiske nøjagtighed begrænser evnen til sikkert at vurdere forekomsten og prævalensen af CBS. Det påvirker også evnen til at udføre pålidelige kliniske forsøg med denne lidelse, som i øjeblikket mangler en effektiv behandling. Fortsat forskningsindsats er nødvendig for at forbedre diagnostisk nøjagtighed, hvilket vil føre til bedre deltagerudvælgelse til kliniske forsøg for at udvikle effektive behandlinger.

Se også:

• Det kan ikke være Parkinsons: Et kig på corticobasal degeneration
• At leve alene med CBD: Balancering af autonomi og risiko
• Fra en omsorgspersons perspektiv: En guide til apraksi i CBS
• Hvad skal man gøre ved... Corticobasal Degeneration
• Corticobasal degeneration: Kend tegnene, kend symptomerne (pdf)
• Download hele udgaven (pdf)